2023大動脈炎診斷及治療指南

1、大動脈炎診斷及治療指南中華醫(yī)學會風濕病學分會1概 述大動脈炎(Takayasu arterifis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90。40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率2.6百萬人。病因迄今尚不明確

2、，可能與感染引起的免疫損傷等因素有關。2臨床表現(xiàn)2.1全身病癥在局部病癥或體征出現(xiàn)前，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體質(zhì)量下降、肌痛、關節(jié)炎和結節(jié)紅斑等病癥，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部病癥或體征出現(xiàn)后，全身病癥可逐漸減輕或消失，局部患者那么無上述病癥。2.2局部病癥與體征按受累血管不同，出現(xiàn)相應器官缺血的病癥與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。2.3臨床分型根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動

3、脈弓綜合征)，胸-腹主動脈型，廣泛型和肺動脈型。2.3.1頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明.咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側或雙側上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失(無脈征)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到2.3.2胸-腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等病癥，特別

4、是髂動脈受累時病癥最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大局部流向上肢，可引起上肢血壓升高；主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓等。局部患者胸骨旁或背部脊柱兩側町聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄2.2.3.42.4實驗窒檢查無特異性實驗室指標。2.2.2.2.2.5影像學檢查2.2.5.2造影檢查：血管造影：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變。數(shù)字減影血管造影(DSA)：是一種

5、數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項較好的篩選方法，本法優(yōu)點為操作較簡便3診斷要點3.1臨床診斷：40歲以下女性，具有以下表現(xiàn)1項以上者，應疑心本病。單側或雙側肢體出現(xiàn)缺血病癥，表現(xiàn)為動脈搏減弱或消失，血壓降低或測不出。腦動脈缺血病癥，表現(xiàn)為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部級以上高調(diào)血管雜音。不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。無脈及有眼底病變者。3.2診斷標準：采用1990年美國風濕病學會的分類標準：發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)病癥或體征。肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏

6、力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動脈搏動減弱：一側或雙側肱動脈搏動減弱。血壓差10mmHg：雙側上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的項者可診斷本病。此診斷標準的敏感性和特異性分別是90.5和97.8。3.3鑒別診斷：大動脈炎主要與以下疾病鑒別。先天性主動脈縮窄：多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影見特定部位狹窄(嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導管相接處)。

7、動脈粥樣硬化：常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，血管造影有助于鑒別。腎動脈纖維肌發(fā)育不良：多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)，病理檢查顯示血管壁中層發(fā)育小良。血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)：好發(fā)于有吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失。游走性淺表靜脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。白塞?。嚎沙霈F(xiàn)主動脈瓣及其他人血管的病變，但白塞病常有口腔潰瘍、外陰潰瘍、葡萄膜炎、結節(jié)紅斑等，針刺反響陽性。結節(jié)性多動脈炎：主要累及內(nèi)臟中

8、小動脈，與大動脈炎表現(xiàn)不同。4治療方案及原那么本病約20為自限性，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類患者如無并發(fā)癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。應有效地控制感染，對防止病情的開展可能有一定意義。高度疑心有結核菌感染者，應同時抗結核治療。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。4.1 糖皮質(zhì)激素：激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善病癥，緩解病情。一般口服潑尼松每日1 mgkg，維持34周后逐漸減量，每1015 d減總量的510，通常以ESR和C反響蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日510 mg時。應長期維持一段時間?；顒有灾匕Y者可試用大劑量甲潑尼龍靜

9、脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、感染、高血壓、糖尿病、精神病癥和胃腸道出血等不良反響，長期使用要防治骨質(zhì)疏松。4.2 免疫抑制劑：免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強療效。常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。環(huán)磷酰胺可每日口服2mg/kg或沖擊治療，每34周0.51.0m2，病情穩(wěn)定后逐漸減量。甲氨蝶呤每周525 mg靜脈注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。有報道環(huán)孢素A、霉酚酸酯、來氟米特等有效。在免疫抑制劑使用中應注意查血、尿常規(guī)和肝功能、腎功能，以監(jiān)測不良反響的發(fā)生。4.3生物制劑：近年來有報道使用抗腫瘤壞死因子(TNF)拮劑劑可使大動脈炎患者病癥改善、

10、炎癥指標好轉(zhuǎn)，但缺乏大樣本的臨床驗證資料。TNF-單克隆抗體及TNF受體-抗體融合蛋白均可試用，具體用法參見藥物說明書。4.4擴血管、抗凝，改善血循環(huán)：使用擴血管、抗凝藥物治療，能局部改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床病癥，如地巴唑20mg，每日3次；阿司匹林75100 mg，每日1次；雙嘧達莫(潘生丁)50 mg，每日3次等。對高血壓患者應積極控制血壓。4.5經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術：血管成形術為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。4.6外科手術治療：手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內(nèi)膜血栓摘除術或頸部交感神經(jīng)切除術。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。單側或雙側腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術、血管重建術和支架置入術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發(fā)作者，可行頸