ICU與神經科互動病例分享

1、ICU與神經科互動病例分享 病例1子宮肌瘤術后低鈉、意識障礙患者 女 30歲發(fā)現(xiàn)多發(fā)性子宮肌瘤6年入院行“子宮肌瘤挖出術+子宮整形術”。術中出血600ml，術后留置腹腔引流管，術后前三天引流出血性液體較多，予垂體后葉素及輸血對癥處理。術后D8突發(fā)躁動不安，言語混亂。血鈉及血紅蛋白變化術后D1D2D3D4D5D6D7D8血鈉133123？118110112110112127133Hb94827870688687106129122處理垂體后葉素縮宮素輸血垂體后葉素縮宮素垂體后葉素縮宮素輸血垂體后葉素減量額外補鈉垂體后葉素減量輸血額外補鈉垂體后葉素減量額外補鈉垂體后葉素停用出現(xiàn)精神癥狀后當天MR體征

2、：反應遲鈍，無肢體嚴重癱瘓，雙側病理征陽性出現(xiàn)精神癥狀后D6 MR體征：躁動不配合，頭部四肢均有強直及震顫，下肢陣發(fā)性抽搐處理：氯硝西泮、丙戊酸鈉、苯海索、糖皮質激素、恩經復等出現(xiàn)精神癥狀后D35 MR體征：反應遲鈍，智力下降，四肢肌張力高伴陣攣。病理征陽性。處理：加美多巴，轉康復醫(yī)院康復訓練及高壓氧治療。9個月后 MR體征：言語不清，智能受損，四肢肌張力高，行走不穩(wěn)。處理：經鑒定中度傷殘。診斷子宮多發(fā)性平滑肌瘤子宮肌瘤挖出術+子宮整形術后垂體后葉素誘發(fā)低鈉血癥腦橋中央和腦橋外髓鞘溶解癥繼發(fā)性癲癇肌陣攣發(fā)作伴部分性運動性發(fā)作輕度認知障礙垂體后葉素精氨酸加壓素AVP催產素腎遠曲小管及集合管加強水

3、重吸收，抗利尿鈉排出，水潴留稀釋性低鈉垂體后葉素減量過快血鈉迅速上升中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘個體差異垂體后葉素致腦橋中央或和腦橋外髓鞘溶解癥臨床分析并文獻回顧.神經損傷與功能重建.2009年7月第4卷第4期流行病學1950Lampl、Yazdi首先報道1例酒精中毒者迅速發(fā)生的四肢癱和假性球麻痹，尸檢：腦橋基底部廣泛脫髓鞘損害1959Adams等首次提出：腦橋中央髓鞘溶解概念central pontine myelinolysis（CPM），髓鞘破壞軸突完好，不同于炎癥反應，代謝性因素主導1962概念擴大到腦橋外損害extrapontine myelinolysis（EPM）。迅速糾正低鈉會導致CPM

4、1978Starzl等首先報道肝移植后發(fā)生的CPM發(fā)病率不清楚。尸檢0.25%，肝移植5-10%，30-50歲好發(fā)，男多于女病因原因頻度%各種原因的水電解釋失衡（尤其低鈉血癥）糾正過快54酒精中毒26.3垂體危象9.7放療后4.1糖尿病4.1白血病2.8垂體瘤術后2.8肝移植后、產后出血伴垂體功能不全、腎透析后、腦外傷后神經性厭食、急性卟啉病等1999-2005年國內文獻.病理生理快速糾正慢性低鈉血癥，由于鉀、鈉以及有機溶質不能盡快進入腦細胞，可能引起腦細胞急劇缺水已經存在的基礎疾病損害星形膠質細胞對細胞的滲透性刺激因素，使血管內皮細胞發(fā)生滲透性損傷，導致血管源性水腫和髓磷脂毒性因子釋放合并高

