顳葉癲癇的分型課件

顳葉癲癇的電-臨床特征及分型

Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy

1顳葉癲癇的電-臨床特征及分型

Thesubtypes顳葉癲癇顳葉癲癇（Temporallobeepilepsy-TLE)是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇，同時(shí)也是可手術(shù)治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見，但也包括發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等2顳葉癲癇顳葉癲癇（TemporallobeepilepsSymptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis（MTLEwithHS）MesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology3Symptomatic(orprobablysympt顳葉癲癇TLE的亞型（發(fā)作起始部位）內(nèi)側(cè)型(Mesialsubtype)外側(cè)型（Lateralsubtype)內(nèi)側(cè)-外側(cè)型（Mesio-lateralsubtype）顳極型（Temporo-polarsubtype）顳葉附加癥（Temporal+subtype）4顳葉癲癇TLE的亞型（發(fā)作起始部位）4顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝Collateralsulcus5顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝5顳葉結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)海馬（Hippocampus）杏仁核（Aymgadala）海馬旁回（Parahippocampalgyrus-T5）鉤（Uncus）外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)（顳葉新皮層）顳上回（SuperiortemporalgyrusSTG-T1）顳中回（MiddletemporalgyrusMTG-T2）顳下回（inferiortemporalgyrusITG-T3）梭狀回（Fusiformgyrus-T4）6顳葉結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)海馬（Hippocampus）杏仁核（AMTLEwithHS病史特點(diǎn)約半數(shù)患者早期有熱驚厥（Febrileconvulsions）

，相當(dāng)多的患者在此后有5-10年的發(fā)作靜止期，10-20歲之間再發(fā)作，形式刻板。發(fā)作癥狀學(xué)多數(shù)有上腹部先兆（典型的是胃氣上升感-Epigatricsensation）核心癥狀：意識(shí)障礙+肢體遠(yuǎn)端/口咽部自動(dòng)癥，一般持續(xù)在1分鐘以上甚至更長(zhǎng)時(shí)間較少的繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作有價(jià)值的定側(cè)征一側(cè)上肢的肌張力障礙姿勢(shì)-對(duì)側(cè)起源一側(cè)肢體遠(yuǎn)端的自動(dòng)癥-同側(cè)起源7MTLEwithHS病史特點(diǎn)約半數(shù)患者早期有熱驚厥（FeMTLEwithHippocampalSclerosis頭皮EEG發(fā)作間期：一側(cè)或者雙側(cè)前顳-中-下顳區(qū)為著的癲癇樣放電，部分可出現(xiàn)TIRDA（Temporalintermittentrhythmicdeltaactivity）發(fā)作期：典型表現(xiàn)是臨床發(fā)作30秒之內(nèi)出現(xiàn)的一側(cè)前顳-中-下顳區(qū)的5-7Hz節(jié)律MRI海馬體積縮小，信號(hào)增高（Flair序列），可能是雙側(cè)性，但是一側(cè)明顯PET前顳葉或者內(nèi)側(cè)顳葉的低代謝區(qū)8MTLEwithHippocampalSclerosi80%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、似曾相識(shí)、陌生感）自動(dòng)癥（口咽部、肢體遠(yuǎn)端）發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（數(shù)分鐘）很少繼發(fā)GTCS

Maillardetal.2004MesialsubtypeIID：前顳-中-下顳區(qū)放電，部分可出現(xiàn)TIRDAHiPonset:5-7Hz節(jié)律EConset：低波幅快活動(dòng)海馬（Hi）杏仁核（A）海馬旁回（PHG或T5）嗅皮層（EC）Munarietal.1994Wennbergetal.2002Spenceretal，1994Bartolomeietal

