非骨化性纖維瘤課件

1、非骨化性纖維瘤骨組病例討論2010.3.11非骨化性纖維瘤課件1非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤課件1骨干DiaphysisMyeloid多發(fā)性骨髓瘤（Multiple myeloma）Epithelial釉質(zhì)細(xì)胞瘤（Adamantinoma）PNET尤文氏瘤 （Ewings sarcoma）干骺端MetaphysisOsteoblast骨樣骨瘤 成骨細(xì)胞瘤（Osteoblastoma） 骨瘤（Osteoma） 骨肉瘤（Osteosarcoma） Chondroblast軟骨瘤 軟骨肉瘤（Chondrosarcoma） 骨軟骨瘤 軟骨粘液樣纖維瘤Fibrous非骨化性纖維瘤（nonossifyin

2、g fibroma） 纖維肉瘤（Fibrosarcoma）骨骺EpiphysisChondroblast成軟骨細(xì)胞瘤（Chondroblastoma）Myeloid骨巨細(xì)胞瘤（Giant cell tumor of bone）OtherNotochord脊索瘤(Chordoma)非骨化性纖維瘤課件2Myeloid多發(fā)性骨髓瘤（Multiple myeloma長骨好發(fā)部位（SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT ）(most primary bone tumors have favored sites within long bones; this may provide a

3、 clue to diagnosis). Diaphyseal intramedullary lesions:尤文氏瘤，淋巴瘤, 骨髓瘤，纖維結(jié)構(gòu)不良，內(nèi)生軟骨瘤Metaphyseal lesions centered in the cortex:非骨化性纖維瘤(NOF) Epiphyseal lesions:軟骨母細(xì)胞瘤 (Ch) and 骨巨細(xì)胞瘤(GCT)Metaphyseal exostosis:骨軟骨瘤Metaphyseal intramedullary lesions: 骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、單純性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫Diaphyseal lesions centered

4、in the cortex:釉質(zhì)瘤, 骨樣骨瘤非骨化性纖維瘤課件3長骨好發(fā)部位（SITE OF LONG BONE INVOLAGE (probably the most important clinical clue). Age group Most common benign lesions Most common malignant tumors 0 - 10 單純性骨囊腫骨嗜酸性肉芽腫Ewings 肉瘤leukemic involvement轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤 10 - 20 非骨化性纖維瘤纖維結(jié)構(gòu)不良單純性骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫骨軟骨瘤 (外生性)骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤（成骨細(xì)胞瘤）軟骨母

5、細(xì)胞瘤（成軟骨細(xì)胞瘤）軟骨粘液樣纖維瘤 骨肉瘤,Ewings 肉瘤, 釉質(zhì)瘤 20 - 40 內(nèi)生軟骨瘤骨巨細(xì)胞瘤 軟骨肉瘤40 & above 骨瘤骨轉(zhuǎn)移瘤骨髓瘤leukemic involvement軟骨肉瘤骨肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）脊索瘤非骨化性纖維瘤課件4AGE (probably the most importa骨纖維性和纖維組織細(xì)胞性病變良性病變 非骨化性纖維瘤 (纖維骨皮質(zhì)缺損) 良性纖維組織細(xì)胞瘤 硬纖維瘤 纖維結(jié)構(gòu)不良惡性病變 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤非骨化性纖維瘤課件5骨纖維性和纖維組織細(xì)胞性病變良性病變非骨化性纖維瘤課件5非骨化性纖維瘤 (纖維性皮質(zhì)缺損)8

6、20歲；發(fā)病率30；男女好發(fā)于長骨多無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)，可有局部疼痛、病理性骨折兩者病理組織學(xué)表現(xiàn)相同，當(dāng)病變較大侵犯髓腔時(shí)，稱為非骨化性纖維瘤（影像學(xué)診斷）部分患者可自愈。非骨化性纖維瘤課件6非骨化性纖維瘤 (纖維性皮質(zhì)缺損)820歲；發(fā)病率30；非骨化性纖維瘤課件7非骨化性纖維瘤課件7組織病理學(xué)主要由梭形成纖維細(xì)胞構(gòu)成，呈席紋狀排列可有含鐵血黃素沉積及破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞存在，當(dāng)數(shù)量較多時(shí)需與骨巨細(xì)胞瘤鑒別。非骨化性纖維瘤課件8組織病理學(xué)非骨化性纖維瘤課件8非骨化性纖維瘤課件9非骨化性纖維瘤課件9影像學(xué)表現(xiàn)X線 & CT 多位于干骺端皮質(zhì)下（偏心性），單房或多房透亮區(qū)，邊緣硬化，骨皮質(zhì)變薄，可

7、中斷；無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。MR 等或稍長T1、長T2信號(hào)，可見低信號(hào)硬化環(huán)；增強(qiáng)見輕度強(qiáng)化。 非骨化性纖維瘤課件10影像學(xué)表現(xiàn)X線 & CT非骨化性纖維瘤課件10非骨化性纖維瘤課件11非骨化性纖維瘤課件11非骨化性纖維瘤課件12非骨化性纖維瘤課件1217歲女性 左大腿疼痛幾月余非骨化性纖維瘤課件1317歲女性 左大腿疼痛幾月余非骨化性纖維瘤課件13鑒別診斷病理上有時(shí)難與骨巨細(xì)胞瘤、良性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。非骨化性纖維瘤課件14鑒別診斷病理上有時(shí)難與骨巨細(xì)胞瘤、良性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。非影像學(xué)鑒別 硬纖維瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、髓性骨梗死、硬化性轉(zhuǎn)移瘤、巨大骨島、骨囊腫、骨嗜酸性肉芽腫非骨化性纖維瘤課件15影像學(xué)鑒別非骨化性纖維瘤課件15Jaffe-Campanacci SyndromeJaffeCampanacci syndrome is one of the disorders associated with caf au lait macules (CALMs). 表現(xiàn)為精神遲緩、全身長骨多發(fā)非骨化性纖維瘤、性腺功能減退及隱睪、