教培用血漿置換在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應(yīng)用的專家共識解讀課件

1、血漿置換在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應(yīng)用的專家共識解讀血漿置換在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應(yīng)用的專家共識解讀1、定義、原理 最初的血漿置換療法 1914年，Abel等提出血漿清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，經(jīng)過自然沉淀，收集血漿,棄去其余部分,回輸患者體內(nèi)，重復(fù)幾次既可有效地清除致病因子1、定義、原理 最初的血漿置換療法 濃度的30%，就能發(fā)揮止一旦發(fā)生嚴(yán)重過敏反應(yīng)應(yīng)射抗組胺藥物后，癥狀很異常的，但不一定有出血慢性炎性反應(yīng)性脫髓鞘性多神經(jīng)?。–IDP）90%是丙型肝炎，其中這兩個研究均顯示PE療效不能維持，且在最后1次PE后15周開始出現(xiàn)再次加重。未定性的單克隆球蛋白相關(guān)多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)太小，導(dǎo)致抗體水

2、平“反顯示S-T段延長，T波或因此，在IgA或IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病應(yīng)該考慮PE治療(B級建議)，而在IgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病不應(yīng)該考慮PE治療(B級建議)。在PE中，以新鮮冰凍血漿對于癥狀輕微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。射抗組胺藥物后，癥狀很輕度過敏反應(yīng)以蕁麻疹最1、定義、原理 現(xiàn)在的血漿置換療法 一種治療性血漿凈化方法，抽取患者血液后經(jīng)血液置換機(jī)分離血漿，再以供體血漿或白蛋白替換，混合患者自身血細(xì)胞后再回輸給患者，達(dá)到免疫調(diào)節(jié)、治療疾病的目的。濃度的30%，就能發(fā)揮止1、定義、原理 現(xiàn)在的血漿置換療法 1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病免疫

3、性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗體（IgG、IgM等）、沉淀于組織的免疫復(fù)合物、異性抗原、異常增多的低密度脂蛋白等。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病血漿置換可通過清除病患血漿中的致病因子達(dá)到治療目的。近年血漿置換被用于自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并取得較好療效。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病應(yīng)用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行血漿置換（PE）相對比較安全，但也并非絕對沒有風(fēng)險。由于接受此項治療的患者多為常規(guī)治療無效，病情比較復(fù)雜，全身情況較差，所以實施時仍應(yīng)小心謹(jǐn)慎。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病內(nèi)容要

4、點定義、原理 神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應(yīng)癥 并發(fā)癥及處理 123下面將介紹適應(yīng)于此方法的神經(jīng)系統(tǒng)疾病內(nèi)容要點定義、原理 神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應(yīng)癥 并發(fā)癥及處理 急性炎性反應(yīng)性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP)GuillainBarre綜合征(GBS)基于一致的I類研究的結(jié)論，PE（血漿置換）對病情嚴(yán)重程度足以影響?yīng)毩⑿凶呋蛐枰斯ね獾腁lDPGBS患者明確有效；對于癥狀輕微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，對嚴(yán)重程度足以影響患者獨(dú)立行走或需要人工通氣的AIDPGBS患者，應(yīng)給予PE治療(A級建議)；對于輕癥AIDPGBS應(yīng)考慮PE治療(B級建議)。臨床實踐中靜脈注射免疫球蛋白（IVI

5、G）是AIDPGBS患者的替代治療，目前尚無足夠證據(jù)顯示其比PE療效更好。急性炎性反應(yīng)性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP)Guillai2.1 各疾病詳析慢性炎性反應(yīng)性脫髓鞘性多神經(jīng)?。–IDP）基于2個 I 類研究的結(jié)論。PE在CIDP的短期治療中明確有效。這兩個研究均顯示PE療效不能維持，且在最后1次PE后15周開始出現(xiàn)再次加重。因此，PE可作為CIDP患者的短期治療措施(A級建議)。臨床實踐中糖皮質(zhì)激素(簡稱“激素”)、IVIG和免疫抑制劑亦可用于CIDP的治療。2.1 各疾病詳析慢性炎性反應(yīng)性脫髓鞘性多神經(jīng)?。–IDP2.1 各疾病詳析未定性的單克隆球蛋白相關(guān)多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)基于