2004,2005,2008海馬硬化發(fā)育性腫瘤海綿狀血管瘤局灶性皮層發(fā)育不良980%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、MesialsubtypLateralsubtype早期對(duì)外側(cè)型的定義來(lái)自于手術(shù)病例，包括腫瘤（良性腫瘤，如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等）、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內(nèi)感染后之后也有基于顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)的分型外側(cè)型的起源更為廣泛，所以其癥狀學(xué)較MTLE更復(fù)雜10Lateralsubtype早期對(duì)外側(cè)型的定義來(lái)自于手術(shù)病顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）11顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）11顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）BrodmannAreas12顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）Brodm顳葉結(jié)構(gòu)及功能解剖Disordersofcognitivefunction.Continuum2002,8(2).13顳葉結(jié)構(gòu)及功能解剖DisordersofcognitivLateralsubtype癥狀學(xué)先兆多樣，包括聽覺性、視覺性、前庭性以及體驗(yàn)性先兆（déjàvu,jamaisvu，memoryflashbacks）等等，甚至在同一個(gè)患者可能有多種先兆優(yōu)勢(shì)側(cè)可能出現(xiàn)語(yǔ)言障礙可演變成類似于內(nèi)側(cè)型的發(fā)作伴有更多的簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)癥狀，如偏轉(zhuǎn)、陣攣、強(qiáng)直、肌張力障礙等繼發(fā)全身化更常見Paciaetat,1996Maillardetal，200214Lateralsubtype癥狀學(xué)14聽覺、視覺、前庭性先兆先兆后出現(xiàn)自動(dòng)癥持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短sGTCS常見Maillardetal.2004LateralsubtypeIID：前-中顳、中-后顳區(qū)放電ID：δ活動(dòng)或低波幅快活動(dòng)，起始即為雙側(cè)或者一側(cè)廣泛性多見Pfanderetal，2002O’Brienetal，1996Foldvaryetal.，1997發(fā)育性腫瘤局灶性皮層發(fā)育不良海綿狀血管瘤腦外傷顱內(nèi)感染顳上回（T1）顳中回（T2）顳下回（T3）梭狀回（T4）15聽覺、視覺、前庭性先兆LateralsubtypeIID：TheTemporo-polarSubtypeSEEG的研究發(fā)現(xiàn)顳極在發(fā)作的產(chǎn)生中起重要作用（Ryvlinetal，2002）在因海馬硬化而進(jìn)行SEEG研究的患者中，有35%的病人發(fā)作單獨(dú)起源于顳極或者顳極和內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)同時(shí)起源，因此認(rèn)為顳極在發(fā)作從局灶性的網(wǎng)絡(luò)向區(qū)域性的網(wǎng)絡(luò)擴(kuò)散中起至關(guān)重要的作用（Chabardsetal，2005）16TheTemporo-polarSubtypeSEEG的EpilepsyResearch2009;86:200-20817EpilepsyResearch2009;86:20Mesio-lateraltypeBartolomei等(1999)對(duì)SEEG信號(hào)進(jìn)行相關(guān)分析，認(rèn)為以往的內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作和新皮層顳葉發(fā)作的分析過于簡(jiǎn)單相當(dāng)一部分顳葉發(fā)作以內(nèi)側(cè)和外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)幾乎同時(shí)出現(xiàn)的低波幅快節(jié)律起始與內(nèi)側(cè)型相比，mesio-lateral發(fā)作表現(xiàn)為意識(shí)喪失和口咽部、言語(yǔ)自動(dòng)癥出現(xiàn)更早，與顳極型有部分重疊對(duì)mesio-lateralseizure的認(rèn)識(shí)證實(shí)了一個(gè)概念：致癇區(qū)可能比海馬病變、相關(guān)的邊緣系統(tǒng)和新皮層更廣泛18Mesio-lateraltypeBartolomei等Temporo-polarsubtype臨床癥狀出現(xiàn)更早意識(shí)喪失出現(xiàn)更早（與MTLE相比）可能出現(xiàn)過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作可能較早出現(xiàn)植物癥狀Ostrowskyetal.2002Chabardèsetal.2005崔韜等.2008Vaugieretal.2009EEG與MTLE并無(wú)明顯不同Mesio-lateralsubtype意識(shí)喪失更早口咽部、言語(yǔ)自動(dòng)癥更早Maillardetal.200419Temporo-polarsubtype臨床癥狀出現(xiàn)更早ETemporal+subtype(TPE)PatientswithTLE-likeepilepsymightsufferfromanepileptogenicnet-workincludingacombinationofbrainregionslocatedwithinthetemporallobeandothercloselyconnectedneighboredstructures,suchas

