慢性酒精中毒性腦病課件

1、慢性酒精中毒性腦病 慢性酒精中毒性腦病 慢性酒精中毒定義長(zhǎng)期大量飲酒所致（酒精依賴），是波及大腦皮層 、小腦 、腦橋和胼胝體等，引起組織變性 、神經(jīng)系統(tǒng)損害的一組臨床癥候群。以震顫、譫妄 、酒精性幻覺(jué)癥 、酒精性妄想癥 、WernickeKorsakoff綜合征多見(jiàn)。也可因嚴(yán)重長(zhǎng)期嗜酒形成近記憶障礙、定向障礙 、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，可伴有周圍神經(jīng)病。 Noble JM, Weimer LH. Neurologic complications of alcoholism. Neurology of Systemic Disease, 2014, 20(3): 624-641. 慢性酒精中毒定義 No

2、ble JM, Weimer L依賴綜合征（成癮綜合征）反復(fù)使用某種精神活性物質(zhì)導(dǎo)致軀體或心理方面對(duì)某種物質(zhì)的強(qiáng)烈渴求與耐受性。這種渴求導(dǎo)致的行為已極大地優(yōu)先于其他重要活動(dòng)。癥狀標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)使用某種精神活性物質(zhì)，并至少有下列2項(xiàng)：1有使用某種物質(zhì)的強(qiáng)烈欲望；2對(duì)使用物質(zhì)的開(kāi)始、結(jié)束，或劑量的自控能力下降；3明知該物質(zhì)有害，但仍應(yīng)用，主觀希望停用或減少使用，但總是失?。?對(duì)該物質(zhì)的耐受性增高；5使用時(shí)體驗(yàn)到快感或必須用同一物質(zhì)消除停止應(yīng)用導(dǎo)致的戒斷反應(yīng)；6減少或停用后出現(xiàn)戒斷癥狀；7使用該物質(zhì)導(dǎo)致放棄其他活動(dòng)或愛(ài)好。嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)社會(huì)功能受損。病程標(biāo)準(zhǔn)在最近1年的某段時(shí)間內(nèi)符合癥狀標(biāo)準(zhǔn)和嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)。說(shuō)明包括

3、慢性中毒、發(fā)作性酒狂、酒精成癮、藥物成癮 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn) 第3版(CCMD一3)慢性酒精中毒診斷標(biāo)準(zhǔn) 定義依賴綜合征（成癮綜合征） 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn) 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn)2011 NCCMH The National Collaboration Center for mental Health. British Psychological Society. 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn)2011 NCCMH The Nation 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn)2011 NCCMH The National Collaboration Center for mental Health. British Psychologic

4、al Society. ICD-10ICD-10 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn) （WHO，1992）依賴的定義指，在過(guò)去的1年里只有同時(shí)符合以下3或4條以上才可以診斷：a對(duì)使用某種物質(zhì)有強(qiáng)烈的欲望和沖動(dòng)b在使用成癮物質(zhì)的開(kāi)始、結(jié)束及過(guò)程中，難以控制物質(zhì)攝取行為c停止使用或減量時(shí)出現(xiàn)戒斷癥狀：有典型的戒斷綜合征特點(diǎn)、需使用相同或相近的物質(zhì)減輕或避免戒斷癥狀d產(chǎn)生耐受，如需增加精神活性物質(zhì)使用量以達(dá)到低劑量使用所致的效應(yīng)（典型的在酒精依賴與阿片類依賴患者中）e逐漸忽視由精神活性物質(zhì)使用所產(chǎn)生的快感，并需每次增加使用量以獲取或恢復(fù)期效應(yīng)f盡管明確指出過(guò)量使用的后果仍堅(jiān)持使用，例如過(guò)度飲酒所致肝損害，抑郁，藥物使

