臨床常見先天性心臟病

1、關(guān)于臨床常見的先天性心臟病第1頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四病例患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意?；純合察o少動，每有活動時，即出現(xiàn)呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。第2頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四體格檢查：T 36.5，P 116次min，

2、R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營養(yǎng)中等，自動體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙側(cè)膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。第3頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四輔助檢查：胸部X線片

3、上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，主動脈影增寬，構(gòu)成“靴狀”心影。白細胞總數(shù)9.6l09L，血紅蛋白 155gL，紅細胞數(shù) 6.01012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據(jù)。（2）患兒出現(xiàn)暈厥原因是什么？（3）治療原則第4頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖 幾種常見先天性心臟病第5頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四 VSD第6頁，

4、共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第7頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSD 血液動力學(xué)第8頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSD血液動力學(xué)改變肺動脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環(huán) (充血)右心室（擴大）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量減少） 體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流第

5、9頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSD 臨床癥狀1. 缺損小（roger?。簾o癥狀2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓第10頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進。 明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2第11頁，共61頁，2022

6、年，5月20日，17點11分，星期四VSD第12頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第13頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進入左心室。 第14頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型

7、缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療第15頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病第16頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第1孔未閉第2孔未閉第17頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四ASD-prim.ASD-secu.第18頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四ASD 血液動力學(xué)第19頁，共61頁，2

8、022年，5月20日，17點11分，星期四房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少病理生理第20頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四 臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 第21頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四ASD柔和第22頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄第23頁，共61頁，2022年，5月20

9、日，17點11分，星期四輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（ ASD ） 第24頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四 輔助檢查超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損（ ASD ） 第25頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第26頁，共61

10、頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四 治療ASD介入治療ASD閉合器第27頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四動脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15% 幾種常見先天性心臟病第28頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理第29頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四PDA血液動力學(xué)第30頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞

11、（擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。第31頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第32頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查第33頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷第34頁，共61頁，2022年，5月20

12、日，17點11分，星期四（PDA） 輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第35頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過0.6mg/Kg第36頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第37頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四法洛四聯(lián)癥

13、（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占歲后紫紺型先心病70。 幾種常見先天性心臟病第38頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第39頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第40頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第41頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四T

14、OF 血液動力學(xué)第42頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。第43頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第44頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第45頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第46頁，共61頁，2

15、022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級噴射性SM，P2或消失，A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第47頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第48頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第49頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第50頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動脈影增寬。 EKG：電軸右偏

16、， RV肥大。 輔助檢查第51頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四第52頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。 輔助檢查第53頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四（TOF） 治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第54頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四2、防止并發(fā)

17、癥 平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)（TOF）第55頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì)：-級收縮 -IV級全收縮 II-IV級連續(xù)性 II-級噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小

18、傳導(dǎo)廣 機器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無 有 有 可有X線：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓： P2：伴固定分裂 或消失肺門舞蹈： 有（最常見于房缺） 無并發(fā)癥： 肺炎、心衰、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 腦血栓、腦膿腫四種常見先天性心臟病鑒別第56頁，共61頁，2022年，5月20日，17點11分，星期四病例分析 患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意?；純合察o少動，每有活動時，即出現(xiàn)呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育大