營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞(xìbāo)貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)

吉林大學(xué)(jílíndàxué)兒童血液病診治中心第一醫(yī)院兒內(nèi)二科李春懷第一頁(yè)，共十七頁(yè)。定義由于VtB12/葉酸缺乏所致(suǒzhì)的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神病癥、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效第二頁(yè)，共十七頁(yè)。病因攝入缺乏：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變(bìngbiàn)、藥物需要增加：生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血消耗過(guò)多或代謝障礙：感染、酶缺乏第三頁(yè)，共十七頁(yè)。發(fā)病(fābìng)機(jī)制B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響(yǐngxiǎng)復(fù)原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成第四頁(yè)，共十七頁(yè)。臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見(jiàn)，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反響遲鈍、智力落后/倒退(dàotuì)、震顫第五頁(yè)，共十七頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點(diǎn)彩中性粒細(xì)胞：變大、過(guò)分葉(早期(zǎoqī)診斷)Ret、BPC減少第六頁(yè)，共十七頁(yè)。A.巨幼細(xì)胞(xìbāo)貧血血象B.嗜堿性(jiǎnxìnɡ)點(diǎn)彩紅細(xì)胞第七頁(yè)，共十七頁(yè)。A.有核細(xì)胞增生明顯(míngxiǎn)活潑B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Howell-Jolly小體(xiǎotǐ)D.巨核細(xì)胞第八頁(yè)，共十七頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)2.骨髓(ɡǔsuǐ)象增生明顯活潑，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過(guò)分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第九頁(yè)，共十七頁(yè)。診斷(zhěnduàn)貧血病癥

血象(xuèxiàng)：骨髓象：血清：震顫智力動(dòng)作(dòngzuò)倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神病癥大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降第十頁(yè)，共十七頁(yè)。治療(zhìliáo)一般治療：輔食、護(hù)理、防感染補(bǔ)充(bǔchōng)：B12劑量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治療反響：6-7h巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神病癥好轉(zhuǎn)2w后Hb上升第十一頁(yè)，共十七頁(yè)。治療(zhìliáo)補(bǔ)充：葉酸(yèsuān)劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反響：1-2d巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加2-6wHb正常第十二頁(yè)，共十七頁(yè)。兩種類(lèi)型貧血(pínxuè)鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因

鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血(zàoxuè)有有神經(jīng)系統(tǒng)較輕較顯著

第十三頁(yè)，共十七頁(yè)。兩種類(lèi)型(lèixíng)貧血鑒別(二)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血外周血象

小細(xì)胞低色素(sèsù)

大細(xì)胞性骨髓象胞漿落后于胞核巨幼樣變、核幼漿老鐵代謝指標(biāo)異常正常血清B12/葉酸正常降低第十四頁(yè)，共十七頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)(yíngyǎng)性貧血小結(jié)病因儲(chǔ)存攝入少、生長(zhǎng)發(fā)育快、吸收差、喪失多臨床表現(xiàn)年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)血涂片、骨髓、鐵代謝治療及療效判斷鐵劑、B12/葉酸、網(wǎng)織紅細(xì)胞兩種營(yíng)養(yǎng)性貧血鑒別五不同第十五頁(yè)，共十七頁(yè)。還有問(wèn)題(wèntí)么？第十六頁(yè)，共十七頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)。攝入缺乏：母乳(母挑食)、羊