5、用相關(guān)的認(rèn)知障礙；需努力確定使用者知道其有害性 對(duì)精神活性物質(zhì)個(gè)人使用模式固定也被描述為成癮的一個(gè)特征（如酒精成癮者在周末或平日同樣的飲酒，而不顧社會(huì)約束所定義的適量飲酒行為） 酒精依賴診斷標(biāo)準(zhǔn)2011 NCCMH The Nation 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制 1乙醇易產(chǎn)生自由基與不飽和脂質(zhì)結(jié)合 ，造成細(xì)胞膜破壞 ，同時(shí)對(duì)腦組織親和力強(qiáng) ，產(chǎn)生直接毒性作用 ，影響大腦皮層及感覺(jué)傳導(dǎo)通路的完整性 張祁 ，段淑榮 ，趙敬堃。 慢性酒精中毒神經(jīng)損傷與保護(hù)機(jī)制的 研究進(jìn)展J。神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生 ， ， （） ： 。 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制乙醇易產(chǎn)生自由基與不飽 乙醇引起機(jī)體損害

6、的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制 2 乙醇破壞胃腸道正常的生理功能 ，影響維生素的 攝取 ，導(dǎo)致機(jī)體VitB缺乏 ，焦磷硫胺素（TPP） 減少 ，影響三羧酸循環(huán) ，使腦細(xì)胞代謝障礙 ， 腦 組織乳酸堆積 、酸中毒 ，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成 、釋 放和攝取 ，發(fā)生中樞和周圍神經(jīng)脫髓鞘及軸索出 現(xiàn)變性 ，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙Martin PR，Singleton CK and Hiller S. The role of thiamine deficiency in alcoholic brain diseaseAlcohol Res Health，2003，27(2)：134142 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制

7、 Martin PR， 乙醇作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制 2 維生素B1缺乏抑制膽堿酯酶作用減弱乙酰膽堿水解加速神經(jīng)傳導(dǎo)障礙轉(zhuǎn)酮醇酶合成減少組織氧化、吸收功能障礙神經(jīng)、心血管、消化系統(tǒng)細(xì)胞水腫、水腫變性輔羧酶合成減少三羧酸循環(huán)障礙血中丙酮酸、乳酸增多小動(dòng)脈擴(kuò)張、靜脈舒張壓下降、回心血量減少M(fèi)artin PR，Singleton CK and Hiller S. The role of thiamine deficiency in alcoholic brain diseaseAlcohol Res Health，2003，27(2)：134142 乙醇作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制

8、3乙醇使纖溶酶原激活物失活 ，影響纖溶酶 原轉(zhuǎn)化為纖溶酶 ，血蛋白原無(wú)法降解為纖維蛋白降解產(chǎn)物 ，使血液中纖維蛋白原濃度增加 ，增加血管內(nèi)血栓形成風(fēng)險(xiǎn) 張祁 ，段淑榮 ，趙敬堃。 慢性酒精中毒神經(jīng)損傷與保護(hù)機(jī)制的 研究進(jìn)展J。神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生 ， ， （） ： 。 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制乙醇使纖溶酶原激活物失 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制 4酒精對(duì)顳葉、前額葉的損傷會(huì)引起認(rèn)知障礙 ，同時(shí)酒精會(huì)影響海馬與扣帶回的功能 Perry CJ. Cognitive Decline and Recovery in Alcohol Abuse.J. J Mol Neurosci, 201

9、6, 7(27): 11-16.PFC：前額葉VTA：中腦腹側(cè)被蓋區(qū)Nac：伏隔核Amy：杏仁核 乙醇引起機(jī)體損害的作用機(jī)制發(fā)病機(jī)制酒精對(duì)顳葉、前額葉的損Wernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病 Wernicke 腦病 韋尼克腦病(WernickeS encephalopathy，WE)是維生素 1 缺乏引起的一種急

