血液系統(tǒng)疾病概述(血液科)

1、血液系統(tǒng)疾病概述 人民醫(yī)院血液科 主題一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育 二、血液病的發(fā)病病因三、常見的血液系統(tǒng)疾病四、血液病常見癥狀體征的護(hù)理五、血液系統(tǒng)疾病治療血液系統(tǒng)血液： 血漿和其中的血細(xì)胞（紅系、粒系、巨核系）造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)等如何造血？條件1 造血干細(xì)胞2 造血環(huán)境1）造血器官2）造血微環(huán)境 骨髓基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)3）造血調(diào)控 促進(jìn)造血的正調(diào)控因子 EPO等，抑制造血的負(fù)調(diào)控因子 干擾素3 造血原料 鐵、VitB12 、葉酸等血細(xì)胞生成血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個(gè)比較長(zhǎng)的過程：增殖、分化、成熟、釋放病因遺傳化學(xué)因素 苯、藥物、染發(fā)劑等物理因素 X線、放射性核素等損害微環(huán)境自身免疫因

2、素 溶血等其它環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響據(jù)統(tǒng)計(jì)，進(jìn)入九十年代，我國(guó)每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。九成白血病患兒的家長(zhǎng)承認(rèn)自己家最近曾經(jīng)裝修過，而且大多是豪華裝修。汽車裝潢材料污染。血液系統(tǒng)疾病的分類 紅細(xì)胞疾病 白細(xì)胞疾病 出血性疾病紅細(xì)胞疾病（一）數(shù)量異常 1、貧血：缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血2、紅細(xì)胞增多癥。（二）質(zhì)量異常 遺傳性球形細(xì)胞增多癥、血紅蛋白病、高鐵血紅蛋白血癥 白細(xì)胞疾?。ㄒ唬?shù)量異常 1、白細(xì)胞減少 粒細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏

3、癥2、白細(xì)胞增多 常繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病，如感染、炎癥、藥物、中毒、過敏（二）質(zhì)量異常 骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病 出血性疾病 （一）血小板異常1、數(shù)量異常 原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥2、質(zhì)量異常 巨大血小板綜合癥、血小板無力癥（二）凝血功能障礙1、凝血因子缺乏 血友病2、循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過多（三）血管壁異常 過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（四）其他因素 彌漫性血管內(nèi)凝血血液病的常見癥狀體征護(hù)理1.血液病的特點(diǎn)2.血液病常見的癥狀體征及護(hù)理血液病的特點(diǎn)血液病的癥狀和體征常無特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重

4、要血液病常見的癥狀與體征貧血 病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴(yán)重者伴心慌、氣短。出血傾向a.周身出血；b.出血程度與創(chuàng)傷程度不成比例；c.自發(fā)性出血血液病常見的癥狀與體征發(fā)熱 由于白細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量異常易合并感染。黃疸 如溶血性黃疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關(guān)。脾大 見于異常細(xì)胞的浸潤(rùn)、惡性增生，髓外化生，脾功能亢進(jìn)等。血液病常見的癥狀與體征淋巴結(jié)腫大：如白血病、淋巴瘤等。應(yīng)注意與急慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別.血液病常見

5、的癥狀與體征皮膚表現(xiàn)：注意皮膚的顏色、皮下結(jié)節(jié)等。 貧血外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)類別血紅蛋白紅細(xì)胞血細(xì)胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.37貧血的嚴(yán)重度劃分標(biāo)準(zhǔn) 幾種貧血的含義類 型病 因治 療缺鐵性貧血（小細(xì)胞性貧血）鐵攝入不足、需求增加、吸收障礙、丟失過多硫酸亞鐵VC巨幼細(xì)胞貧血（大細(xì)胞性貧血）缺乏葉酸和/或維生素B12葉酸VB12再生障礙性貧血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板全部低下雄激素紅細(xì)胞生成素溶血性

6、貧血（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）（自身免疫性溶血性貧血）（異常血紅蛋白?。┯捎诩t細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓的代償能力，如：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（如蠶豆?。?、珠蛋白異常病因治療糖皮質(zhì)激素脾切除護(hù)理措施休息與運(yùn)動(dòng)：輕度無需限制、中度增加臥床時(shí)間、重度臥床休息。給氧：改善組織缺氧。輸血或成分輸血護(hù)理：遵醫(yī)囑輸血或紅細(xì)胞、認(rèn)真核對(duì)、輸血速度、觀察輸血反應(yīng)。 出血或出血傾向病因血小板數(shù)目減少及功能異常毛細(xì)血管脆性或通透性增加血漿中凝血因子缺乏以及循環(huán)血液中抗凝血物質(zhì)增加出血的部位出血的部位可遍及全身：皮膚、牙齦、鼻腔出血最為多見關(guān)節(jié)腔、肌肉、眼底、內(nèi)臟出血嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生顱內(nèi)出血血管脆性增加

7、、血小板異常的出血多表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑凝血因子缺乏的出血常有關(guān)節(jié)腔出血和軟組織血腫 護(hù)理措施出血1）病情觀察：皮膚黏膜出血易被發(fā)現(xiàn)，但顱內(nèi)及內(nèi)臟出血不易被及時(shí)察覺，要警惕。2）一般護(hù)理：飲食、休息 飲食 ：高蛋白、高維生素、易消化軟食或半流質(zhì)禁食過硬、過于粗糙的食物 防止便秘護(hù)理措施活動(dòng)：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，原則上無需限制；若血小板計(jì)數(shù)50109/L，應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間；嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)20109/L者，必須絕對(duì)臥床休息，協(xié)助做好各種生活護(hù)理。各部位出血的預(yù)防與護(hù)理皮膚出血防護(hù)：避免人為的損傷。鼻出血防護(hù)：防止干燥出血；避免人為誘發(fā)出血。忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。