Orbito-frontalcortexInsularFrontalandparietaloperculumTemporo-parieto-occipital(TPO)junction.Ryvlin&Kahane,Epilesia,200320Temporal+subtype(TPE)Patients2121Temporalplussubtype先兆:味幻覺、前庭感覺、聽幻覺頭眼對(duì)側(cè)偏轉(zhuǎn)、豎毛

同側(cè)強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作后構(gòu)音障礙IID:雙側(cè)和前中央?yún)^(qū)的異常

（F4-C4/F3-C3）更常見ID:更多指向前額區(qū)，顳頂交界區(qū)和前中央?yún)^(qū)起始TPE的存在證實(shí)確實(shí)某些病人具有更廣泛的致癇網(wǎng)絡(luò)，即使有HS22Temporalplussubtype先兆:味幻覺、前對(duì)藥物難治性TLE患者進(jìn)行早期手術(shù)期預(yù)后良好JAMA20012012Superiorityofsurgery（ATL）前顳葉切除(anteriortemporallobectomy,ATL)23對(duì)藥物難治性TLE患者進(jìn)行早期手術(shù)期預(yù)后良好JAMA2001META結(jié)果提示各種術(shù)式下的TLE術(shù)后癲癇緩解率均比較理想前顳葉切除(anteriortemporallobectomy,ATL)選擇性海馬杏仁核切除（selectiveamygdal-ohippocampectomy,SAH）TranssylvianTranscorticalSubtemporal71%66%Hu,Jneurosurg,2013Josephson,Neurology,201373%67%24META結(jié)果提示各種術(shù)式下的TLE術(shù)后癲癇緩解率均比較理想前TlEsurgeryResultsKelleyetal，Neurology，2005Sperlingetal，EpilepsyRes,200825TlEsurgeryResultsKelleyetaTlEsurgeryResults26TlEsurgeryResults26顳葉癲癇手術(shù)失敗原因致癇性病灶切除不完全（Awadetal,1991;Edwardsetal.2002.)內(nèi)側(cè)基底面切除不完全（Awadetal,1989；Siegeletal.1990;Wieseretal.1990;Goldringetal.1993;Bonhilaetal.2007)雙側(cè)顳葉發(fā)作（Hirschetal.1991;Hufnageletal.1994;Adametal.1997;Leeetal.2000)顳葉外發(fā)作（Fishetal.1994;Palminietal.1993;Hennessyetal.2000)27顳葉癲癇手術(shù)失敗原因致癇性病灶切除不完全（AwadetaSummary顳葉癲癇的不同致癇網(wǎng)絡(luò)可能是逐漸演變的過程

(Bartolomeietal.2008)了解不同亞型顳葉癲癇的電-臨床特征能夠幫助我們更好的選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及外科治療方案對(duì)于不同亞型患者的個(gè)體化治療既有利于改善預(yù)后，更有助于保護(hù)功能28Summary顳葉癲癇的不同致癇網(wǎng)絡(luò)可能是逐漸演變的過程(Thankyouforyourattention！29Thankyouforyourattention！2顳葉癲癇的電-臨床特征及分型

Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy

30顳葉癲癇的電-臨床特征及分型

Thesubtypes顳葉癲癇顳葉癲癇（Temporallobeepilepsy-TLE)是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇，同時(shí)也是可手術(shù)治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見，但也包括發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等31顳葉癲癇顳葉癲癇（TemporallobeepilepsSymptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis（MTLEwithHS）MesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology32Symptomatic(orprobablysympt顳葉癲癇TLE的亞型（發(fā)作起始部位）內(nèi)側(cè)型(Mesialsubtype)外側(cè)型（Lateralsubtype)內(nèi)側(cè)-外側(cè)型（Mesio-lateralsubtype）顳極型（Temporo-polarsubtype）顳葉附加癥（Temporal+subtype）33顳葉癲癇TLE的亞型（發(fā)作起始部位）4顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝Collateralsulcus34顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝5顳葉結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)海馬（Hippocampus）杏仁核（Aymgadala）海馬旁回（Parahippocampalgyrus-T5）鉤（Uncus）外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)（顳葉新皮層）顳上回（SuperiortemporalgyrusSTG-T1）顳中回（MiddletemporalgyrusMTG-T2）顳下回（inferiortemporalgyrusITG-T3）梭狀回（Fusiformgyrus-T4）35顳葉結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)海馬（Hippocampus）杏仁核（AMTLEwithHS病史特點(diǎn)約半數(shù)患者早期有熱驚厥（Febrileconvulsions）