10、性中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病，臨床上以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神或意識(shí)障礙 “三聯(lián)征”為主要表現(xiàn)，并非所有病例均出現(xiàn)。 慢性酒精中毒是主要誘因，其他包括胃腸外營(yíng)養(yǎng)及營(yíng)養(yǎng)不良等。最早由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。病理解剖發(fā)現(xiàn)患者的第三腦室和導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)斑點(diǎn)狀出血。俄國(guó)精神病學(xué)家Sergei Korsakoff(1887）首先描述的伴有酒精中毒所致的多發(fā)性神經(jīng)炎的精神病，主要表現(xiàn)為近事遺忘、錯(cuò)構(gòu)、虛構(gòu)、定向障礙等。Louis N, Pignat JM, Aure L, et al. Neural Correlate of Anterograde Amnesia in Wernick

11、e Korsakoff SyndromeJ. Brain Topogr , 2015, 28(8): 760-770. Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 病理改變：上腦干、下丘腦和腦室周圍（第三腦室和導(dǎo)水管）小灶性充血和出血急性期：受累病變部位細(xì)胞性水腫為主亞急性期：血管源性水腫為主慢性期：神經(jīng)元變性、壞死、缺失 神經(jīng)纖維髓鞘結(jié)構(gòu)變性 、壞死 星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生 細(xì)胞內(nèi)水腫和斑點(diǎn)狀出血等 Gaetana M, Angela D, Attilio C, et al. MR Imaging Findings in Alcoholic and Nonalcohol

12、ic Acute Wernickes Encephalopathy: A Review. BioMed Research International , 2014, : 12-24. Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 臨床表現(xiàn)：意識(shí)狀態(tài)改變：第三腦室及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體受損波及腦干網(wǎng)狀激活結(jié)構(gòu)眼肌麻痹、眼球震顫：中腦導(dǎo)水管及四腦室周圍灰質(zhì)損害，造成支配眼 外肌的動(dòng)眼、 滑車及展神經(jīng)核團(tuán)損傷， 致眼外 肌不同程度癱瘓；若前庭神經(jīng)核受損，則出現(xiàn)眼 球震顫 共濟(jì)失調(diào)：小腦蚓部受損以及前庭功能障礙Erik, o, Stefan, V, Albert, P, et, al. A cas

13、e of chronic Wernickes encephalopathy：neuropsychological studyJ. Front. Psychiatry, 2014, 5(2014): 1-5. Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 Wernicke 腦?。╓E） VS 柯薩科夫綜合征（KS） 不同的綜合征，同一疾病的不同過(guò)程 1881報(bào)導(dǎo) 1887報(bào)導(dǎo) 急性綜合征 慢性神經(jīng)損傷 可逆 不可逆 經(jīng)典三聯(lián)征 記憶損害為主Louis N, Pignat JM, Aure L, et al. Neural Correlate of Anterograde Amnesia in

14、Wernicke Korsakoff SyndromeJ. Brain Topogr , 2015, 28(8): 760-770. Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 典型影像學(xué)特征： MRI:第III、IV腦室旁及導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦等部位對(duì)稱性T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)，T2-Flair序列呈高信號(hào)，軸位Flair像導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)脫髓鞘樣變化，表現(xiàn)為一種特征性的“”樣異常信號(hào)改變，DWI序列表現(xiàn)為高信號(hào)。 有學(xué)者提出乳頭體強(qiáng)化是酒精性WE的特征性表現(xiàn)。Gaetana M, Angela D, Attilio C, et al. MR Imaging Fin

15、dings in Alcoholic and Nonalcoholic Acute Wernickes Encephalopathy: A Review. BioMed Research International , 2014, : 12-24. Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 影像特征1：典型受損區(qū)及不典型受損區(qū)2A：導(dǎo)水管周圍2B：第三腦室2C：第四腦室2D：導(dǎo)水管周圍-特征性“”改變2E：導(dǎo)水管、乳頭體2F：胼胝體壓部、丘腦2G：乳頭體、四疊體強(qiáng)化 Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 診斷（Level B）：（1）營(yíng)養(yǎng)不良（2）眼征（3）小腦性共濟(jì)失調(diào)（4）