8、少量出血用腎上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油紗條填塞。 口腔、牙齦出血防護(hù)：避免損傷。軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙，避免堅(jiān)硬食物。牙齦滲血時(shí)，可局部用腎上腺素棉球、明膠片、三七粉、云南白藥。 各部位出血的預(yù)防與護(hù)理 關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫防護(hù)： 減少活動(dòng)量； 一旦發(fā)生出血，立即停止活動(dòng)，臥床休息； 關(guān)節(jié)腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者：測(cè)量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時(shí)可采取局部壓迫止血；出血停止后，改為熱敷。各部位出血的預(yù)防與護(hù)理 眼底、顱內(nèi)出血防護(hù)： 若突發(fā)視野缺損或視力下降，常提示眼底出血。應(yīng)盡快讓病人臥床休息，減少活動(dòng)，避免揉擦眼睛； 若突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、呼吸急

9、促、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側(cè)瞳孔大小不、對(duì)光反射遲鈍等顱內(nèi)出血征象時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生，做好急救配合工作。 顱內(nèi)出血的搶救配合與護(hù)理措施 立即去枕平臥，頭偏向一側(cè)； 隨時(shí)吸出嘔吐物，保持呼吸道通暢； 吸氧； 迅速建立兩條靜脈通道，按醫(yī)囑快速靜滴或靜注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低顱內(nèi)壓，同時(shí)進(jìn)行輸血或成分輸血； 留置導(dǎo)尿； 觀察并記錄病人生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、尿量的變化，做好交接班。體溫過高與感染、腫瘤細(xì)胞的高度分化與增生有關(guān)。護(hù)理措施休息：臥床休息，室溫20-240C、濕度55% 60%、通風(fēng)、保暖，穿透氣、棉質(zhì)衣服。高熱量、高維生素、高蛋白半流或軟食；指導(dǎo)病人攝取

10、足夠水分，每天2000ml,必要時(shí)可遵醫(yī)囑補(bǔ)液。 病情監(jiān)測(cè)：體溫、查找感染灶、采集標(biāo)本、特別是血液、尿液、糞便與痰液的細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。治療配合：遵醫(yī)囑用藥（粒細(xì)胞輸注、抗生素、免疫抑制劑、雄激素等），觀察不良反應(yīng)。各部位感染的預(yù)防呼吸道感染的預(yù)防：保持室內(nèi)空氣清新、物品清潔保暖限制陪客、少到人多場(chǎng)所粒細(xì)胞絕對(duì)值小于0.5109/L應(yīng)保護(hù)性隔離各部位感染的預(yù)防 肛周感染的預(yù)防：睡前、便后1:5000高錳酸鉀坐浴15-20min保持大便通暢，避免肛裂。各部位感染的預(yù)防皮膚感染的預(yù)防：保持皮膚清潔、干燥勤剪指甲避免抓傷損傷性穿刺要嚴(yán)格消毒女病人注意會(huì)陰部清潔降溫：物理降溫，冰敷前額及大血管經(jīng)過的

11、部位， 禁止使用酒精擦浴。遵醫(yī)囑合理給予藥物降溫。密切觀察體溫與脈搏變化及降溫后的反應(yīng)。及時(shí)更衣、保持皮膚清潔、干燥。注意保暖、防止受涼。表現(xiàn)為局部或全身骨、關(guān)節(jié)疼痛以及壓痛或叩擊痛。多發(fā)性骨髓瘤的病人大多數(shù)以骨痛為首發(fā)癥狀。骨、關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理措施適度活動(dòng)與休息 疼痛明顯時(shí)，臥床休息，讓關(guān)節(jié)處于功能位。疼痛緩解時(shí)，不可活動(dòng)過度。放松療法 用病人感興趣的東西，分散病人注意力，采取局部按摩、熱敷等物理療法減輕疼。應(yīng)用止痛劑 遵醫(yī)囑用止痛藥。合理飲食 進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的飲食，避免辛辣刺激食物。 白血病定義：是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。因造血干細(xì)胞惡變，白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，停

12、滯在細(xì)胞發(fā)育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量克隆，異常地增生。外周血白細(xì)胞總數(shù)極度增高（高危白血?。?，低增生性白血病，幼稚細(xì)胞，正常白細(xì)胞，分類異常（單核細(xì)胞比例明顯異常）。 白血病約占惡性腫瘤總發(fā)病率的5%左右，為惡性腫瘤第6位，是兒童和青少年中最常見的惡性腫瘤，據(jù)統(tǒng)計(jì)白血病在我國(guó)的發(fā)病率約34/10萬(wàn)，我國(guó)的發(fā)病率與亞洲國(guó)家相近，但低于歐美國(guó)家。為何發(fā)??？原發(fā)于血液和造血器官的疾病和引起血液組成異常的非造血組織病變都屬于此系統(tǒng)疾病1 造血干細(xì)胞異常？2 造血環(huán)境異常？ 造血器官或微環(huán)境、造 血調(diào)控3 造血原料缺乏？鐵、VitB12 、葉酸等4 其他 血細(xì)胞受損、丟失、破環(huán)增多？急性粒細(xì)胞性白血病急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞。病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。慢性粒細(xì)胞性白血病慢性白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞。病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。 了解白血病的一些早期征象，以便早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大，肌肉、關(guān)節(jié)疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白細(xì)胞減少，久治無效；原因不明