小兒腫瘤與麻醉培訓(xùn)課件

1、1小兒腫瘤 病因良惡性之比約3:1，軟組織多良性，實(shí)體器官多為惡性惡性多見于5歲前，來源于胚胎組織的腫瘤多見于小兒成人常見腫瘤則少見于小兒小兒惡性腫瘤除胚胎組織來源外，還多見與肉瘤和造血系統(tǒng)腫瘤病理小兒腫瘤與麻醉10/6/20221小兒腫瘤病因良惡性之比約3:1，軟組織多良性，實(shí)體器官多為2小兒腫瘤 轉(zhuǎn)歸小兒腫瘤與麻醉10/6/20222小兒腫瘤轉(zhuǎn)歸小兒腫瘤與麻醉10/2/20223小兒腫瘤 臨床表現(xiàn)無痛性包塊（主要癥狀）一壓迫及梗阻癥狀二三繼發(fā)感染和出血及全身癥狀小兒腫瘤與麻醉10/6/20223小兒腫瘤臨床表現(xiàn)無痛性包塊（主要癥狀）一壓迫及梗阻癥狀二三4小兒腫瘤 轉(zhuǎn)歸腫瘤進(jìn)行性增大一腫瘤相

2、對(duì)穩(wěn)定二三腫瘤自然消退小兒腫瘤與麻醉10/6/20224小兒腫瘤轉(zhuǎn)歸腫瘤進(jìn)行性增大一腫瘤相對(duì)穩(wěn)定二三腫瘤自然消退小5小兒腫瘤 治療手術(shù)治療（效果與年齡相關(guān)）一放射治療二三化學(xué)治療預(yù)后：腫瘤的性質(zhì)，分期以及治療的年齡是關(guān)鍵小兒腫瘤與麻醉10/6/20225小兒腫瘤治療手術(shù)治療（效果與年齡相關(guān)）一放射治療二三化學(xué)治腎母細(xì)胞瘤6小兒腫瘤與麻醉10/6/2022腎母細(xì)胞瘤6小兒腫瘤與麻醉10/2/20227腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤。又被命名為Wilms瘤。2004年WHO認(rèn)為該病起源于腎胚基細(xì)胞 流行病學(xué)及病因好發(fā)于兒童，小兒腹部惡性腫瘤中第二常見 確切病因未知10歲以下占98%3歲以

3、下最多間葉的胚基細(xì)胞分化障礙 11號(hào)染色體上的基因的丟失或突變？ 男女發(fā)病率無明顯差異，3%10%為雙側(cè) 小兒腫瘤與麻醉10/6/20227腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤。又被命名為Wil8腎母細(xì)胞瘤 臨床表現(xiàn) 無痛性包塊 12%15%的患兒會(huì)伴有先天性畸形 消化系統(tǒng)癥狀及血尿、發(fā)熱、高血壓等癥狀少見，晚期可有惡病質(zhì)和轉(zhuǎn)移癥狀小兒腫瘤與麻醉10/6/20228腎母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn) 無痛性包塊 12%15%的患兒會(huì)伴有9腎母細(xì)胞瘤 20世紀(jì)50年代以前只有手術(shù)5年生存率約為20%手術(shù)聯(lián)合放療5年生存率45%50%手術(shù)聯(lián)合放、化療的模式5年生存率達(dá)到85%以上20世紀(jì)5060年代20世紀(jì)6