16、有改變的精神狀態(tài)或輕度認(rèn)知障礙 臨床診斷酒精相關(guān)的WE需符合2條及以上標(biāo)準(zhǔn) 2011 EFNS歐洲神經(jīng)科協(xié)會(huì)聯(lián)盟指南 Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 其他推薦意見(jiàn)：1.實(shí)施診治之前立即測(cè)定血清中維生素濃度是有必要的（good practice point-GPP）2.完善MRI以支持酒精相關(guān)及非酒精相關(guān)的WE診斷（Level B） 3.懷疑患者死于WE時(shí)需行尸檢（GPP） 2011 EFNS歐洲神經(jīng)科協(xié)會(huì)聯(lián)盟指南 Wernicke 腦病 Wernicke 腦病 治療：1.對(duì)懷疑及確診的WE患者，需給予維生素B1治療，200mg，一天三次，最好是靜脈注射（Level C）2.予以

17、碳水化合物之前（予以維生素B1前禁用葡萄糖和糖皮質(zhì)激素，前者使丙酮酸脫氫酶反應(yīng)減慢，使維生素B1耗盡，后者可阻止丙酮酸氧化，使意識(shí)障礙加深）給予維生素B1，給予維生素B1之后立即正常進(jìn)食（GPP）3.維生素B1治療需持續(xù)到癥狀和體征無(wú)進(jìn)展（GPP）4.補(bǔ)充維生素B1的同時(shí)應(yīng)注意鎂及其他維生素的補(bǔ)充 2011 EFNS歐洲神經(jīng)科協(xié)會(huì)聯(lián)盟指南 Wernicke 腦病 Wernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病分類 胼胝體變性 胼胝體變性(marchiafava bignami di

18、sease，MBD) 由意大利兩位病理學(xué)家Marchiafava和Bignami于1903年首先報(bào)道，我國(guó)首例MBD于1994年報(bào)道。是一種罕見(jiàn)的、主要與長(zhǎng)期大量酒精攝入有關(guān)的中毒性腦病，以胼胝體進(jìn)行性脫髓鞘和壞死為該病主要病理學(xué)特點(diǎn)。MBD主要發(fā)生于慢性酒精中毒患者， 但少數(shù)亦可發(fā)生于無(wú)酗酒史的營(yíng)養(yǎng)不良患者，即使 在嚴(yán)重的慢性酒精中毒患者中，選擇性地出現(xiàn)MBD 的病例也極少，其確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚。Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et al. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DISEASE: A R

19、EVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 胼胝體變性 病理改變： B族維生素缺乏 腦內(nèi)髓磷脂代謝障礙胼胝體是大腦半球內(nèi)最大的連合纖維束，髓磷脂含量相對(duì)較高，易引起神經(jīng)細(xì)胞的改變。基本病理改變?yōu)殡蓦阵w對(duì)稱性脫髓鞘、 中央壞死和萎縮。胼胝體體部最常受累， 其次是胼胝體膝部和壓部。有時(shí)可以累及白質(zhì)纖維束如前、后聯(lián)合和皮質(zhì)脊髓束，半卵圓中心白質(zhì)、視 交叉和視束、殼核、小腦中腳等部位也可受累。Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et a

20、l. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DISEASE: A REVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 胼胝體變性 臨床表現(xiàn)：（起病形式） 急性型：急性起病的意識(shí)障礙、癲癇、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、廣泛性肌張力增高和錐體束損害，常常短期內(nèi)死亡 亞急性型：表現(xiàn)為急性型的特征，但病程往往遷延 數(shù)月 慢性型：少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆，出現(xiàn)意識(shí)障礙與精神癥狀，伴分離綜合征（一側(cè)半球不能對(duì)投射到另一半

