先天性心臟病血液動力學改變課件

第一頁，共三十六頁。第二頁，共三十六頁。房間隔缺損

AtrialSeptalDefect，ASD

室間隔缺損

VentricularSeptalDefect，VSD動脈(dòngmài)導管未閉

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四聯癥授課內容第三頁，共三十六頁。病理解剖干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，約占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包括光滑(guānghuá)肌部和小梁化肌部，常為多個第四頁，共三十六頁。第五頁，共三十六頁。第六頁，共三十六頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學改變分流量大小與下列(xiàliè)因素有關

缺損大小肺循環(huán)阻力

第七頁，共三十六頁。右心房右心室左心房(xīnfáng)

左心室擴大(kuòdà)擴大(kuòdà)、肥大肺動脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴大、肥大血流量增加擴張第八頁，共三十六頁。血流動力學總結(zǒngjié)左心容量(róngliàng)負荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑動力性PH梗阻性PH體循環(huán)供血不足第九頁，共三十六頁。缺損大小與血流動力學缺損大小與血流動力學小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動力學紊亂---Roger病中等缺損(O.5～1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴大或雙心室擴大，右心室和肺動脈壓力高于正常-----典型VSD大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室明顯擴大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后發(fā)展為重度器質性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征第十頁，共三十六頁。第十一頁，共三十六頁。第十二頁，共三十六頁。第十三頁，共三十六頁。右心房右心室左心房(xīnfáng)

左心室擴大(kuòdà)擴大(kuòdà)、肥大肺動脈主動脈體循環(huán)血容量減少PDA分流周圍動脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動脈循環(huán)血流量增加第十四頁，共三十六頁。第十五頁，共三十六頁。第十六頁，共三十六頁。第十七頁，共三十六頁。第十八頁，共三十六頁。第十九頁，共三十六頁。第二十頁，共三十六頁。右心房右心室左心房(xīnfáng)

左心室擴大(kuòdà)、肥大肺動脈擴張(kuòzhāng)主動脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動脈循環(huán)充血血容量減少血流量增加血容量減少血容量減少第二十一頁，共三十六頁。第二十二頁，共三十六頁。AmplatzerOccluder經導管介入(jièrù)堵閉房間隔缺損的過程第二十三頁，共三十六頁。第二十四頁，共三十六頁。第二十五頁，共三十六頁。病理解剖

Pathology肺動脈狹窄(xiázhǎi)RVOTS（最多見）瓣膜狹窄（多與RVOTS并存）MPA或PA分支狹窄第二十六頁，共三十六頁。VSD膜部較大(jiàodà)（>10mm）主動脈騎跨AO增寬，向前向右移位右心室肥厚生后繼發(fā)性改變第二十七頁，共三十六頁。并發(fā)畸形(jīxíng)多發(fā)VSD（肌部）冠狀動脈起源異常單支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一側PA缺如右位主動脈弓ASD,PDA,CAVSD第二十八頁，共三十六頁。第二十九頁，共三十六頁。病理解剖肺動脈狹窄(xiázhǎi)（PS）室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨右心室肥厚（RVH）第三十頁，共三十六頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學改變

主要取決于肺動脈狹窄的程度---VSD左到右在胎兒(tāiér)時期，肺動脈口狹窄對心臟影響不大生后卵圓孔即正常閉合---6月～l歲動脈導管可能持續(xù)開放，因而發(fā)紺不明顯或較輕右心室流出道狹窄的程度相對較輕，出現右至左的分流---發(fā)紺。第三十一頁，共三十六頁。血液(xuèyè)動力學改變第三十二頁，共三十六頁。右心房右心室左心房(xīnfáng)

左心室血流量減少(jiǎnshǎo)肥大(féidà)血流量增加擴張

混合血VSD分流肺動脈循環(huán)血流量減少血流量減少主動脈騎跨擴大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動脈第三十三頁，共三十六頁。血液(xuèyè)動力學總結PS：RV排血受阻

RVSPRVH當RVSPLVSP時室水平RL分流（紫紺）

PS：肺血交換(jiāohuàn)減少

LA/LV回血LV發(fā)育差CO（生長發(fā)育欠佳）第三十四頁，共三十六頁。1．術前情況2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手術開始：切天皮膚，皮下組織，胸骨骨膜及切開劍突。4．分開胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。5．縱切心包并懸吊，心外探查。6．結扎右心耳，全身肝素化——ACT測定(cèdìng)。7．主動脈插管——連接人工心肺機動脈端。8．插上腔靜脈管——連接人工心肺機靜脈端。9．插下腔靜脈管——連接人工心肺機靜脈端。10．置上腔束帶，置下腔束帶，插主動脈測壓針—連測壓表。分離主動脈間隙，主動脈根部插針—連停跳液。11．開始體外并體循環(huán)——啟動人工心肺病機。12．阻斷上腔。第三十五頁，共三十六頁。內容(nèiróng)總結房間隔缺損。PatentDuctusArteriosus，PDA。TetralogyofFallot,TOF。授課內容。肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個。左心(zuǒx