妊娠合并重度肺動脈高壓死亡病例分析

1、妊娠合并重度肺動脈高壓死亡病例分析妊娠合并重度肺動脈高壓死亡病例分析病例匯報女，23歲，主因“停經(jīng)7月余，胸憋氣喘1月，加重一周，會陰嚴重水腫1天”入院。既往史：6年前行室間隔缺損修補術(shù)病例匯報女，23歲，主因“停經(jīng)7月余，胸憋氣喘1月，加重一周病例匯報UCG提示：肺動脈高壓（PASP=146mmHg，PAMP=86mmHg）室間隔缺損修補術(shù)后，局部未見分流，右房右室擴大，右室壁肥厚，三尖瓣關(guān)閉不全（重度）。右室前后徑 41.5mm，左室舒末內(nèi)徑30.3mm，收末內(nèi)徑15.4mm （左室舒末容積 13ml，收末容積2ml）心包積液（少量），右心功能減低，F(xiàn)AC約22%。病例匯報肺動脈高壓（PA

2、SP=146mmHg，PAMP=86病例匯報血氣分析（2017-8-23）：PH 7.429PCO2 19.4mmHgPaO2 54.2mmHgGLU 6.7mmol/LBE -9mmol/LLAC 2.7mmol/LBNP：2892.53 Pg/ml病例匯報血氣分析（2017-8-23）：麻醉過程（8.23）入室后：常規(guī)心電監(jiān)測，局麻下行橈動脈穿刺，CVP置管麻醉：L3-4椎管內(nèi)阻滯，小劑量腰麻+連續(xù)硬膜外麻醉蛛網(wǎng)膜下腔：0.5% Ropivacaine(重比重)1.5ml10分后, 硬膜外腔：1% Lidocaine 4ml5分后, 硬膜外腔：0.5% Ropivacaine 5+5ml麻

3、醉過程（8.23）入室后：常規(guī)心電監(jiān)測，局麻下行橈動脈穿刺術(shù)中管理術(shù)中管理術(shù)前： PH：7.429 PCO2：19.4 PO2：54.2 BE：-9.2 Lac：2.7術(shù)中： PH：7.482 PCO2：16.2 PO2：116 BE：-9.8 Lac：1.9術(shù)前：術(shù)中：發(fā)生了什么？娩出男嬰后，血壓突然下降，CVP升高至22手術(shù)結(jié)束時，心率增快至150次/分，CVP降至7送至ICU門口時，患者煩躁發(fā)紺，飽和度掉至60%，緊急氣管插管發(fā)生了什么？娩出男嬰后，血壓突然下降，CVP升高至22文獻復(fù)習(xí)妊娠期的循環(huán)生理改變肺動脈高壓的病理生理改變?nèi)焉锖喜⒎蝿用}高壓的病理生理改變文獻復(fù)習(xí)妊娠期的循環(huán)生理改

4、變?nèi)焉锲诘难h(huán)生理改變?nèi)焉锲谘萘康淖兓焉锲诘难h(huán)生理改變?nèi)焉锲谘萘康淖兓焉锲诘难h(huán)生理改變 妊娠期 心排量，血管阻力的變化妊娠期的循環(huán)生理改變 妊娠肺動脈高壓（Pulmonary artery hypertension PAH）定義：指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭。血流動力學(xué)診斷標(biāo)準：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動 脈平壓25mmHg。 輕度：3049 mm Hg 中度：5079 mm Hg 重度：80 mm Hg 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pul

5、monary hypertension肺動脈高壓（Pulmonary artery hyperte 1. 動脈性肺動脈高壓 （PAH） PAH分類1.1 特發(fā)性肺動脈高壓1.2 遺傳性肺動脈高壓1.3 藥物和或毒素相關(guān)性肺動脈高壓1.4 疾病相關(guān)性肺動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV 感染1.4.3 門靜脈高壓1.4.4 先天性心臟病 1.4.5 血吸蟲病1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓2.1 收縮功能不全2.2 舒張功能不全2.3 瓣膜病2.4 先天性 獲得性左室流入/流出道梗阻 5.1 血液學(xué)疾?。郝匀苎载氀⒐撬柙鲋承约膊?、脾切除術(shù)5.2 系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病、肺組織細胞增