21、球的視覺(jué)或軀體感覺(jué)刺激做出反應(yīng)）、錐體束征和小腦損害表現(xiàn) Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et al. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DISEASE: A REVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 胼胝體變性 臨床表現(xiàn)：（起病時(shí)有無(wú)嚴(yán)重意識(shí)障礙及昏迷） A型：患者以急性意識(shí)障礙甚至昏迷起病，多伴有癇性發(fā)作、四肢肌張力增高、錐體束征，預(yù)后差，病死率高。 B型

22、：患者輕度意識(shí)障礙、認(rèn)知功能受損、共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)、構(gòu)音障礙及大腦半球分離綜合征，少有四肢肌張力增高及癇性發(fā)作等，預(yù)后較好。Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et al. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DISEASE: A REVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 胼胝體變性 影像特征： CT：胼胝體膝部、壓部、體部大片對(duì)稱性低密度影，早期增強(qiáng)掃描可強(qiáng)化，后期

23、無(wú) 強(qiáng)化（3周后） MRI： 急性期： 胼胝體壓部、體部和膝部大片對(duì)稱性的彌漫性腫脹 Tl呈等或稍低信號(hào)；T2呈高信號(hào)，代表水腫和脫髓鞘；Flair相呈高信號(hào) 亞急性期：胼胝體明顯膨脹，后期胼胝體體部逐漸變薄，其內(nèi)顯示中心夾層狀 T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，而其腹側(cè)、背側(cè)相對(duì)完好境界清楚， 類似“三明治”狀 慢性期：胼胝體萎縮變 薄，以體部為明顯，膝部、體部中心夾層呈帶狀、小 囊樣T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)影Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et al. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DI

24、SEASE: A REVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 胼胝體變性 CT：A、B FLAIR：CD 胼胝體變性 CT 胼胝體變性 CT：A、B FLAIR：CD圖1 橫斷面 T2WI 圖 2 橫斷面 FLAIR 圖 3 橫斷面 DWI 胼胝體變性 CT 胼胝體變性亞急性期MBD：圖1 矢狀面T1WI 圖2橫斷面flaiR 圖3 DWI 胼胝體變性亞急性期MBD：圖1 矢狀面T1WI 胼胝體變性 治療： 沒(méi)有特異的治療方法，對(duì)于嗜酒患者應(yīng)戒酒，補(bǔ)充

25、大量的B族維生素，聯(lián)合使用活血化瘀類藥物改善循環(huán)和改善腦代謝類藥物有一定的療效。 急性期使用皮質(zhì)類固醇藥物治療有效，可能與激素可以減輕水腫、炎癥反應(yīng)，抑制髓鞘脫失及保護(hù)血腦屏障有關(guān)。Matti H, Pertti S, Shinsuke F, et al. DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF MARCHIAFAVA-BIGNAMI DISEASE: A REVIEW OF CT/MRI CONFIRMED CASESJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85(2): 168-173. 胼胝體變性 Wernicke 腦病胼胝體變性酒精

26、性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病分類 酒精中毒性小腦變性 酒精性小腦變性（ alcoholic cerebellar degeneration，ACD ）為慢性酒精中毒的特征性改變，半數(shù)以上的患者可以合并大腦萎縮。該病多為隱匿性起病，病程慢性進(jìn)展，初期就診時(shí)極易誤診。主要的病理改變是小腦蚓部皮質(zhì)變性。1. Ji HL, Sung HH, Di C. Early-stage Alcoholic Cerebellar Degeneration: Diagnostic Imaging CluesJ. J Ko

27、rean Med Sci , 2015, 30: 1539.2. Yokota O, Kuniaki T, Seishi T, et al. Frequency and clinicopathological characteristics of alcoholic cerebellar degeneration in Japan: a cross-sectional study of 1,509 postmortemsJ. Acta Neuropathol , 2006, 112:43-51. 酒精中毒性小腦變性 酒精中毒性小腦變性 臨床表現(xiàn)為 軀干及下肢的共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、言語(yǔ)緩慢、行走