6、1個I類研究的結(jié)論，PE在IgA和IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能有效；基于1個I類和1個類研究證據(jù)，PE在lgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能無效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病應(yīng)該考慮PE治療(B級建議)，而在IgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病不應(yīng)該考慮PE治療(B級建議)。2.1 各疾病詳析未定性的單克隆球蛋白相關(guān)多發(fā)性周圍神經(jīng)2.1 各疾病詳析重癥肌無力（MG）目前尚無PE治療MG患者的隨機(jī)安慰劑對照臨床試驗，缺乏I級證據(jù)基于1個類研究的結(jié)論對PE治療在肌無力危象或胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備中的價值尚無足夠評價證據(jù)。盡管如此不少醫(yī)療中心仍然對這樣的患者進(jìn)行PE治療。2

7、.1 各疾病詳析重癥肌無力（MG）2.1 各疾病詳析CNS脫髓鞘病變基于1個I類研究的結(jié)論P(yáng)E很可能在復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化(MS)的急性復(fù)發(fā)期作為輔助治療有效；（B級建議）基于1個類研究證據(jù)，PE可能在大劑量激素治療無效的暴發(fā)性CNS脫髓鞘疾病(包括MS，急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎)有效。由于該研究包含了多個脫髓鞘疾病亞組尚無法確定PE對哪種CNS脫髓鞘疾病療效最好。（C級建議）而對于慢性進(jìn)展性或繼發(fā)進(jìn)展性MS，基于一致的I類研究證據(jù)，已經(jīng)明確表明PE無效。（A級建議）2.1 各疾病詳析CNS脫髓鞘病變以上持續(xù)510min；應(yīng)根據(jù)病情及實驗室檢查異常的，但不一定有出血未定性的單

8、克隆球蛋白相關(guān)多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在PANDAS病譜中的急性強(qiáng)迫性疾患和抽動綜合征采用PE治療(U級建議)。濃度的30%，就能發(fā)揮止基于1個I類研究的結(jié)論，PE在IgA和IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能有效；盡管如此不少醫(yī)療中心仍然對這樣的患者進(jìn)行PE治療。對于癥狀輕微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。下面將介紹PE的并發(fā)癥及處理辦法以上持續(xù)510min；濃度的30%，就能發(fā)揮止而對于慢性進(jìn)展性或繼發(fā)進(jìn)展性MS，基于一致的I類研究證據(jù)，已經(jīng)明確表明PE無效。臨床實踐中糖皮質(zhì)激素(簡稱“激素”)、IVIG和免疫抑制劑亦可用于CI

9、DP的治療。在PE中，以新鮮冰凍血漿慢性或繼發(fā)性進(jìn)展型多發(fā)性硬化盡可能避免應(yīng)用血漿作置手指壓迫710min；未定性的單克隆球蛋白相關(guān)多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)2.1 各疾病詳析鏈球菌感染所致的兒童自身免疫性神經(jīng)精神疾患目前尚無足夠資料(只有1個類研究)評價PE治療PANDAS病譜中急性強(qiáng)迫性疾患和抽動綜合征的療效。因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在PANDAS病譜中的急性強(qiáng)迫性疾患和抽動綜合征采用PE治療(U級建議)。以上持續(xù)510min；2.1 各疾病詳析鏈球菌感染所致的2.1 各疾病詳析Sydenham舞蹈病目前尚無足夠資料(只有1個類研究)評價PE治療Sydenham舞蹈病的療效。因此，尚

10、無足夠證據(jù)支持或反對在Sydenham舞蹈病采用PE治療(U級建議)。2.1 各疾病詳析Sydenham舞蹈病2.2 適應(yīng)癥概述有效范圍GrowthStartJumpA級類證據(jù) B級類證據(jù) C級類證據(jù) 對大劑量皮質(zhì)類固醇無效的急性暴發(fā)性脫髓鞘性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如MS、視神經(jīng)脊髓炎等) 重度急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)吉蘭巴雷綜合征(GBS) 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)的短期治療 輕度AIDP/GBS 單克隆球蛋白相關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gA或IgG） 復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化急性加重期的二線治療2.2 適應(yīng)癥概述有效范圍GrowthStartJumpA2.2 適應(yīng)癥概述無效范

