白血病概述課件

1、關(guān)于白血病概述第一張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月白血病概述急性白血病第二張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月概述【定義】 白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。由于干細(xì)胞受損，其克隆的細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，發(fā)育停滯于原幼階段。這類細(xì)胞稱為白血病細(xì)胞。第三張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 特點(diǎn)： 白血病細(xì)胞在骨髓和其它造血組織中惡性增殖，并浸潤(rùn)其它器官和組織，正常造血受抑。 臨床表現(xiàn)： 貧血、出血、染感、浸潤(rùn)。第四張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【分類】 根據(jù)成熟程度及自然病程 急性白血病(Acute Leukemia AL) 慢性白

2、血病(Chronic Leukemia CL)第五張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 急性白血病 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia ANLL) 或急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML) 第六張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 慢性白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic granulocytic leukemia

3、CGL) 或慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia CML) 其它:毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。第七張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【發(fā)病情況】年發(fā)病率2.76/10萬(wàn),占癌總發(fā)病數(shù)的5%。男多于女(1.181)成人以ANLL多見(jiàn)，兒童以ALL多見(jiàn)。CML年齡中位數(shù)為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。第八張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病毒： 已經(jīng)證實(shí), 成人T細(xì)胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus- HTLV-）是引起成人T細(xì)胞白血病

4、（ATL）的主要原因。 證據(jù)：1、ATL的T細(xì)胞中分離出HTLV-。 2、ATL患者血清檢出HTLV-抗體。第九張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、電離輻射： 照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān)。 引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷 裂和重組。第十張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、化學(xué)因素： 多為ANLL，常有白血病前期。 苯 乙雙嗎啉：染色體畸變 烷化劑 第十一張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月四、遺傳因素： 家族性白血病； 單卵性孿生子發(fā)病率高于雙卵； 某些遺傳病發(fā)病率高于正常； 染色體異常 t(9;22)CML t(15;17)-APL 第十二張，PPT共五十一頁(yè)

5、，創(chuàng)作于2022年6月五、其他血液?。?MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發(fā)展為AL。第十三張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急性白血病 (acute leukemia AL)AL為骨髓中異常原始細(xì)（白血病 細(xì)胞）大量急劇增生并浸潤(rùn)各種器官、組織，正常造血受抑制，導(dǎo)致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。第十四張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 一、FAB分型： 根據(jù)形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)分型 【分型】 形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)(morphology immunology cytogenetics MIC）分型第十五張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月

6、（一）急性淋巴細(xì)胞白血病(分三型)L1： 原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑 12m)為主，兒童多見(jiàn)。 L: 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑 12m) 為主，成人多見(jiàn)。 L3： 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小 較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡。第十六張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）急性非淋巴細(xì)胞白血病(分七型)1、 急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)： 原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞(NEC) 90%以上。2、 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒細(xì)胞占骨髓NEC的 30%89%。 第十七張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)： 以多顆粒 的早幼粒細(xì)

7、胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒原粒。4、急性粒單核細(xì)胞白血病(M4)： 原始細(xì)胞占骨髓NEC的30%以上， 各階段粒細(xì)胞占30%79%， 各階段單核細(xì)胞占20%。M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。 第十八張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5、急性單核細(xì)胞白血病(M5)： 各階段單核 細(xì) 胞占骨髓NEC的80%。 原單細(xì)胞占骨髓NEC的80%為M5a， 80%為M5b6、急性紅白血病(M6)： 原始細(xì)胞 占骨髓NEC的30%，幼紅 細(xì)胞 50%，伴形態(tài)學(xué)異常7、急性巨核細(xì)胞白血病(M7)： 骨髓中原始巨核細(xì)胞 30%第十九張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 （

8、 三）AL特殊類型： 急性髓性白血病未分化型(M0)： 形態(tài)學(xué)無(wú)法分類，免疫分 型有髓系 標(biāo)志。 急性粒細(xì)胞白血病M2b型（ M2b ）： 骨髓中異常中性中幼粒細(xì)胞30%。第二十張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、免疫學(xué)分型T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7 B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22 粒細(xì)胞：CD13、CD33 單核細(xì)胞：CD14 造血干/祖細(xì)胞 CD34 紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白 巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61第二十一張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、細(xì)胞遺傳學(xué)分型 ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22) ANLL-M3：t(15;17)(q21

9、;q12)第二十二張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【臨床表現(xiàn)】一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱： 白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。 繼發(fā)感染發(fā)熱：以 口腔、肛周、 呼吸道、泌尿系、 皮膚感染多見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí) 敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見(jiàn)。 第二十三張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 三、出血： 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙 齦出血， 內(nèi)臟出血 ：月經(jīng)過(guò)多，眼底出血，消化 道出血，血尿。 顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3為著。 DIC： 尤以M3常見(jiàn)。第二十四張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月四、浸潤(rùn) 淋巴結(jié)和肝脾腫大： 50%A