28、不穩(wěn)，部分患者合并周圍神經(jīng)損害。臨床需要與遺傳性共濟(jì)失調(diào)、亞急性小腦變性鑒別。影像特征： 小腦萎縮：主要是小腦蚓部上端萎縮明顯 腦池?cái)U(kuò)大：環(huán)池、小腦上池、枕大池等 1.Fitzpatrick LE, Jackson M, Crowe SF. The relationship between alcoholic cerebellar degeneration and cognitive and emotional functioningJ. Neuroscience and Biobehavioral Reviews , 2008, 32(2008): 466-485.2.Yokota O, K

29、uniaki T, Seishi T, et al. Frequency and clinicopathological characteristics of alcoholic cerebellar degeneration in Japan: a cross-sectional study of 1,509 postmortemsJ. Acta Neuropathol , 2006, 112:43-51. 酒精中毒性小腦變性 酒精中毒性小腦變性 CT 酒精中毒性小腦變性 酒精中毒性小腦變性 MRI 酒精中毒性小腦變性 酒精中毒性小腦變性 根據(jù)長(zhǎng)期大量飲酒史、小腦體征、CT或MRI發(fā)現(xiàn)小腦

30、蚓部上端萎縮，排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史，ACD診斷即可成立。治療：戒酒、補(bǔ)充B族維生素及其他微量元素、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等。 酒精中毒性小腦變性 Wernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病分類 廣泛皮層性腦萎縮長(zhǎng)期酗酒可引起智能損害，主要影響記憶，以遺忘綜合征較為常見(jiàn)，隨飲酒年數(shù)增加，酒精中毒所致認(rèn)知功能障礙會(huì)逐漸加重，嚴(yán)重者出現(xiàn)不可逆性癡呆。腦萎縮為酒精長(zhǎng)期作用引起的慢性病理過(guò)程。臨床上有不同程度的定向力、注意力及記憶力障礙，計(jì)算困難，判斷和分析能力下降,甚至伴有人格改變

31、。 1.蘇中華, 郝偉. 酒精性認(rèn)知損害的研究進(jìn)展. 國(guó) 外 醫(yī) 學(xué) 精 神 病 學(xué) 分冊(cè).2005,32(1):49-52.2. Liappas I1, Theotoka I, Kapaki E, et.al. Neuropsychological correlates of Greek alcoholic patients who report memory disturbances. Psychol Rep. 2005, 96(1):197-203. 廣泛皮層性腦萎縮腦萎縮為酒精長(zhǎng)期作用引起的慢性病理過(guò)程。 廣泛皮層性腦萎縮多項(xiàng)研究證實(shí)酒精中毒可引起腦重量減輕，腦皮質(zhì)萎縮，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，

32、酒精中毒大鼠大腦皮質(zhì)有輕度水腫，皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞的數(shù)目有所減少，神經(jīng)細(xì)胞排列不規(guī)則，小 腦皮質(zhì)的蒲肯野細(xì)胞外形不規(guī)則，胞體縮小變形，細(xì)胞核固縮深染，顆粒細(xì)胞層神經(jīng)細(xì)胞減少。1.蘇中華, 郝偉. 酒精性認(rèn)知損害的研究進(jìn)展. 國(guó) 外 醫(yī) 學(xué) 精 神 病 學(xué) 分冊(cè).2005,32(1):49-52.2. Liappas I1, Theotoka I, Kapaki E, et.al. Neuropsychological correlates of Greek alcoholic patients who report memory disturbances. Psychol Rep. 2005, 96