6、多癥、肺平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、血管炎5.3 代謝性疾病：糖原累積癥、高雪病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎，慢性腎衰透析治療、段性PH3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 間質(zhì)性肺病3.3 睡眠呼吸障礙3.5 肺泡低通氣綜合征3.6 長期居住高原環(huán)境3.7 肺發(fā)育異常2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓 3. 肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性 5.不明原因或多重機制引起的肺高壓4. 慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）Simonneau G. J Am Coll Cardiol.2013 1. 動脈性肺動脈高壓 （PAH） PAH分類5.1 血液PAH分類動脈型肺動脈高壓 PAH左心疾病性PH肺疾病

7、和/或低氧血癥性PH慢性血栓形成和/或栓塞疾病性PH其他因素引起的PHPAH分類動脈型肺動脈高壓 PAH動脈型肺動脈高壓（ pulmonary arterial hypertension,PAH ）PAH:是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導(dǎo)致的肺動脈阻力增加。妊娠合并PH最常見的原因：艾森曼格綜合征IPAH動脈型肺動脈高壓（ pulmonary arterial h肺動脈高壓的形成內(nèi)皮素途徑一氧化氮途徑前列環(huán)素途徑血管舒張和抗增殖血管舒張和抗增殖血管舒張和抗增殖平滑肌細胞血管腔內(nèi)皮細胞內(nèi)皮素受體 A內(nèi)皮素受體 B內(nèi)皮素-1一氧化氮前列環(huán)素

8、(前列腺素I2)前內(nèi)皮素原內(nèi)皮素原前列腺素 I2花生四烯酸L-精氨酸L-瓜氨酸5型磷酸二酯酶cGMP5型磷酸二酯酶抑制劑外源性一氧化氮前列環(huán)素衍生物cAMP內(nèi)皮素受體拮抗劑Humbert, et al. New Engl J Med 2004;351:14251436.肺動脈高壓的形成內(nèi)皮素途徑一氧化氮途徑前列環(huán)素途徑血管舒張和PAH靶向藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑安倍生坦、波生坦、馬西替坦5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非、他達那非、伐地那非鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西呱前列環(huán)素類似物依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾PAH靶向藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑安倍生坦、波生坦、馬西替坦5型影響肺血管阻力的因素肺內(nèi)皮細胞舒張

9、物質(zhì)：NO，前列環(huán)素收縮物質(zhì)：內(nèi)皮素，血栓素等血氣分析低氧高碳酸血癥，酸中毒肺泡擴張程度機械通氣PEEP影響肺血管阻力的因素肺內(nèi)皮細胞舒張物質(zhì)：NO，前列環(huán)素收縮物妊娠合并肺動脈高壓的病理生理改變?nèi)焉颯VRCO高凝狀態(tài)氧耗右向左分流肺栓塞右室衰右室擴張缺氧低血壓左心室充盈COPVR休克呼吸衰竭失血血管迷走神經(jīng)反射靜脈回流分娩血容量酸中毒右室缺血International Journal of Clinical Practice, vol. 65, no.172, pp. 614, 2011妊娠合并肺動脈高壓的病理生理改變?nèi)焉颯VRCO高凝狀態(tài)氧任何原因?qū)е碌姆胃邏簢乐匦氖夜δ艿叵拢∟YHA -

10、 or LVEF40mm）任何原因?qū)е碌姆胃邏?011年ESC指南伴有肺動脈高壓：疾病進展至中晚期，預(yù)后較差，病死率30%。艾森曼格孕產(chǎn)婦死亡率50%-70%。中重度肺動脈壓，禁忌懷孕堅持懷孕，轉(zhuǎn)診，多學(xué)科合作。 產(chǎn)后避孕。2011年ESC指南伴有肺動脈高壓：疾病進展至中晚期，預(yù)后較孕期準備方法藥物注意事項改變生活方式氧療多休息以減少心肌需氧量，低鹽飲食休息時側(cè)臥位在睡眠及呼吸困難時吸氧，使PaO270mmHg抗凝推薦使用低分子肝素鈉圍生期抗凝治療應(yīng)密切監(jiān)護，減少出血及血腫的風(fēng)險利尿劑建議拖拉塞米、呋塞米，禁用甲基丙烯酸及螺內(nèi)酯密切監(jiān)護，避免液體負荷過重，保持電解質(zhì)平衡正性肌力藥多巴胺、去甲腎