10、LL有淋巴結(jié)腫大； 多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大； ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)； 部分患者有肝脾腫大。 第二十五張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 骨骼和關(guān)節(jié)： 胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。 關(guān)節(jié)及骨骼疼痛， 兒童多見(jiàn)。 綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）見(jiàn)于急粒。 口腔和皮膚： 齒齦腫脹 ，多見(jiàn)于ANLL-M4和M5。 可有皮膚浸潤(rùn)表現(xiàn)。 第二十六張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月髓外白血?。菏前籽∷柰鈴?fù)發(fā)的根源 1、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)： 腦膜浸潤(rùn)或腦實(shí)質(zhì)局部浸潤(rùn)或顱神經(jīng) 直接浸潤(rùn)的表現(xiàn)，ALL多見(jiàn)。 2、 睪丸白血?。?白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，單側(cè)無(wú)痛性腫大，多

11、見(jiàn)于ALL。第二十七張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、血象： 白細(xì)胞增多，多在15萬(wàn)。 高白細(xì)胞性白血病 WBC100109/L。 白細(xì)胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可見(jiàn)原、幼細(xì)胞。 不同程度貧血，血小板減少。 【實(shí)驗(yàn)室和其它檢查】第二十八張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、骨髓象 1、 骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低 下稱為低增生性急性白血病。 2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間 階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始細(xì)胞形態(tài)異常 5、ANLL可見(jiàn)Auer小體。 第二十九張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)

12、作于2022年6月第三十張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十一張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、細(xì)胞化學(xué)染色第三十五張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月四、免疫學(xué)檢查五、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查： 部分患者有染色體異常。 M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。 M2t(8;21)等。第三十六張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月六、其它： 骨髓細(xì)胞培養(yǎng) 尿酸 DIC有關(guān)檢查 CNS-L時(shí)腦脊液檢查第三十七張，P

13、PT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞30%是診 斷最主要的證據(jù)。 細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢 查，協(xié)助AL的診斷和分型?！驹\斷 】第三十八張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T： 骨髓原始細(xì)胞30，活檢見(jiàn)ALIP 等。 二、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳單，病毒 感 染等，血中可出現(xiàn)異淋。 三、粒細(xì)胞缺乏癥、AA、ITP 四、巨幼細(xì)胞性貧血【鑒別診斷】第三十九張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 一般治療 糾正貧血：輸紅細(xì)胞，緩解白血病。 防治感染：無(wú)菌護(hù)理，注意口腔、肛門護(hù)理。 抗感染藥，

14、粒（單）細(xì)胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF)?！局委煛康谒氖畯?，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 控制出血：輸血小板，局部止血，DIC 治療。 防治高尿酸血癥：高白多見(jiàn)，別嘌醇， 水化，堿化尿液。 其它： 病情教育，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，電解 質(zhì)平衡。第四十一張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、化療 化療原則： 早期、聯(lián)合、足量、間歇、 個(gè)體化、注意髓外白血病。第四十二張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療兩個(gè)階段： 誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療) 緩解后治療(35年，可分為鞏固強(qiáng)化 和維持治療)。第四十三張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月誘導(dǎo)治療的目的： 盡快獲得完

15、全緩解(CR）。 CR標(biāo)準(zhǔn): 白血病癥狀、體征消失； 血常規(guī)達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，分類無(wú)白血病細(xì)胞。 骨髓原+早（幼）5%。緩解后治療的目的： 根除殘留白血病細(xì)胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭(zhēng)取長(zhǎng)期 存活、長(zhǎng)期CR、以至治愈。第四十四張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月聯(lián)合化療藥物組合條件：作用細(xì)胞周期不同階段藥物有協(xié)同作用毒性作用不重疊第四十五張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一)、ALL化療1.誘導(dǎo)治療：VLDP方案。2.鞏固早期強(qiáng)化治療：68療程，可用 原誘導(dǎo)方案、EA、AA、MA方案、中或大劑量MTX、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.維持治療：35年，多種方案交替使用。第四十六張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) ANLL化療1.誘導(dǎo)治療：DA方案首選。2.鞏固早期強(qiáng)化治療：可用原誘導(dǎo)方案、 HA等方案、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.晚期強(qiáng)化治療：誘導(dǎo)和強(qiáng)化方案交替， 約2年。4、誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸可使ANLL-M3誘導(dǎo)緩解，應(yīng)首選。緩解后宜 與DA等方案交替。第四十七張，PPT共五十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月6.誘導(dǎo)凋亡治療:AS2O3,復(fù)發(fā)ANLL-M3可用7.其它特殊類型ANLL的治療:高白細(xì)胞性ANLL(白細(xì)胞單采或羥基脲)，低增生性ANLL、繼發(fā)性ANLL和有MDS病史的ANLL