小兒癲癇演示

1、小兒癲癇演示概論癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的慢性反復(fù)發(fā)作性腦機(jī)能失調(diào)綜合征，表現(xiàn)為運(yùn)動、意識、感覺、行為或植物神經(jīng)方面異常。癇性發(fā)作(Seizure)：大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程。特點(diǎn)：突發(fā)性、反復(fù)性、短暫性、刻板性2020/11/42分類和病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇 與遺傳因素有關(guān)其近親患病率為26，明顯高于一般人群的0.51。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇 與腦內(nèi)器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變有關(guān)。常見病因：腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒隱原性癲癇 腦內(nèi)病變不能確定，可能為癥狀性癲癇2020/11/43發(fā)病機(jī)制 遺傳因素和腦

2、內(nèi)結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的病態(tài)神經(jīng)元過度異常放電引起其周圍和遠(yuǎn)處神經(jīng)元同步放電而發(fā)病 1.遺傳因素 包括基因和染色體的異常，病理基因影響神經(jīng)細(xì)胞膜的粒子通道，使癇性發(fā)作閾值降低而發(fā)病 2.腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 顱腦損傷導(dǎo)致腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 ，包括多種先天、后天性的損傷，如腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染、腦外損傷后遺癥等，使異常發(fā)電的致病灶產(chǎn)生，或癇性發(fā)作的閾值降低2020/11/44睡眠癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān) 腦功能狀態(tài)不同狀態(tài)致癇敏感性不同年齡多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān), 多20歲前首發(fā)內(nèi)環(huán)境改變與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān) 遺傳因素 影響癲癇易患性,受年齡影響癲癇發(fā)作影響因素影響因素2020/11/45誘發(fā)因素發(fā)熱、

3、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。感覺因素：某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。精神因素：強(qiáng)烈情感活動、精神激動時(shí)可促癲癇發(fā)作。2020/11/46臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作 局部起始 單純性：無意識障礙，可分運(yùn)動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀。 復(fù)雜性：有意識障礙。全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類的癲癇發(fā)作。 2020/11/47癲癇發(fā)作的國際分類法1. 部分性A. 簡單部分性

4、(無意識損害)包括:運(yùn)動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.復(fù)雜部分性(有意識損害)：簡單部分性演變到復(fù)雜部分性,或發(fā)病時(shí)就意識損害(反常的行為或感覺，如自動癥、咀嚼性咂嘴唇)。C. 部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作 2. 全身性(雙側(cè)對稱、非局灶性的發(fā)作)A. 失神B. 肌陣攣C. 陣攣D. 強(qiáng)直E. 強(qiáng)直-陣攣F. 失張力, 嬰兒痙攣3. 不能分類的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情況，例如，在睡眠中發(fā)作)2020/11/48部分性發(fā)作（partial seizures)單純性：已單純運(yùn)動性發(fā)作為多見。表現(xiàn)為面部或四肢部分的抽動，頭、臉持續(xù)向相同方向偏斜，無意識喪失，發(fā)作

5、時(shí)間10-20秒，發(fā)作后無不適情況。復(fù)雜性：多數(shù)患兒表現(xiàn)為在意識喪失的情況下，精神行為異常，如吞咽、咀嚼、摸索、自語等。多見于顳葉、部分額葉的癲癇發(fā)作。單純或復(fù)雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作：病人的先兆癥狀表現(xiàn)為單純部分的形式，之后出現(xiàn)全面性強(qiáng)直痙攣發(fā)作（GTCS）。病人醒來后往往能記起先兆感覺。2020/11/49全面性發(fā)作失神發(fā)作 意識喪失，雙眼凝視,正在進(jìn)行的活動突然停止，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，對所發(fā)生的事情無記憶。 典型失神發(fā)作:意識中斷315s，可伴簡單自動癥，腦電背景正常。 不典型失神發(fā)作：起始和終止均較慢，腦電背景異常。肌陣攣性發(fā)作 表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，不伴有

6、意識障礙。陣攣發(fā)作：有節(jié)律性的抽動，僅見于嬰幼兒。2020/11/410強(qiáng)直性發(fā)作：全身強(qiáng)烈的肌肉痙攣，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如臉色蒼白。失張力發(fā)作：肌張力突然喪失，也稱負(fù)性發(fā)作。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：也稱大發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)，以意識喪失和全身抽搐為特點(diǎn)。分為三期。全過程5-10分鐘。強(qiáng)直期:持續(xù)10-20秒。陣攣期:約半分鐘到一分鐘。驚厥后期：呼吸、心率、血壓、瞳孔恢復(fù)正常，意識逐漸恢復(fù)。醒后頭痛，全身酸痛，對抽搐無記憶2020/11/411小兒常見的癲癇綜合癥良性兒童癲癇兒童型失神性癲癇West綜合征 (嬰兒痙攣癥)2020/

7、11/412313歲起病, 高峰910歲, 男孩常見, 有遺傳傾向發(fā)作: 一側(cè)面部或口角短暫抽動, 伴軀體感覺癥狀, 夜間發(fā)作有泛化傾向, 發(fā)作稀疏, 每月或數(shù)月1次 EEG: 中央-顳區(qū)高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活丙戊酸鈉或卡馬西平有效, 16歲前可自愈 良性兒童癲癇2020/11/413兒童型失神性癲癇 頻繁失神發(fā)作,伴輕微其他癥狀,無肌陣攣性失神發(fā)病高峰67歲, 女孩多見 明顯的遺傳傾向 EEG雙側(cè)同步對稱3Hz棘-慢波(有時(shí)不規(guī)則),背景 活動正常,過度換氣可誘發(fā) 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反應(yīng)好預(yù)后良,大部分痊愈,青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCS2020/11/414West綜合征 (嬰