，相當(dāng)多的患者在此后有5-10年的發(fā)作靜止期，10-20歲之間再發(fā)作，形式刻板。發(fā)作癥狀學(xué)多數(shù)有上腹部先兆（典型的是胃氣上升感-Epigatricsensation）核心癥狀：意識(shí)障礙+肢體遠(yuǎn)端/口咽部自動(dòng)癥，一般持續(xù)在1分鐘以上甚至更長(zhǎng)時(shí)間較少的繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作有價(jià)值的定側(cè)征一側(cè)上肢的肌張力障礙姿勢(shì)-對(duì)側(cè)起源一側(cè)肢體遠(yuǎn)端的自動(dòng)癥-同側(cè)起源36MTLEwithHS病史特點(diǎn)約半數(shù)患者早期有熱驚厥（FeMTLEwithHippocampalSclerosis頭皮EEG發(fā)作間期：一側(cè)或者雙側(cè)前顳-中-下顳區(qū)為著的癲癇樣放電，部分可出現(xiàn)TIRDA（Temporalintermittentrhythmicdeltaactivity）發(fā)作期：典型表現(xiàn)是臨床發(fā)作30秒之內(nèi)出現(xiàn)的一側(cè)前顳-中-下顳區(qū)的5-7Hz節(jié)律MRI海馬體積縮小，信號(hào)增高（Flair序列），可能是雙側(cè)性，但是一側(cè)明顯PET前顳葉或者內(nèi)側(cè)顳葉的低代謝區(qū)37MTLEwithHippocampalSclerosi80%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、似曾相識(shí)、陌生感）自動(dòng)癥（口咽部、肢體遠(yuǎn)端）發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（數(shù)分鐘）很少繼發(fā)GTCS

Maillardetal.2004MesialsubtypeIID：前顳-中-下顳區(qū)放電，部分可出現(xiàn)TIRDAHiPonset:5-7Hz節(jié)律EConset：低波幅快活動(dòng)海馬（Hi）杏仁核（A）海馬旁回（PHG或T5）嗅皮層（EC）Munarietal.1994Wennbergetal.2002Spenceretal，1994Bartolomeietal