5、血糖癥和氮質血癥，血滲透壓升高引起了脫髓鞘鈉-鉀-ATP 酶泵的功能下降，細胞滲透壓小幅度改變時，神經膠質細胞適應力下降， 最終導致細胞凋亡髓鞘和少突神經膠質細胞脫失維生素 B1缺乏時， 由于能量不足以及核酸合成障礙， 影響神經細胞膜髓鞘磷脂合成。 維生素B12缺乏時， 脂肪酸合成異 常， 影響 髓鞘 的 轉 換抗髓磷脂抗體產生腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期病理生理腦橋易發(fā)生髓鞘溶解， 可能是由于少突膠質細胞位于含較多血管的灰質附近，使得腦橋對血管源性水腫和髓磷脂毒性因子釋放特別敏感 ，也有極少損害涉及中腦。腦橋外溶解主要見于基底節(jié)、

6、小腦葉的白質、大腦皮質深層和鄰近白質 肝移植術后發(fā)生的CPM， 認為其發(fā)病機制與營養(yǎng)不良、 圍手術期水電解質紊亂、 應用免疫抑制藥物（ 如環(huán)孢素） 等有關。CPM常發(fā)生在肝移植術后3-18天腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期臨床表現(xiàn)潛伏期為原發(fā)病引起的全腦癥狀（ 比如低鈉血癥性腦?。?，隨著治療而改善 癥狀明顯期為髓鞘溶解引起的神經癥狀，包括意識障礙（ 約 70%） ，吞咽困難、構音障礙和腦神經功能障礙（40%） ，麻痹、四肢癱瘓、閉鎖綜合征（33%），癲癇發(fā)作（ 約25%） ，膀 胱直腸 括約肌功能障礙， 自 主神 經功 能 紊 亂（ 包

7、括低血壓、呼吸抑制）精神癥狀（包括躁動、 譫語、假性球麻痹、緘默癥和木僵癥），注意力、短期記憶力、學習能力等下降腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期MRI診斷MRI具有確診價值 在急性期T1加權像為低信號， 而亞急性期T2加權像為高信號。 DWI對早期的脫髓鞘病變更為敏感， DWI在雙側腦橋、中腦、胼胝體膝部顯示高信號MRI滯后性：往往在臨床表現(xiàn)1-2周后才顯示病變。 臨床懷疑CPM， 有必要于出現(xiàn)臨床表現(xiàn)10-14天后重做MRI。 有時臨床表現(xiàn)消失而影像學異?？沙掷m(xù)幾個月或更長。MRI早期出現(xiàn)的異常信號是由于可逆的腦橋水腫所致，之后則是由

8、于不可逆的脫髓鞘引起腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期低鈉糾正低鈉血癥發(fā)生髓鞘溶解的危險因素： 高鈉血癥、血鈉在 48H內升高大于25mmol/L低氧血癥嚴重肝疾病治療應以神經系統(tǒng)癥狀為依據(jù)而不是以血鈉的絕對值為依據(jù)；無癥狀且神經系統(tǒng)未受累的患者無論血鈉多少均不應輸注高張液體慢性低鈉血癥糾正速度不能超過每小時0.5mmol/L， 血鈉升高至 125-130mmol/L時停止補鈉. 糾正速度不應大于每天8mmol/L腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期治療和預后可能有效的治療TSH：增強

9、左旋多巴作用加強局部血流 PE：清除髓鞘毒性物質單用皮質類固醇或聯(lián)用PEIV IgG：清除毒性物質和抗體，促髓鞘再生預后：與臨床表現(xiàn)嚴重程度、原發(fā)病及影像學結果均無關。 大多數(shù)生存者遺留永久性的神經系統(tǒng)損害，延髓麻痹和痙攣性癱瘓最常見自限性疾病，應積極救治腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學發(fā)病機制和臨床特點.中華神經科雜志2006年4月第39卷第4期病例2小腸梗阻術后54天，意識不清男 32歲因腹脹、腹痛伴嘔吐1年，加重2天入院2014-8-10急診就診站立時突發(fā)意識喪失血壓測不出在抗休克同時急診剖腹探查見小腸黏連，回腸穿孔，行小腸側側吻合術。術后診斷：小腸梗阻伴穿孔，急性腹膜炎，感染性休克。炎癥性