11、上腺素、升壓素，地高辛正性肌力作用，有利于維持右心室灌注壓，緩和右心室缺血，維持循環(huán)血壓而不使右室功能惡化血管擴張藥鈣通道阻斷劑NO前列環(huán)素西地那非內(nèi)皮素拮抗劑（波生坦）只在血管擴張劑實驗為有反應(yīng)型使用NO可經(jīng)鼻腔或氣管內(nèi)給予依前列醇為B級，伊洛前列素為C級西地那非較安全但用藥經(jīng)驗有限禁忌使用，易致畸性孕期準備方法藥物注意事項改變生活方式氧療多休息以減少心肌需氧圍術(shù)期方案主要原則： 維持體循環(huán)壓力，保證右心灌注 降低或不增加肺血管阻力，防止發(fā)生肺動脈高壓危象妊娠合并肺動脈高壓的治療沒有標(biāo)準方案，良好的預(yù)后依賴多學(xué)科詳細制定的個體化治療方法圍術(shù)期方案主要原則：圍術(shù)期方案一般措施吸氧，保證氧供，預(yù)

12、防缺氧加重避免高碳酸血癥或酸中毒充分鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜，避免應(yīng)激導(dǎo)致的兒茶酚胺釋放 避免寒戰(zhàn)水電解質(zhì)，酸堿平衡的監(jiān)測圍術(shù)期方案一般措施圍術(shù)期方案特殊措施維持體循環(huán)阻力 ：去甲腎上腺素/垂體后葉素增加心肌收縮力 ：多巴酚丁胺/米力農(nóng)/左孟西旦 降低肺動脈壓力：萬他維霧化吸入/瑞莫杜林 其他影響因素: 補液，體位，縮宮素等圍術(shù)期方案特殊措施術(shù)中監(jiān)測IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO?Swan-Gans個體化目標(biāo)的制定術(shù)中監(jiān)測IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO麻醉方法的選擇硬膜外麻醉全麻優(yōu)點對心肌收縮力及肺血管阻力影響小出血風(fēng)險減低缺點抗凝治療的患者禁忌交感神經(jīng)阻滯可能造成

13、血流動力學(xué)狀態(tài)不穩(wěn)定全麻藥物抑制心肌收縮力插管、正壓通氣會增加肺血管阻力麻醉方法的選擇硬膜外麻醉全麻優(yōu)點對心肌收縮力及肺血管阻力影響麻醉方法的選擇2011年ESC指南指出，此類孕產(chǎn)婦死亡危險因素為（late hospitalication; severity of PH; general anesthesia）。終止妊娠推薦使用“incremental regional anesthesia may improve maternal outcome”我國共識：“全身麻醉適應(yīng)癥：適合有凝血功能障礙、使用抗凝或抗血小板藥物、穿刺部位感染等椎管內(nèi)麻醉禁忌癥者、嚴重胎兒窘迫需緊急手術(shù)者、有嚴重并發(fā)癥如心衰、肺水腫為有效控制者、特殊病例如艾森曼格綜合征等復(fù)雜心臟病、重度肺動脈高壓。術(shù)中需搶救保證氣道安全等情況?！甭樽矸椒ǖ倪x擇2011年ESC指南指出，此類孕產(chǎn)婦死亡危麻醉藥物麻醉藥物對此類患者的影響： 主要是明顯影響循環(huán)系統(tǒng)的藥物麻醉藥物對肺血管阻力的影響： 除氯胺酮，氧化亞氮外，均影響輕微。麻醉藥物麻醉藥物對此類患者的影響：妊娠合并肺動脈高壓圍術(shù)期的特殊風(fēng)險點胎兒娩出后自體血回輸500ml縮宮素的應(yīng)用失血產(chǎn)后一周組織間隙水份回至血循環(huán)產(chǎn)后2-5天再次達到高峰妊娠合并肺動脈高壓圍術(shù)期的