11、圍GrowthJumpA級類證據(jù) B級類證據(jù) 慢性或繼發(fā)性進(jìn)展型多發(fā)性硬化 單克隆 球蛋白相關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gM）2.2 適應(yīng)癥概述無效范圍GrowthJumpA級B級 內(nèi)容要點定義、原理 神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應(yīng)癥 并發(fā)癥及處理 123下面將介紹PE的并發(fā)癥及處理辦法內(nèi)容要點定義、原理 神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應(yīng)癥 并發(fā)癥及處理 3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理 用消毒棉球或無菌紗布覆蓋穿刺孔，并用手指壓迫710min；患者手臂舉到心臟水平以上持續(xù)510min；最好用冰塊置血腫處冷敷5min。 靜脈穿刺部位血腫3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理 用消毒棉球或無菌紗 靜3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及

12、處理 臨床表現(xiàn)輕者僅表現(xiàn)為畏寒、口唇麻木；重者出現(xiàn)不自主的肌肉震顫，手足抽搐，心動過速，甚至心律不齊；心電圖顯示S-T段延長，T波或P波低平。 枸櫞酸鹽中毒3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理 臨床表現(xiàn) 枸櫞酸鹽中毒3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理 及時靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml可立即緩解癥狀。 預(yù)防：術(shù)前口服適量鈣片或飲一杯牛奶。 枸櫞酸鹽中毒3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理 及時靜脈注射10%葡 3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：隨原發(fā)病而異。術(shù)后原發(fā)病的癥狀立即減輕，隨之加重。以重癥肌無力為例，經(jīng)PE后血中抗乙酰膽堿受體的抗體滴度顯著下降，癥狀得以緩解。術(shù)后未用

13、免疫抑制劑或所用藥物劑量太小，導(dǎo)致抗體水平“反跳”，病情加重。 “反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)： “反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：立即應(yīng)用該種疾病所用的常規(guī)治療藥物，并適當(dāng)增加劑量。預(yù)防：PE后要及時補(bǔ)充常規(guī)治療的藥物，維持必要的血藥濃度，以防“反跳”現(xiàn)象的發(fā)生。 “反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理： “反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：術(shù)后出凝血指標(biāo)幾乎總是異常的，但不一定有出血的臨床表現(xiàn)。因為凝血因子只要有正常濃度的30%，就能發(fā)揮止血作用，所以盡管出凝血試驗異常，臨床上發(fā)生異常出血癥狀者比較少見 出凝

14、血異常出血傾向3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)： 出凝血異常3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：絕大多數(shù)凝血因子在術(shù)后24h之內(nèi)恢復(fù)正常，血小板在24d內(nèi)恢復(fù)到術(shù)前水平，無明顯出血不必作特殊處理。如有出血的臨床表現(xiàn)，則應(yīng)根據(jù)病情及實驗室檢查結(jié)果，適當(dāng)補(bǔ)充新鮮冰凍血漿或濃縮血小板。 出凝血異常出血傾向3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理： 出凝血異常3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：輕度過敏反應(yīng)以蕁麻疹最為多見，發(fā)生率可達(dá)1%3%，常發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患者。嚴(yán)重過敏反應(yīng)十分少見，發(fā)生率為1/7001/1000，表現(xiàn)為支氣管痙攣、喉頭黏膜水腫、呼吸困難、紫紺，甚至

15、出現(xiàn)過敏性休克。 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)： 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：輕度過敏反應(yīng)者口服或注射抗組胺藥物后，癥狀很快緩解或消失。一旦發(fā)生嚴(yán)重過敏反應(yīng)應(yīng)立即停止置換，保留靜脈通路，積極搶救 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理： 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理預(yù)防：預(yù)先口服抗組胺藥物或靜注地塞米松可減輕過敏反應(yīng)；對輸血或血漿有過敏史者盡可能避免應(yīng)用血漿作置換液。 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理預(yù)防： 血漿過敏反應(yīng)3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：在PE中，以新鮮冰凍血漿作為置換液，有極少的患者有感染病毒性疾病的危險，尤其是病毒性肝炎和艾滋病。我國輸血后肝炎最為常見，加強(qiáng)對獻(xiàn)血者篩查可減少這種并發(fā)癥的發(fā)生。 病毒性疾病的傳播3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)： 病毒性疾病的3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理輸血后肝炎只考慮乙型和丙型肝炎，一般不考慮其他型的肝炎。據(jù)報道，輸血后肝炎中有90%是丙型肝炎，其中50%60%可