33、(1):197-203. 廣泛皮層性腦萎縮多項(xiàng)研究證實(shí)酒精中毒可引起腦重量減輕，腦 廣泛皮層性腦萎縮常合并其他腦損害 多為本病最早出現(xiàn)的影像學(xué)改變，也是最多的臨床影像學(xué)改變，部分患者先于臨床體征出現(xiàn)。影像學(xué)特征: 與年齡不符的廣泛的皮層萎縮 皮質(zhì)變薄,腦溝、腦回增寬 部分伴有白質(zhì)脫髓鞘 Liappas I1, Theotoka I, Kapaki E, et.al. Neuropsychological correlates of Greek alcoholic patients who report memory disturbances. Psychol Rep. 2005, 96(1):

34、197-203. 廣泛皮層性腦萎縮常合并其他腦損害多為本病最早出現(xiàn)的影像學(xué) 廣泛皮層性腦萎縮 圖l 男，56歲，30年飲灑史。橫斷位FLAIR像。 圖2 男，72歲，40年飲酒史。 圖2A橫斷位FLAIR像。圖2B旁正中矢狀位T2像。圖3 男，6l歲，35年飲酒史。矢狀位T2像。 廣泛皮層性腦萎縮圖l 男，56歲，30年飲灑史。橫斷位 廣泛皮層性腦萎縮首先要逐漸戒酒，戒酒后腦功能可逐漸改善，心理測(cè)驗(yàn)證明智商在戒酒后3周內(nèi)有明顯提高。維生素缺乏可能是造成腦萎縮的主要原因，因此，應(yīng)給予多種維生素、葉酸等藥物。同時(shí)應(yīng)對(duì)癥給予增加腦組織營(yíng)養(yǎng)、改善神經(jīng)細(xì)胞代謝等治療。 Zago MP, Nakamura

35、 EM. Cognitive components of frontal lobe function in alcoholics classified according to Leschs typology. Alcohol. 2009,44(5):449-457. 廣泛皮層性腦萎縮首先要逐漸戒酒，戒酒后腦功能可逐漸改善，Wernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 Wernicke 腦病 慢性酒精中毒性腦病分類 腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis，CPM) 由

36、Adams等于1959年首次報(bào)道，病變位于腦橋中央，常呈對(duì)稱性分布，故命名為腦橋中央髓鞘溶解癥。CPM是一種罕見(jiàn)的疾病，以往僅見(jiàn)于尸檢病理診斷，常被認(rèn)為是致死性疾病。病因有慢性酒精中毒、糾正低鈉血癥過(guò)快、營(yíng)養(yǎng)不良、惡性腫瘤、低血糖、垂體手術(shù)、鋰中毒、葉酸缺乏、肝臟疾病、腎上腺激素缺乏等。郭筱華, 趙忠新. 腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學(xué)、 發(fā)病機(jī)制和臨床特點(diǎn)J. 中華神經(jīng)科雜志, 2006, 39(4): 275-277. 腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥(central p 腦橋中央髓鞘溶解癥滲透壓驟變可能CPM發(fā)病的重要誘發(fā)因素。目前研究有以下兩種可能： 滲透壓驟變使髓鞘纖維和少突神經(jīng)膠

37、質(zhì)其中的某些成分腫脹，導(dǎo)致髓鞘纖維受壓后溶解。 滲透壓驟變使特定腦區(qū)內(nèi)少突膠質(zhì)神經(jīng)元增生，使神經(jīng)束內(nèi)少突膠質(zhì)神經(jīng)受擠壓而受損傷。 近來(lái)發(fā)現(xiàn)少突膠質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞的凋亡在 CPM發(fā)病機(jī)制中有重要作用Mochizuki H, Masaki T, Miyakawa T, Nakane J, Yokoyama A, Nakamura Y, et al. Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism Clinical, neuroradiological and electrophysiological findings.J Neurol.

