急進性腎炎精品課件

1、急進性腎炎第1頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三概 述 OUTLINE又稱為新月體性腎炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation以快速進展性腎炎綜合征為表現(xiàn)，腎功能損害急驟進展，常伴有oliguria少尿或anuria無尿。 pathology features腎小球廣泛新月體形成，（50%的腎小球有新月體形成）第2頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三 特 點病程短，進展快，療效差，預后惡少尿、無尿突出病理：彌漫性新月體形成第3頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三E

2、tiology1.Primary glomerulonephritis2.繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、過敏性紫癜等。3.原發(fā)性腎小球疾病基礎形成的新月體性腎炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。Etiology and Pathogenesis第4頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三 I型:抗腎小球基底膜型 抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積； 型：免疫復合物型 免疫復合

3、物沿基底膜呈顆粒狀沉積； 型：寡免疫復合物型 腎小球無免疫復合物沉積，此型為系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)。循環(huán)中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。成人尤為老年人最常見。根據(jù)免疫病理檢查結(jié)果分為三類第5頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三五分法型：ANCA陽性原I 型快速進展性腎小球腎炎（約占 I 型RPGN的30%）型：ANCA陰性原I 型快速進展性腎小球腎炎（約占 I 型RPGN的20-50%）第6頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Pathology大體：腎臟體積通常增大；pathology：腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，鏡下 50%以上的腎小球囊腔有大

4、新月 體形成（占據(jù)腎小球囊腔的50% 以上）。第7頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三病理進展 細胞性新月體纖維性新月體腎小球硬化第8頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三光鏡改變light microscopy第9頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三腎小球內(nèi)廣泛細胞性新月體形成第10頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三腎小球內(nèi)廣纖維性新月體形成第11頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三免疫熒光改變immunofluorescence microscopy第12頁，共43頁，2022年，

5、5月20日，11點25分，星期三I型:免疫復合物沿腎小球基底膜呈線樣沉積第13頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三型：免疫復合物在基底膜和系膜區(qū)顆粒狀沉積第14頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三型：腎小球無免疫復合物沉積第15頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三快速進展性腎小球腎炎的電鏡改變Electron Microscopy第16頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Clinical fetures前驅(qū)癥狀：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速進展性性腎炎綜合征表現(xiàn): 1.急性腎炎表現(xiàn)：少尿、血尿、蛋白尿、

6、 水腫、高血壓； 2.全身表現(xiàn)：低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等； 3.腎功能：迅速惡化第17頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三惡性血壓增高可致高血壓腦??；胃腸道癥狀： nausea惡心、vomit嘔吐、hiccough呃逆等，少數(shù)可出現(xiàn)上消化道出血；infection感染，嚴重者可導致死亡第18頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三特點： I型和型RPGN患者較年輕，青、中 年多見型常見于中、老年患者，男性多見， 且起病隱襲型RPGN患者常有腎病綜合征的表現(xiàn)第19頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三 Laboratory findi

7、ngsUrine rutine：RBC and WBC增多、可見RBC casts、proteinurine positive尿蛋白陽性Immunology analysis 1. I型 ：抗GMB抗體（+） 2. 型 ：循環(huán)免疫復合物陽性，可伴有 血C3降低 3. 型 ：P-ANCA（+） 第20頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三ANCA照片40100胞漿型（c-ANCA）第21頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Renal function：Ccr decrease下降 ，serum cretinine and urea increase上升U

8、ltrasound、X ray：雙腎size體積enlarge第22頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三診斷和鑒別診斷Diagnosis and Differential Diagnosis第23頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Diagnosis典型臨床表現(xiàn) 急性起病、進展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和進行性腎功能損害。renal biopsy 顯示50以上glomerulus腎小球有crescent形成，crescent超過腎小囊面積的50%。 排除其他繼發(fā)性腎臟疾病第24頁，共43頁，

9、2022年，5月20日，11點25分，星期三Differential Diagnosis急性腎小管壞死acute tubular necrosis, ATN1 常有明確的誘因(腎缺血或腎毒性藥物或腎小管堵塞)；2 臨床以腎小管損害為主，如尿滲透壓及尿比重降低，尿鈉增高；3 proteinuria and hematuria相對較輕。第25頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三急性過敏性間質(zhì)性腎炎acute allergic intestitial nephritis1 有明確近期用藥史；2 典型全身過敏反應：fever發(fā)熱、皮疹skin rash、關(guān)節(jié)痛等；3 血和尿中嗜酸

10、性白細胞增高4 必要時依靠renal biopsy確診第26頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三慢性腎臟疾病的急驟進展-1 存在各種誘因；-2 病情急驟進展，renal function迅速惡化；-3 臨床表現(xiàn)為acute nephritic syndrome急性腎炎綜合征；-4 病理無crescent新月體形成；-5 臨床鑒別較困難需renal biopsy協(xié)助鑒別。第27頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三繼發(fā)性急進性腎炎-1 lupus nephritis, LN-2 過敏性紫癜腎炎等第28頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星

11、期三血栓微血管?。ㄈ苎阅蚨景Y綜合征，血栓性血小板減少性紫癜）-1 臨床表現(xiàn)為acute renal injury 和血管內(nèi)溶血；-2 renal biopsy呈特殊的血管病理改變。第29頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三梗阻性腎病obstrutive nephropathy-1 原來尿量正常,突發(fā)或急驟無尿；-2 臨床無腎炎綜合癥表現(xiàn)；-3 B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。第30頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Treatment第31頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物沖擊

12、方法 ： 甲潑尼龍(10-30mg/kg.d溶于5%緩慢靜點)，連續(xù)3天。時隔3 5天重復1個療程，總共2-3個療程。第32頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三維持方法 ： 續(xù)以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d)和靜注射環(huán)磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日靜脈注射，總量6-8g)，潑尼松連服6-8周，以后緩慢減量，減至0.4-1.0mg/kg.d，可改為隔日晨頓服，維持6-12個月然后繼續(xù)減量至停藥。第33頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三部分學者觀點 ：2，體表面積，每月1次，連續(xù)6次)，加甲潑尼龍沖擊治療(0.5-1.0g/d,連續(xù)3天)續(xù)

13、以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d) ,連服8-12周，以后緩慢減量。治 療第34頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三Indication: 早期(Scr707umol/L)治療效果較好，晚期則療效欠佳。NOTICE: 預防infection感染，sodium鈉、water水潴留（急性左心衰、嚴重高血壓）等side effect副作用。復查肝功和血常規(guī)。第35頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三血漿置換適應癥 Goodpasture綜合征伴肺出血者作用較肯定；早期型急進性腎小球腎炎。第36頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三血漿置換方法： 利用物理方法在體外把患者血細胞和含有致病物質(zhì)的血漿分開，用正常血漿或白蛋白置換患者血漿2-4L，每日或隔日1次，一般需要持續(xù)10-14天或至血清抗體(GBM抗體, ANCA)或免疫復合物轉(zhuǎn)陰為止。第37頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三血漿置換注意： 聯(lián)合應用激素和細胞毒藥物（用量同前）早期治療，肌酐530umol/L ，應及時透析。 腎移植應在病情穩(wěn)定6-12個月，GBM抗體陰轉(zhuǎn)陰后進行。第40頁，共43頁，2022年，5月20日，11點25分，星期三 預 后Prognosis第41頁，共43頁，2