4、0年代至今治療進(jìn)展及預(yù)后小兒腫瘤與麻醉10/6/20229腎母細(xì)胞瘤20世紀(jì)50年代以前只有手術(shù)手術(shù)聯(lián)合放療手術(shù)聯(lián)合10腎母細(xì)胞瘤的麻醉 麻醉前訪視基礎(chǔ)情況？與周圍組織關(guān)系？既往診療史？仔細(xì)全面，有的放矢大小及血供？小兒腫瘤與麻醉10/6/202210腎母細(xì)胞瘤的麻醉麻醉前訪視基礎(chǔ)情況？與周圍組織關(guān)系？既往11腎母細(xì)胞瘤的麻醉 大小及血供？通過影像資料初步判斷大小血供是否豐富，有無重要血管穿行小兒腫瘤與麻醉10/6/202211腎母細(xì)胞瘤的麻醉大小及通過影像資料血供是否豐富，小兒腫瘤12腎母細(xì)胞瘤的麻醉 與周圍組織器官關(guān)系？是否毗鄰重要臟器和血管對(duì)毗鄰臟器血管有無壓迫及程度小兒腫瘤與麻醉10/

5、6/202212腎母細(xì)胞瘤的麻醉與周圍組織器官關(guān)系？是否毗鄰對(duì)毗鄰臟器血13腎母細(xì)胞瘤的麻醉 既往診療經(jīng)過？術(shù)前是否接受放化療具體療程方案及與目前手術(shù)的間隔時(shí)間小兒腫瘤與麻醉10/6/202213腎母細(xì)胞瘤的麻醉既往診療經(jīng)過？術(shù)前是否具體療程方案及小兒14腎母細(xì)胞瘤的麻醉 基礎(chǔ) 情況？腫瘤本身還是放化療不良反應(yīng)有無貧血，內(nèi)環(huán)境紊亂以及合并原發(fā)和繼發(fā)性器官系統(tǒng)病變小兒腫瘤與麻醉10/6/202214腎母細(xì)胞瘤的麻醉基礎(chǔ)腫瘤本身還是有無貧血，小兒腫瘤與麻醉15腎母細(xì)胞瘤的麻醉 麻醉方案氣管插管下靜吸復(fù)合全身麻醉，注意插管后氣道壓力（腹部巨大腫瘤所致肺順應(yīng)性下降）；動(dòng)靜脈穿刺置管：連續(xù)監(jiān)測(cè)血壓，通過

6、術(shù)中血?dú)獗O(jiān)測(cè)保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)，根據(jù)術(shù)中情況進(jìn)行積極有效的輸血及液體治療。麻醉維持：平衡麻醉，保證生命體征平穩(wěn)。密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程，根據(jù)術(shù)中實(shí)際情況制定相關(guān)的應(yīng)對(duì)方案小兒腫瘤與麻醉10/6/202215腎母細(xì)胞瘤的麻醉麻醉方案小兒腫瘤與麻醉10/2/2022神經(jīng)母細(xì)胞瘤16小兒腫瘤與麻醉10/6/2022神經(jīng)母細(xì)胞瘤16小兒腫瘤與麻醉10/2/202217神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于胚胎性交感神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)嵴細(xì)胞的惡性腫瘤，可分泌各種神經(jīng)源性衍生物（兒茶酚胺、神經(jīng)元特異烯醇酶等）。 兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤 約占6-10%的兒童腫瘤，將近一半發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒 可發(fā)生交感神經(jīng)

7、系統(tǒng)任何部位，最常見腎上腺（40%） 流行病學(xué)特點(diǎn)小兒腫瘤與麻醉10/6/202217神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于胚胎性交感神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)嵴18神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞 神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞正常交感神經(jīng)組織神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤發(fā)生機(jī)制及病理分型小兒腫瘤與麻醉10/6/202218神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)嵴的原始神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞正常交感神經(jīng)母細(xì)19神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床癥狀早期特異性癥狀少，出現(xiàn)癥狀一般已轉(zhuǎn)移不同部位腫瘤的癥狀也不盡相同腫瘤壓迫重要器官導(dǎo)致特征性臨床表現(xiàn)腫瘤分泌活性物質(zhì)導(dǎo)致相關(guān)性臨床表現(xiàn)小兒腫瘤與麻醉10/6/202219神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨早期特異性癥狀少，出現(xiàn)癥狀

