肺部少見病的臨床表現(xiàn)課件

1、肺部少見病的臨床表現(xiàn)肺部少見病種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，氣道疾病臨床上收集的病例：韋格氏肉芽腫，肺泡蛋白沉積癥，氣道骨化癥，復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。韋格氏肉芽腫（Wegeners Granulomatosis)一種 病因不明的綜合癥，具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現(xiàn)，病理特征呈壞死性血管炎?？煞譃榫窒扌秃腿硇?。發(fā)病機(jī)制自身免疫性疾病抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）T細(xì)胞浸潤，IgG，IgM沉積病理特點(diǎn)肉芽腫伴壞死性血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)：RBC，WBC ，ESR ，尿蛋白+ ，血尿，管型等抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）+

2、IgA ，CRP+胸部X線：多發(fā)性結(jié)節(jié)影，浸潤影，多樣性，多變性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障礙，彌散功能診斷典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道癥狀，腎損害等X光表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果病理改變鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，過敏性血管炎性肉芽腫，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結(jié)核，鼻竇炎等（提高認(rèn)識是減少漏診的關(guān)鍵）氣道骨化?。?Tracheobronchopathia osteochondroplastica）罕見，病因不明氣道骨，軟骨化生凸出管腔為特征不斷出現(xiàn)骨化臨床特征發(fā)病年齡：平均60歲（本所病例4050歲）常見癥狀：咳嗽（66%），咯血（60%），氣促（53%），喘息（30%），無癥狀（13%），并發(fā)

3、癥表現(xiàn)（感染，COPD，支擴(kuò)，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等）輔助檢查胸片：多數(shù)無異常氣管斷層：珠狀鈣化性凸出（4/12，CT陽性率高）氣管鏡：卵石樣改變，充血，膿性分泌物，活檢為骨性肺功能：阻塞性（輕度）實(shí)驗(yàn)室檢查：無診斷意義治療合并癥的治療：感染等局部治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（relapsing polychondritis） 一種累及（支）氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與自身免疫有關(guān)。抗軟骨抗體與SLE，RA等疾病混合存在病理改變局部充血腫脹，肉芽增生中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細(xì)胞減少，纖維組織代替軟骨臨床表現(xiàn)與受類

4、部位有關(guān)呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強(qiáng)等檢查非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等自身免疫性指標(biāo)：多數(shù)正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物診斷臨床表現(xiàn)氣管鏡改變CT或氣管斷層改變病理治療激素： 1mg/Kg/天，環(huán)磷酰胺。氨苯砜：從25mg/天100mg/天3-6月環(huán)胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天支架肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveol

5、ar Proteinosis)一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關(guān)。部分病例繼發(fā)于其它疾病（矽肺，感染等）臨床表現(xiàn)活動性氣促，咳嗽，咯痰。全身癥狀輕微可繼發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）影像學(xué)改變雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點(diǎn)狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征診斷臨床表現(xiàn)影響學(xué)BAL和肺活檢治療全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石癥(Pulmonary Alveolar Microlithiasis肺內(nèi)形成以鈣為主要成分的小結(jié)石的罕見而獨(dú)特的彌漫性肺疾病特點(diǎn)病因未明病變只限于肺X光：雙肺彌漫性粟粒性鈣化影，以下肺為著病理：肺泡內(nèi)同心圓狀小結(jié)石癥狀體征不明顯，后期導(dǎo)致氣促、缺氧、肺心病等可有家族史與職業(yè)無關(guān)肺功能：正常限制性損害實(shí)驗(yàn)室：無異常發(fā)展緩慢臨床特征多見于中年人，家族性者女性多見，部分有家族史診斷臨床X光影像學(xué)肺活檢排除：粟粒性肺