8、兒痙攣癥)典型嬰兒痙攣癥 1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰37個月 三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點(diǎn)頭狀痙攣雙上肢外展下肢&軀干屈曲,下肢伸直狀);智力低下;EEG高峰節(jié)律紊亂 病因多樣,特發(fā)性(或隱原性)與癥狀性,后者多見 預(yù)后不良,早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好 非典型嬰兒痙攣癥 無智力損害, 發(fā)作形式不典型(如出現(xiàn)驚嚇性發(fā)作) 起病早于3個月, 無特征性EEG改變2020/11/415癲癇持續(xù)狀態(tài)status epilepticus定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間歇期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。注意：任何類型癲癇均可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。 2020/11/416輔助檢查腦電圖

9、腦電地圖形顱骨平片腦CT或MRI檢查正電子CT血糖、血鈣、尿氨基酸等測定2020/11/417治療要點(diǎn)抗癇藥物治療 常用的抗癲癇藥物 傳統(tǒng)抗癇藥：苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗癇藥：加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手術(shù)治療 切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)，阻斷癲癇放電的擴(kuò)散經(jīng)路，刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu)2020/11/418發(fā)作時(shí)治療的原則是預(yù)防外傷及其他并發(fā)癥，而不是立即用藥。1.對繼發(fā)性癲癇應(yīng)積極治療原發(fā)病，進(jìn)行病因治療，對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。2.合理用藥，保證一定的血藥濃度。特別是要根據(jù)發(fā)作類型選擇最佳藥物。最好單一藥物治療如兩種以上類型發(fā)

10、作同時(shí)存在，最多只能用兩種藥。3.定時(shí)測掇血中藥物濃度以指導(dǎo)用藥。4.癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時(shí)應(yīng)從速制止發(fā)作，首先給予有效而足量的地西泮，注射速度不超過每分鐘2mg，以免抑制呼吸，在監(jiān)測血藥濃度的同時(shí)靜脈滴入苯妥英鈉以控制發(fā)作。 治療原則2020/11/419 護(hù)理措施 (一)保持呼吸道通暢 1.病人抽搐時(shí)，先解開病人領(lǐng)扣，取出活動性假牙，使用舌鉗，防止舌后墜阻塞呼吸道，同時(shí)取平臥頭側(cè)位，防止窒息。 2.保證充足的水分?jǐn)z入，以降低分泌物粘稠度。 3.每2小時(shí)給病人翻身，拍背1次。 4.及時(shí)吸痰，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，每天2次，必要時(shí)行氣管切開術(shù)。 5.給予低流量吸氧。2020/11/420

11、 (二)促進(jìn)有效的氣體交換 1.癲癇發(fā)作時(shí)守在病人身邊，解開領(lǐng)扣領(lǐng)帶，保持平臥頭側(cè)或側(cè)臥位，清除口鼻分泌物 2.必要時(shí)利用負(fù)壓吸痰，給予吸氧。 3.遵醫(yī)囑予以解痙藥物。 4.必要時(shí)監(jiān)測SaO2和血?dú)夥治龌蛘呒弊鲂碾妶D檢查。2020/11/421 (三)防止外傷的發(fā)生 1.囑病人有前驅(qū)癥狀時(shí)立即平臥。2.癲癇發(fā)作時(shí)勿用力按壓病人肢體，防止骨折或脫臼。3.癲癇發(fā)作時(shí)用紗布包著壓舌板，然后將包著紗布的壓舌板塞入臼齒處，防止咬傷舌。4.盡量使病人平臥、移開可能傷害病人的一切物品。5.遵醫(yī)囑予以抗驚厥藥物。6.癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作者使用的床加護(hù)欄，躁動病人必要時(shí)約束肢體。7.發(fā)作后及恢復(fù)期病人應(yīng)有人陪伴并且

12、讓病人充分休息。2020/11/422(四)防止誤吸的發(fā)生 1.昏迷病人保持平臥頭側(cè)或側(cè)臥位；不能由口喂食者給予鼻飼流汁。2.備好吸引器、氣管切開包，以備搶救時(shí)使用。3.及時(shí)幫助排痰，確保呼吸道通暢。4.嚴(yán)密觀察病情變化，尤其注意呼吸情況。5.每天口腔護(hù)理2次，保持口腔清潔。2020/11/423(五)生活護(hù)理 1.定時(shí)定量給予病人鼻飼，保證充足的營養(yǎng)素和水分?jǐn)z入，并注意保持口腔清潔。2.掌握病人排便排尿規(guī)律，及時(shí)給予便器或者留置導(dǎo)尿管。留置導(dǎo)尿管，每4小時(shí)放尿1次，訓(xùn)練膀胱功能，同時(shí)每天更換引流袋，預(yù)防泌尿系感染。 3.著寬松肥大的棉布衣服，保持床單清潔、干燥、平整。4.保持皮膚清潔，出汗或尿濕后有及時(shí)更換衣服、被褥，及時(shí)擦洗身體，按時(shí)翻身、按摩。5.給病人進(jìn)行生活護(hù)理時(shí)，注意提供隱蔽和舒適的環(huán)境，并注意保暖，避免過久或過分暴露，防止感冒。2020/11/424健康教育 1.指導(dǎo)加強(qiáng)圍生期保健: 去除導(dǎo)致癇性發(fā)作和癲癇發(fā)生的各種因素，如胎兒宮內(nèi)窘迫等。積極治療、預(yù)防顱內(nèi)感染等與癇性發(fā)作和癲癇發(fā)生有關(guān)的原發(fā)疾病。 2.指導(dǎo)家長合理安排患兒的生活與學(xué)習(xí)：保證患兒充足的睡眠時(shí)間，避免情緒激動、受寒、感染，禁止游泳和登高等劇烈運(yùn)動。2020/11/425健康