2004,2005,2008海馬硬化發(fā)育性腫瘤海綿狀血管瘤局灶性皮層發(fā)育不良3880%以上有先兆（胃氣上升、恐懼、MesialsubtypLateralsubtype早期對(duì)外側(cè)型的定義來(lái)自于手術(shù)病例，包括腫瘤（良性腫瘤，如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等）、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內(nèi)感染后之后也有基于顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)的分型外側(cè)型的起源更為廣泛，所以其癥狀學(xué)較MTLE更復(fù)雜39Lateralsubtype早期對(duì)外側(cè)型的定義來(lái)自于手術(shù)病顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）40顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）11顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）BrodmannAreas41顳葉新皮層側(cè)面（Lateral）底面（Basal）Brodm顳葉結(jié)構(gòu)及功能解剖Disordersofcognitivefunction.Continuum2002,8(2).42顳葉結(jié)構(gòu)及功能解剖DisordersofcognitivLateralsubtype癥狀學(xué)先兆多樣，包括聽覺性、視覺性、前庭性以及體驗(yàn)性先兆（déjàvu,jamaisvu，memoryflashbacks）等等，甚至在同一個(gè)患者可能有多種先兆優(yōu)勢(shì)側(cè)可能出現(xiàn)語(yǔ)言障礙可演變成類似于內(nèi)側(cè)型的發(fā)作伴有更多的簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)癥狀，如偏轉(zhuǎn)、陣攣、強(qiáng)直、肌張力障礙等繼發(fā)全身化更常見Paciaetat,1996Maillardetal，200243Lateralsubtype癥狀學(xué)14聽覺、視覺、前庭性先兆先兆后出現(xiàn)自動(dòng)癥持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短sGTCS常見Maillardetal.2004LateralsubtypeIID：前-中顳、中-后顳區(qū)放電ID：δ活動(dòng)或低波幅快活動(dòng)，起始即為雙側(cè)或者一側(cè)廣泛性多見Pfanderetal，2002O’Brienetal，1996Foldvaryetal.，1997發(fā)育性腫瘤局灶性皮層發(fā)育不良海綿狀血管瘤腦外傷顱內(nèi)感染顳上回（T1）顳中回（T2）顳下回（T3）梭狀回（T4）44聽覺、視覺、前庭性先兆LateralsubtypeIID：TheTemporo-polarSubtypeSEEG的研究發(fā)現(xiàn)顳極在發(fā)作的產(chǎn)生中起重要作用（Ryvlinetal，2002）在因海馬硬化而進(jìn)行SEEG研究的患者中，有35%的病人發(fā)作單獨(dú)起源于顳極或者顳極和內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)同時(shí)起源，因此認(rèn)為顳極在發(fā)作從局灶性的網(wǎng)絡(luò)向區(qū)域性的網(wǎng)絡(luò)擴(kuò)散中起至關(guān)重要的作用（Chabardsetal，2005）45TheTemporo-polarSubtypeSEEG的EpilepsyResearch2009;86:200-20846EpilepsyResearch2009;86:20Mesio-lateraltypeBartolomei等(1999)對(duì)SEEG信號(hào)進(jìn)行相關(guān)分析，認(rèn)為以往的內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作和新皮層顳葉發(fā)作的分析過于簡(jiǎn)單相當(dāng)一部分顳葉發(fā)作以內(nèi)側(cè)和外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)幾乎同時(shí)出現(xiàn)的低波幅快節(jié)律起始與內(nèi)側(cè)型相比，mesio-lateral發(fā)作表現(xiàn)為意識(shí)喪失和口咽部、言語(yǔ)自動(dòng)癥出現(xiàn)更早，與顳極型有部分重疊對(duì)mesio-lateralseizure的認(rèn)識(shí)證實(shí)了一個(gè)概念：致癇區(qū)可能比海馬病變、相關(guān)的邊緣系統(tǒng)和新皮層更廣泛47Mesio-lateraltypeBartolomei等Temporo-polarsubtype臨床癥狀出現(xiàn)更早意識(shí)喪失出現(xiàn)更早（與MTLE相比）可能出現(xiàn)過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作可能較早出現(xiàn)植物癥狀Ostrowskyetal.2002Chabardèsetal.2005崔韜等.2008Vaugieretal.2009EEG與MTLE并無(wú)明顯不同Mesio-lateralsubtype意識(shí)喪失更早口咽部、言語(yǔ)自動(dòng)癥更早Maillardetal.200448Temporo-polarsubtype臨床癥狀出現(xiàn)更早ETemporal+subtype(TPE)PatientswithTLE-likeepilepsymightsufferfromanepileptogenicnet-workincludingacombinationofbrainregionslocatedwithinthetemporallobeandothercloselyconnectedneighboredstructures,suchas

Orbito-frontalcortexInsularFrontalandparietaloperculumTemporo-parieto-occipital(TPO)junction.Ryvlin&Kahane,Epilesia,200349Temporal+subtype(TPE)Patients5021Temporalplussubtype先兆:味幻覺、前庭感覺、聽幻覺頭眼對(duì)側(cè)偏轉(zhuǎn)、豎毛

同側(cè)強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作后構(gòu)音障礙IID:雙側(cè)和前中央?yún)^(qū)的異常

（F4-C4/F3-C3）更常見ID:更多指向前額區(qū)，顳頂交界區(qū)和前中央?yún)^(qū)起始TPE的存在證實(shí)確實(shí)某些病人具有更廣泛的致癇網(wǎng)絡(luò)，即使有HS51Temporal