10、腸病？術后予腸外營養(yǎng)及抗感染對癥治療病情演變日期臨床表現(xiàn)處理2014-10-2術后54天呼吸急促、精神萎靡。血氣代酸。糾酸2014-10-5昏迷，呼吸微弱。血氣嚴重呼酸氣管插管、機械通氣2014-10-6呼之睜眼。維生素B1肌注，彌可保2014-10-9意識清，四肢可活動脫機拔管，余同上2014-10-14對答切題，精神萎靡減輕轉普通病房影像學影像學Wernicke腦病常與其他神經科疾病伴發(fā)的急性神經精神綜合征三聯(lián)征具有特征性：眼球震顫、眼外肌麻痹、站姿和步態(tài)不穩(wěn)（僅16%）1881年Carl Wernicke首先描述1940年Campell和Russell病因：維生素B1（硫胺）缺乏高糖、高

11、熱量飲食加速耗竭硫胺每日需1.4mg或0.5mg/1000千卡Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255流行病學Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255發(fā)達國家：酒精成癮者伴發(fā)最多見。男

12、多于女，死亡率17%硫胺缺乏：亞洲：濕性腳氣?。ㄐ呐K），歐洲：干性腳氣病（多發(fā)性神經病，Wernick2腦?。┎±砩碣A存體內的硫胺最多可維持生理需求18天在十二指腸內吸收經過血腦屏障入腦硫胺是糖代謝中間過程3個關鍵酶：轉酮醇酶、酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶復合物的輔酶神經元及膠質細胞內硫胺轉變?yōu)榻沽姿崃虬诽妓衔锎x，通過ATP合成提供能量脂代謝制造和維持磷脂鞘氨基酸和葡萄糖衍生的神經遞質如谷氨酸GABA乙酰膽堿和5HT能遞質傳遞和 軸突傳導Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diag

13、nosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255硫胺缺乏Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255臨床表現(xiàn)常見不常見后期眼肌麻痹昏睡體溫過高精神狀態(tài)改變低血壓和心動過速肌張力增高痙攣性癱瘓步態(tài)不協(xié)調體溫過低舞蹈樣運動障礙軀干共濟失調雙側視力異常和視盤水腫昏迷聽力喪失癲癇幻覺和行為異常Wernickes encephalopathy: new

14、clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255相關高危事件以精米為主食慢性酒精依賴和營養(yǎng)不良胃腸道外科手術反復嘔吐和慢性腹瀉癌癥和化療全身性疾病鎂消耗使用化學品和藥物營養(yǎng)不均衡Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255病理與影像學Wernicke腦病的

15、臨 床、影像學及病理特點.臨床神經病學雜志2006年第19卷第3期.MRI53%敏感性，93%特異性丘腦、下丘腦、第三、四腦室及中腦導水管周圍灰質出現(xiàn)對稱性的長T1 、長T2異常信號，F(xiàn)LAIR更清晰。皮層和胼胝體受累少見病理上乳頭體改變最具特征性的表現(xiàn)，出現(xiàn)率達100% Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255治療維生素B1 500mg+NS100ml/IVG tidx2-3天如無效繼續(xù)

16、加用2-3天，見效后250mg im or ivg5天直到臨床改善？100-250mg/天并不能改善癥狀？補充葡萄糖必須加維生素 B15天以上不能經口進食即要補充維生素B1Wernickes encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management.Lancet Neurol 2007; 6: 44255病例3咯血、呼吸困難、少尿、肌無力男 54歲 英國籍 白人因反復咳嗽、咯血伴呼吸困難、少尿20余天入院20余天前出現(xiàn)咳嗽痰中帶血就診于蘇州九龍醫(yī)院，當時體溫正常，氧飽和度91%，C

