血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點培訓(xùn)課件

1、什么是M蛋白M蛋白在本質(zhì)上屬于免疫球蛋白，由克隆性增生的漿細胞分泌。根據(jù)重鏈結(jié)構(gòu)不同，可將其分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五類，按輕鏈結(jié)構(gòu)又可分為 和 兩型。其共同特點是分泌具有相同氨基酸順序和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)的免疫球蛋白分子或其片段，即M蛋白。1血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022什么是M蛋白M蛋白在本質(zhì)上屬于免疫球蛋白，由克隆性增生的漿細什么是單克隆丙種球蛋白血癥單克隆丙種球蛋白（M蛋白） 血癥是一組由B淋巴細胞或漿細胞克隆性增殖所致的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤（MM）、華氏巨球蛋白血癥（WM）、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性（AL）及繼發(fā)性或意義不

2、明的單克隆丙種球蛋白血癥(MGUS)。2血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022什么是單克隆丙種球蛋白血癥單克隆丙種球蛋白（M蛋白） 血癥是單克隆蛋白血癥患者的臨床診斷分布孤立性或髓外漿細胞瘤冒煙型多發(fā)性骨髓瘤華氏巨球蛋白血癥淋巴瘤淀粉樣變多發(fā)性骨髓瘤慢淋白血病意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥3血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022單克隆蛋白血癥患者的臨床診斷分布孤立性或髓外漿細胞瘤冒煙型多 是一種漿細胞增殖性疾病，常常發(fā)生在多發(fā)性骨髓瘤之前。占M蛋白血癥發(fā)病率的56%盡管MGUS在老年人中很常見，但是由于缺乏特異

3、性M蛋白有關(guān)的癥狀或體征，MGUS在老年人中常常被漏診。具有如下特征：MGUS的定義：意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance，MGUS) 4血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022 是一種漿細胞增殖性疾病，常常發(fā)生在多發(fā)性骨髓瘤之 MGUS 血清M蛋白 30g/L 骨髓漿細胞 50歲的成年人骨質(zhì)疏松癥或骨質(zhì)減少的患者不明原因的蛋白尿或血清總蛋白升高不明原因的周圍神經(jīng)病變貧血患者13血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022

4、那些人應(yīng)當(dāng)進行M蛋白的篩選50歲的成年人13血清總輕鏈在意篩選應(yīng)當(dāng)包含那些試驗免疫功能檢測1: IgG、 M 、A、總 和輕鏈14血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022篩選應(yīng)當(dāng)包含那些試驗免疫功能檢測1: IgG、 M 、A、總為何要增加總 和輕鏈的測定1.可篩選出M蛋白患者，敏感性為91.9%，特異性為95.5%，與IFE 法符合率93.8%.2.鑒別診斷：根據(jù)比值可鑒別良性和惡性M蛋白病 2.1良性M蛋白組：2.77/6 或0.4/6或2.77或1.25)16血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022為何要增加

5、總 和輕鏈的測定3.鑒別診斷單克隆增殖還是多克建議各中小型醫(yī)院進行血清總 和輕鏈的測定篩查M蛋白血癥17血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022建議各中小型醫(yī)院進行血清總 和輕鏈的測定篩查M蛋白血癥1總的/輕鏈測定試劑盒包裝規(guī)格品名規(guī)格貨號生產(chǎn)商輕鏈50 ml + 10 mlKLC0060景源輕鏈50 ml + 10 mlLLC0060景源蛋白定標液 （高值）2 mlPCL9002景源蛋白質(zhì)控液高值1 mlPCN8H01景源蛋白質(zhì)控液低值1 mlPCN8L01景源18血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022總的/輕

6、鏈測定試劑盒包裝規(guī)格品名規(guī)格貨號生產(chǎn)商輕鏈50試劑特點采用透射免疫比濁法，適合于各類生化分析儀可使用血清和尿液標本液體雙試劑，可直接使用可提供配套定標液和質(zhì)控液，可溯源至人血清蛋白CRM470-CAP/IFCC lot 91/06-19試劑盒靈敏度高，可有效鑒別出不同危險度的MGUS（單克隆丙種球蛋白增多癥）患者19血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用要點10/9/2022試劑特點采用透射免疫比濁法，適合于各類生化分析儀19血清總輕參考文獻1.Kyle et al(2006) Prevalence of monoclonal gammopathy of uncertain

7、 significance among persons 50 year of age or older. New England Journal of Medicine,354,1362-1369.2.周暉,王丁,賓利./比率在M蛋白病中的診斷價值.實用醫(yī)學(xué)雜志 2000,16(6):508-5093.翟玉華,朱嘉芷等.血清免疫球蛋白輕鏈含量檢測對M蛋白血癥的診斷意義.臨床血液學(xué)雜志2000,13(4):177-1784.James R Berenson et al(2010) Monoclonal gammopathy of undetermined significance:a conse

8、nsus statement.British Journal of Haematology, 150, 28385.Jenny Bird et al(2009) UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group(NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS).British Journal of Haematology, 147, 22426.Robert A. Kyle and S. Vincent Rajkumar(2006)Monoclonal gammopathy of undetermin