視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)課件

1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma，RB）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma，RB）視網(wǎng)膜解剖眼球：包括眼球壁和眼球內(nèi)容。眼球壁：由外向內(nèi)依次為鞏膜、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜。前部為角膜、虹膜、睫狀體。眼球內(nèi)容包括房水、晶狀體、玻璃體。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)解剖視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜（retina）居于眼球壁的內(nèi)層，是一層透明的薄膜大體分層色素上皮層視網(wǎng)膜感覺(jué)層兩層間在病理情況下可分開(kāi)，稱(chēng)為視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜功能視錐細(xì)胞（感受強(qiáng)光、色彩）視桿細(xì)胞（感受弱光）視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜（retina）居于眼球壁的內(nèi)層，是一層透明的薄膜大

2、概述來(lái)源于視網(wǎng)膜內(nèi)顆粒層細(xì)胞。有遺傳性（40）一部分有家族史，一部分為合子形成過(guò)程中突變所致非遺傳性（60 ）為體細(xì)胞突變所致視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（RB）位于13號(hào)染色體1區(qū)4帶，是一種抗癌基因視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)概述來(lái)源于視網(wǎng)膜內(nèi)顆粒層細(xì)胞。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)流行病學(xué)表現(xiàn)多見(jiàn)于5歲以下兒童，絕大多數(shù)三歲以內(nèi)發(fā)病RB是學(xué)齡前兒童最常見(jiàn)眶內(nèi)惡性腫瘤成年人和中老年人罕見(jiàn)無(wú)種族和性別差異單側(cè)發(fā)病為多，雙側(cè)發(fā)病約30 -40 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)流行病學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)病理肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，并可見(jiàn)鈣化點(diǎn)鏡下見(jiàn)腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，常只

3、見(jiàn)核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見(jiàn)。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)病理肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)為“白瞳癥”，眼底見(jiàn)灰白色或黃白色半球形腫物。青光眼；（腫瘤導(dǎo)致前房角阻塞，眼壓升高）眼球增大、突出。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)為“白瞳癥”，眼底見(jiàn)灰白色或黃白色半球形腫物影像學(xué)分期眼球內(nèi)期：表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。青光眼期：局限于眼球內(nèi)同時(shí)伴眼球增大?？魞?nèi)期：腫瘤穿破鞏膜形成框內(nèi)腫瘤或侵犯視神經(jīng)。（局限于眶內(nèi)）眶外期：病變已蔓延至眼眶外、沿著視神經(jīng)侵犯顱內(nèi)，或已有轉(zhuǎn)移。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)

4、表現(xiàn)影像學(xué)分期眼球內(nèi)期：表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：(RB首選CT檢查）眼球玻璃體內(nèi)后部腫塊樣高密度影瘤內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片或者團(tuán)塊狀鈣化，文獻(xiàn)報(bào)道鈣化發(fā)生率90以上。（這種鈣化是因?yàn)榱鲶w血供不足導(dǎo)致部分組織壞死，產(chǎn)生鈣化復(fù)合體）CT值通常大于100Hu以上，增強(qiáng)可見(jiàn)未鈣化瘤體不同程度強(qiáng)化視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：(RB首選CT檢查）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影，無(wú)視網(wǎng)膜剝離。外生型RB往往合并視網(wǎng)膜剝離。腫瘤侵及視神經(jīng)時(shí),視神經(jīng)增粗；腫塊較大時(shí)向前侵犯,晶狀體移位、破壞、消失,并侵犯前房；顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等處腫塊

5、。轉(zhuǎn)移一般不常見(jiàn)，多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影，無(wú)視網(wǎng)膜剝離。外生型RB往往1歲，女視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)1歲，女視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)2歲，男視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)2歲，男視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：T1WI呈低或中等信號(hào)，T2WI呈中等或高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化鈣化較多時(shí)，病灶內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)；MRI能清晰顯示視神經(jīng)及顱內(nèi)受侵犯情況。并可早期顯示視神經(jīng)浸潤(rùn)，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，增強(qiáng)顯示明顯強(qiáng)化視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)

6、Fig.1 Six-year-old male patient with flat-shaped retinoblastoma; non contrast T1-WI with a moderately hyperintense tumor also showing an isointense retinal detachment in the temporal part (a), after application of contrast medium there is an enhancement in the nasal as well as in the temporal part o

7、f the expanded mass (b), in T2-WI the subretinal fluid and the vitreous body have identical signal intensities (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)Fig.1 Six-year-old male patieSeven-month-old male patient with a mound-sha

8、ped retinoblastoma; plain T1-WI with moderately hyperintense tumor (a); after application of contrast medium a sharp demarcation of the choroid to the retinoblastoma (b); T2-WI with small defined retinal detachment with subretinal fluid delineated by the retina (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fl

9、uid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)Seven-month-old male patient w鑒別診斷眼球腫瘤脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜血管瘤滲出性視網(wǎng)膜炎（Coats?。┯来嬖疾Ａw增生癥（PHPV）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷眼球腫瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)脈絡(luò)膜黑色素瘤多單側(cè)發(fā)病，眼底檢查視網(wǎng)膜呈棕黑色表現(xiàn)中年多見(jiàn)，男多于女MRI上病變呈短T1短T2信號(hào)影。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)脈絡(luò)膜黑色素瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)

10、膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)永存原始玻璃體增生癥多發(fā)于嬰幼兒晶狀體與視乳頭相連區(qū)域蘑 菇樣、高腳杯樣異常信號(hào)，多 呈等或低信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。玻璃體內(nèi)可見(jiàn)積液或液液平面CT上無(wú)鈣化視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)永存原始玻璃體增生癥視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜炎多發(fā)于6-8歲男童眼球內(nèi)無(wú)腫塊視網(wǎng)膜下積液Coats disease in a 2-year-old boy who presented with strabismus and red eye. Retinal detachment and a whitish mass behind the lens were found on examination of the ocular fundus. 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜炎Coats disease in a 2-y小 結(jié) 嬰幼兒，多3歲 白瞳癥 眼球內(nèi)腫物伴鈣化 但要與好發(fā)于嬰幼兒的PHPV和Coats病鑒別。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)小 結(jié) 嬰幼兒，多3歲視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)Thank you！視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)Thank you！視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)極少數(shù)單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者可伴有顱內(nèi)松果體瘤及鞍上或鞍旁視神經(jīng)母細(xì)胞瘤，稱(chēng)之為“異位視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤”；雙側(cè)伴發(fā)稱(chēng)之為“三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤”“三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤”是由