17、T：雙肺彌漫性出血點伴感染，冠脈三支管壁鈣化斑塊形成，肌鈣蛋白I 2.25ng/ml。當?shù)蒯t(yī)院利尿擴冠抗感染治療。10天后突發(fā)低氧血癥并休克予機械通氣。纖支鏡：雙肺彌漫性血性泡沫痰，行CRRT、激素及利尿處理。抗磷脂抗體陽性。心超LVEF52%，插管12天后拔管。四肢肌力對稱性減弱不能站立。尿量逐漸增加，肌酐400-600umol/L。常規(guī)免疫和病毒篩查（-）外院出院診斷：彌漫性肺泡出血綜合癥，抗磷脂抗體綜合征？病毒感染？立克次體感染？ARDS 應激性心肌病，心功能IV級，急性腎功能衰竭，危重病性神經-肌病入院體檢T 37 P118 R 24 BP112/67mmHg神清，體檢合作。皮膚黏膜未

18、見黃染，淺表淋巴結未及腫大。頸軟，未見頸靜脈怒張。雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音。各瓣膜區(qū)未及病理性雜音。腹部（-）。雙下肢輕度水腫。腦神經（-）四肢肌張力低。左上肢肌力I-II級，右上肢III-IV級，下肢近端I級，遠端III級。膝關節(jié)以下感覺減退。入院輔助檢查血常規(guī)：WBC 13.45 Hb 171 PLT 80凝血常規(guī)肝功能電解質（-）Cr 360 Bun 42肌鈣蛋白I 0.506 肌紅蛋白666 CK-MB 6.12尿WBC 3-5 RBC 2-4 OB 2+ Pro +ANA+ENA+ANCA（-）抗心磷脂抗體IgM 27.9（20以下）IgA IgG正常CT：雙肺上葉、右肺中葉炎癥、

19、冠脈鈣化心超：左心增大，二尖瓣后葉脫垂（部分腱索斷裂），二尖瓣贅生物形成伴重度反流入院影像學診治經過入院后心功能急劇惡化伴進行性少尿，考慮急性左心衰急性腎功能衰竭，予抗感染、強心、利尿、擴血管及CRRT治療效果不顯著。多次院內大會診，擬先處理心衰同時積極查原發(fā)病。入院后11天行二尖瓣置換加贅生物清除術。術中發(fā)現(xiàn)：心臟增大，以左房、左室為主，冠脈明顯鈣化，心肌收縮無力。二尖瓣瓣環(huán)擴大，二尖瓣后葉脫垂，腱索斷裂，后瓣見一10mmx10mm新生物，質軟疏松，完整切除后送病理及培養(yǎng)病理診斷術中切除新生物細菌培養(yǎng)初步診斷及疑問感染性心內膜炎，乳頭肌斷裂，二尖瓣重度反流，二尖瓣膜置換術后疑問： 作為條件致

20、病菌的頭狀葡萄球菌是經過哪個臟器進入血液循環(huán)造成心內膜炎的？ 乳頭肌斷裂造成二尖瓣關閉不全在感染性心內膜中罕見，是否有其他病因？ 在外院出現(xiàn)的咯血、呼吸困難、腎衰竭是肺出血腎炎綜合征還是心衰伴發(fā)急性肺水腫？是否存在抗磷脂抗體綜合征并造成多臟器損害？ 四肢軟癱的原因？肺出血腎炎綜合征定義：可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病好發(fā)于男性青年，男與女之比為91。16歲以下患者少見。病因：病因尚未明了?？赡芘c病毒感染有關，也可發(fā)生于對一些藥物過敏如用青霉胺之后。偶可發(fā)生于重金屬中毒、硬皮病、肝炎和巨球

21、蛋白血癥之后。臨床表現(xiàn)：發(fā)病前可有呼吸道感染，反復咯血，多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，病程數(shù)月-數(shù)年，少數(shù)在腎炎后發(fā)生。X線：兩肺有彌漫性或結節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見。診斷1.肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。2.急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎）可伴毛細血管壞死GBM有IgG呈線樣沉積。3.血清抗GBM抗體陽性。流行病學史不符合，咯血呼吸衰竭發(fā)病急驟過快不支持抗磷脂綜合征定義： 抗磷脂綜合征（APS）為一種以反復動脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和