38、2003;250:107783. 腦橋中央髓鞘溶解癥滲透壓驟變可能CPM發(fā)病的重要誘發(fā)因素 腦橋中央髓鞘溶解癥慢性酒精中毒 維生素B1、B12缺乏維生素B1缺乏能量不足、核酸合成障礙神經(jīng)細(xì)胞髓鞘磷脂合成障礙維生素B12缺乏脂肪酸合成異常髓鞘變性退化進(jìn)行性脫髓鞘Mochizuki H, Masaki T, Miyakawa T, Nakane J, Yokoyama A, Nakamura Y, et al. Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism Clinical, neuroradiological and elec

39、trophysiological findings.J Neurol.2003;250:107783. 腦橋中央髓鞘溶解癥維生素B1缺乏能量不足、核酸合成障礙神 腦橋中央髓鞘溶解癥CPM最顯著的病理特點(diǎn)： 病灶在腦橋基底，對(duì)稱性分布以及它的脫髓鞘特征，在病灶中央，幾乎所有髓鞘均被破壞，且不能見(jiàn)到相連接的髓鞘，與髓質(zhì)的破壞不同，軸索、神經(jīng)細(xì)胞和血管都相對(duì)保留完好，只在病灶中心空洞形成處受一定影響。Tnsescu R, Ticmeanu M, Cojocaru M, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis.J. Rom J Inte

40、rn Med, 2008, 3(46): 199-205. 腦橋中央髓鞘溶解癥CPM最顯著的病理特點(diǎn)：Tnses 腦橋中央髓鞘溶解癥臨床表現(xiàn)： CPM典型的臨床表現(xiàn)是假性延髓性麻痹、中樞性四肢癱和特殊的意識(shí)狀態(tài)。 假性延髓性麻痹：可能是因?yàn)槠べ|(zhì)腦干束在腦橋基底部位于中 線附近而較易受損傷 中樞性四肢癱：腦橋或內(nèi)囊上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路損害；支配上 肢的皮質(zhì)脊髓束相對(duì)于支配下肢的更靠近腦橋 中央；緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征 特殊的意識(shí)狀態(tài)：病灶從腦橋基底延伸到被蓋，累及網(wǎng)狀激 活系統(tǒng) 腦橋中央髓鞘溶解癥臨床表現(xiàn)： 腦橋中央髓鞘溶解癥影像特征： MRI： 在軸位上病灶通常呈對(duì)稱的三角形或蝴蝶形，在

41、矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形； 為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變； 增強(qiáng)掃描有顯著異常強(qiáng)化。Tnsescu R, Ticmeanu M, Cojocaru M, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis.J. Rom J Intern Med, 2008, 3(46): 199-205. 腦橋中央髓鞘溶解癥影像特征：Tnsescu R, T 腦橋中央髓鞘溶解癥Magnetic resonance image (MRI) in central pontine myelinolysis. (A) The axial diffusion

42、-weighted image shows marked signal intensity in the pons. (B) Axial and (C) sagittal T2-weighted images show the lesion in the corresponding region as (D), the coronar FLAIR-sequence. 腦橋中央髓鞘溶解癥Magnetic resonance 腦橋中央髓鞘溶解癥治療： 目前對(duì)于CPM仍缺乏特異性治療，主要是病因方面預(yù)防，如避免長(zhǎng)期大量飲酒、妥善處理低鈉血癥(起初24小時(shí)內(nèi)血鈉升高不要超過(guò)25 mmolL，強(qiáng)調(diào)矯正速

43、度24小時(shí)應(yīng)小于10 mmolL)、急性期可以使用甘露醇、激素等。 另外文獻(xiàn)提及的治療方法包括：免疫球蛋白、血漿置換、高壓氧治療等。 積極預(yù)防并發(fā)癥如吸入性肺炎、尿路感染、深靜脈血栓、肺栓塞等Singh, Fugate, Rabinstein. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic reviewJ. European Journal of Neurology, 2014, (21): 1443-1450. 腦橋中央髓鞘溶解癥治療：Singh, Fugate, RWernicke 腦病胼胝體變性酒精性小腦變性廣泛皮層性腦萎縮腦橋中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)脫髓鞘 慢性酒精中毒性腦病分類 W