8、一般已轉(zhuǎn)移不同部20神經(jīng)母細(xì)胞瘤低危組允許先行觀察，待疾病進(jìn)展或者有變化后才進(jìn)行干預(yù)；或者直接手術(shù)治療，治愈率高。治愈率超過90% 中危組手術(shù)切除并輔以化療 治愈率介于70-90%之間 高危組化療，手術(shù)切除，放療，骨髓/造血干細(xì)胞移植，生物及免疫治療治愈率僅為30%左右 風(fēng)險(xiǎn)分層以及治療預(yù)后分層原則：基于新的分期體系、發(fā)病年齡、腫瘤級(jí)別、N-myc擴(kuò)增狀態(tài)、11q染色體不均衡突變以及多核型因素，將神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者分為：極低危組（自愈性高），低危組、中危組以及高危組 小兒腫瘤與麻醉10/6/202220神經(jīng)母細(xì)胞瘤低危組中危組高危組風(fēng)險(xiǎn)分層以及治療預(yù)后分層原21神經(jīng)母細(xì)胞瘤的麻醉麻醉前訪視合并其

9、他病變？基礎(chǔ)情況? 活性?部位及大??？有無壓迫癥狀？小兒腫瘤與麻醉10/6/202221神經(jīng)母細(xì)胞瘤的麻醉麻醉前訪視合并其他病變？基礎(chǔ)情況?部位22神經(jīng)母細(xì)胞瘤通過影像資料判斷：可發(fā)生全身各個(gè)組織，腎上腺最多見（40%）發(fā)生于頸部（1%），交感神經(jīng)壓迫引起霍納綜合征 發(fā)生于胸腔（19%） ，與氣道關(guān)系，是否合并呼吸困難發(fā)生于腹腔（30%） ，位于腹膜前或后，周圍毗鄰情況，血供豐富與否發(fā)生于脊髓（5%） ，壓迫脊髓引起脊髓橫斷性病變 腫瘤的部位，大小，血供及與周圍組織關(guān)系小兒腫瘤與麻醉10/6/202222神經(jīng)母細(xì)胞瘤腫瘤的部位，大小，血供及與周圍組織關(guān)系小兒腫23神經(jīng)母細(xì)胞瘤通過體格檢查和實(shí)驗(yàn)

10、室檢查結(jié)果：頑固性腹瀉（腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%）， 共濟(jì)失調(diào)（腫瘤的旁分泌所致，占1.3%），高血壓（腎動(dòng)脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%）。 腫瘤有無活性小兒腫瘤與麻醉10/6/202223神經(jīng)母細(xì)胞瘤腫瘤有無活性小兒腫瘤與麻醉10/2/202224神經(jīng)母細(xì)胞瘤的麻醉 麻醉方案氣管插管下靜吸復(fù)合全身麻醉：有無困難氣道，胃出口有無梗阻（做好相關(guān)麻醉前準(zhǔn)備），插管后通氣參數(shù)的設(shè)置。動(dòng)靜脈穿刺置管：連續(xù)監(jiān)測(cè)血壓，通過術(shù)中血?dú)獗O(jiān)測(cè)保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)，根據(jù)術(shù)中情況進(jìn)行積極有效的輸血及液體治療（出血較多及腫瘤具有活性）。麻醉維持：平衡麻醉，準(zhǔn)備相關(guān)血管活性藥物，保證生命體征平穩(wěn)密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程，根據(jù)術(shù)中實(shí)際情況制定相關(guān)的應(yīng)對(duì)方案小兒腫瘤與麻醉10/6/202224神經(jīng)母細(xì)胞瘤的麻醉麻醉方案小兒腫瘤與麻醉10/2/20225 2012年12月-2013年12月我院腎母細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤例數(shù)16年齡2歲（中位數(shù)）手術(shù)時(shí)間1.5h（均數(shù)）輸血情況5/16麻醉方式全身氣管插管麻醉術(shù)后住院時(shí)間9天（中位數(shù)