22、抗磷脂抗體（APL）持續(xù)陽性的疾患。APS可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病，但也可單獨出現(xiàn)（原發(fā)APS）。無論原發(fā)或者繼發(fā)的APS，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查并無差別。女性發(fā)病率明顯多于男性。APS的家族傾向并不明顯，但患者親屬的抗磷脂抗體檢查?？申栃浴ＥR床表現(xiàn)：1.血管栓塞：常常發(fā)生在少見部位、發(fā)病年齡輕、反復發(fā)作。2.流產：多發(fā)生在妊娠的10周以后。3.非特異性表現(xiàn)：網狀青斑、血小板減少、自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜?。ò昴べ樕锘蛟龊瘢浡闻莩鲅?、肺動脈高壓、多發(fā)性硬化樣綜合征、舞蹈癥或其他脊髓病等。4.惡性抗磷脂綜合征（CAPS）罕見。于數(shù)天內出現(xiàn)中、小動脈廣泛血栓（盡管使用

23、了足量抗凝治療），引起腦卒中，心臟、肝、腎上腺、腎和腸梗死，以及外周組織壞疽。2004年修訂的APS分類診斷標準（Sapporo）1.臨床標準（1）血管栓塞 任何組織或器官的動、靜脈和小血管發(fā)生血栓1次。（2）異常妊娠 1)1次發(fā)生于妊娠10周或10周以上無法解釋的形態(tài)學正常的胎兒死亡， 或2)1次發(fā)生于妊娠34周之前因嚴重的先兆子癇、子癇或者明確的胎盤功能不全所致的形態(tài)學正常的新生兒早產， 或3)3次發(fā)生于妊娠10周之前的無法解釋的自發(fā)性流產，必須排除母體解剖或激素異常以及雙親染色體異常。2.實驗室標準（1）狼瘡抗凝物至少2次陽性，間隔至少12周。（2）中/高滴度IgG/IgM型ACL至少檢

24、測2次，間隔至少12周。（3）IgG/IgM型抗2GP1抗體至少檢測2次，間隔至少12周。診斷APS必須符合至少1項臨床標準和1項實驗室標準。臨床上無血栓病史，復查2次抗磷脂抗體均陰性排除抗磷脂抗體綜合征曾經有過低滴度增高考慮繼發(fā)于感染進一步治療經過二尖瓣置換術后心衰改善但仍有靜息時胸悶，擇期復查心超：左室壁節(jié)段運動異常。換瓣后35天行冠脈造影：左主干（-），LAD近段潰瘍性不穩(wěn)定斑塊，75%狹窄，LCX近段80%狹窄，中段閉塞，遠段見來自RCA側枝循環(huán)；RCA60%狹窄。擇期行LCX+LAD PCI，放入支架三個?？顾ā⒄{脂利尿后心功能逐漸好轉病因及發(fā)病機制推測冠心病三支病變，急性非ST抬高

25、型心肌梗死急性左心衰：咳嗽、咯血、呼吸困難合并急性腎衰竭肺淤血肺部感染頭狀葡萄球菌由肺入血液循環(huán)敗血癥，感染性心內膜炎數(shù)周后乳頭肌穿孔斷裂二尖瓣重度反流心衰加重腎低灌注危重病性多發(fā)性神經病與肌病危重病性多發(fā)性神經病(critical illness polyneuropathy，CIP)肌病(critical illness myopathy，CIM)，是繼發(fā)于重癥監(jiān)護患者的一大類神經肌肉病變，多由于敗血癥、多臟器功能衰竭以及長時間機械通氣等引起。累及周圍神經和肌肉，極易被非神經?？频腎CU醫(yī)師漏診和忽略。許多患者由于并發(fā)神經肌肉病變而導致脫機困難，甚至脫機后由于四肢癱瘓和肌肉萎縮而長期臥床。發(fā)展史19世紀末0sler首先描述了敗血癥患者快速進展性肌肉萎縮1955Erbsloh對昏迷患者出現(xiàn)多神經病進行描述1961Mertens等提出了由于缺血和代謝異常導致的多周圍神經病變1977Bischoff等對4例敗血癥患者由于抗生素應用并發(fā)的嚴重多神經病進行了報道1977-1981Bolton 5例脫機困難的ICU患者同時伴有嚴重的肢體力弱，電生理