耳鼻咽喉-頭頸外科學(xué)：耳硬化

1、耳硬化（ otosclerosis ）又名耳硬化癥（otospongiosis）：是骨迷路因局灶性吸收并被富含血管和細(xì)胞的海綿狀新骨所替代，繼而血管減少，骨質(zhì)沉著，形成骨質(zhì)硬化病灶而產(chǎn)生的疾病。多見于歐美各國，據(jù)統(tǒng)計耳硬化癥一般在2040歲之間出現(xiàn)癥狀。白種人的發(fā)病率為0.3%0.5%，黃種人和黑種人發(fā)病率則很低。分類鐙骨性耳硬化：前庭窗病變，引起鐙骨固定。耳蝸性耳硬化：迷路/內(nèi)聽道病變，引起聽覺感受器/聽神經(jīng)病變，臨床罕見。好發(fā)部位：前庭窗前區(qū)是發(fā)生最多的部位，其次是蝸窗膜外側(cè)附著處。病因病因尚無定論，可歸納為三大類：1、體質(zhì)因素 包括種族、性別、年齡及遺傳素質(zhì)等。2、局部因素3、全身性激發(fā)

2、因素近年來有學(xué)者認(rèn)為耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。己知 1個耳硬化基因，定位在常染色體 15q25-q26區(qū)段。臨床表現(xiàn)1、聽力減退 多為無誘因的雙耳進(jìn)行性聽力減退，但常不同時發(fā)生，病人常難以確定起病時間。外傷、煙酒過度、妊娠等可致聽力減退顯著加劇。2、耳鳴 呈間歇性或持續(xù)性，常見低音調(diào)耳鳴。耳鳴可出現(xiàn)于聽力退之前或與耳聾同時出現(xiàn)。 3、Willis（威利斯）聽覺倒錯 病人在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下的聽覺為好。4、眩暈 頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈，可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。診斷與鑒別診斷對主訴緩慢發(fā)生、逐漸加重的雙側(cè)不對稱傳導(dǎo)性聾或與年齡不相符合的感音神經(jīng)性聾，伴低調(diào)耳鳴、威利斯聽覺倒

3、錯和眩暈等癥狀者，如有陽性家族史，應(yīng)考慮耳硬化。1、臨床檢查 外耳道多較寬大，鼓膜正常，活動良好。Schwartzes sign：為臨床耳硬化特征之一。在鼓膜后上象限透見鼓岬顯著充血而變紅的區(qū)域。2、聽力學(xué)檢查音叉試驗：Gelle試驗陰性可能提示鐙骨底板硬化固定，對診斷有較大意義純音測聽：卡哈切跡（Carharts notch）：骨導(dǎo)聽力曲線可在1000Hz或2000Hz區(qū)呈V形下降，提示鐙骨底板固定，亦為耳硬化癥特征之一。聽力曲線 ：視鐙骨固定程度和病灶范圍而異，早期為傳導(dǎo)性聾，中期為混合性聾，晚期為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。聲導(dǎo)抗測試：鼓室曲線As型、正常、振幅降低或呈雙相曲線，鐙骨肌反射閾

4、值提高或消失。OAE：DPOAE幅值或引不出。ABR：、V波潛伏期延長或閾值提高。 3、影像學(xué)檢查：CT掃描及MRI可見硬化灶。 治 療1、手術(shù)治療：（1）鐙骨手術(shù)：鐙骨撼動術(shù)、鐙骨提高術(shù)、鐙骨全（部分）切除術(shù)。（2）內(nèi)耳開窗術(shù)：在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳入內(nèi)耳。2、藥物防治：氟化鈉療法、硫酸軟骨素療法3、選配助聽器梅尼埃病（Menieres disease）一、概念 以膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病?？煞譃槎伱纺岚２。翰▌有愿幸羯窠?jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀。前庭梅尼埃?。喊l(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀。二、病因病因尚無定論，有下

5、列幾種學(xué)說：1內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙2免疫反應(yīng)與自身免疫異常3. 內(nèi)耳缺血 4其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂，植物神經(jīng)功能紊亂、內(nèi)分泌功能障礙、病毒感染、遺傳等。三、臨床表現(xiàn)1、眩暈 呈無先兆突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈，常同時伴植物神經(jīng)反射癥狀，無意識障礙。持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時。發(fā)作間歇期可為數(shù)日/周/月/年，甚至終生只發(fā)作一次。2、耳鳴 呈間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時出現(xiàn)。發(fā)作后，耳鳴減輕或消失，多次發(fā)作耳鳴轉(zhuǎn)為永久性，并于眩暈發(fā)作時加重。3、耳聾 單側(cè)/雙側(cè)耳聾，間歇期部分或完全恢復(fù)（聽力波動現(xiàn)象）。多次發(fā)作后，耳聾加重，并可轉(zhuǎn)化為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾。4、其他癥狀 耳悶脹感或壓迫感、頭重腳

6、輕感。復(fù)聽（diplacusis）：雙耳將同一純音聽為音調(diào)、音色完全不同的兩個聲音。四、診斷和鑒別診斷1、檢查鼓膜多無異常發(fā)現(xiàn)。發(fā)作期可見自發(fā)性眼球震顫，快相向病側(cè)或健側(cè)。發(fā)作后眼震逐漸消失。間歇期可進(jìn)行以下檢查：聽力評價音叉試驗 Rinne試驗陽性，Weber試驗居中或偏向健側(cè)，Schwabach試驗骨導(dǎo)正?；蚩s短。純音聽閾測試：初次發(fā)作可能基本正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，多次發(fā)作后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。聲導(dǎo)抗測試：鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小。 OAE： DPOAE幅值降低或引不出反射。ABR：波、V波潛伏期

7、延長或閾值提高。耳蝸電圖：SP-AP復(fù)合波增寬，SP/AP異常增加。前庭功能：眼震電圖檢查安納貝爾征（Henneberts sign）：增減外耳道氣壓可能誘發(fā)眩暈與眼球震顫，提示膨脹的球囊已達(dá)鐙骨足板下或與足板發(fā)生纖維粘連。圖利奧現(xiàn)象（tullios phenomenon）：以強聲刺激誘發(fā)眩暈與眼震。甘油試驗：陽性影像學(xué)：CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷。2、鑒別診斷突發(fā)性聾：突然發(fā)生的原因不明的中度、重度感音神經(jīng)性聾或全聾，伴耳蝸及植物神經(jīng)反射癥狀，但無反復(fù)發(fā)作特征，耳聾無波動。前庭神經(jīng)元炎：多有上呼吸道感染史，突發(fā)眩暈，伴自發(fā)性眼震及植物神經(jīng)反射癥狀，但無耳蝸癥狀，無反復(fù)發(fā)作特征

8、。良性陣發(fā)性位置性眩暈 反復(fù)發(fā)作性眩暈伴眼震，無耳蝸 癥狀（耳鳴、耳聾），發(fā)作與頭部位置改變有關(guān)。 藥物性前庭耳蝸損害：常有使用耳毒性藥物史，眩暈及耳蝸癥狀多緩慢發(fā)生，眩暈逐漸減輕或完全消失，耳蝸癥狀則進(jìn)行性加重。 亨特綜合征（Hunts syndrome）：突然發(fā)生眩暈及耳蝸癥狀，但不會反復(fù)發(fā)作，耳部帶狀瘡疹和圍性面癱有助于鑒別。迷路瘺管或迷路炎多有慢性化膿性中耳炎、中耳手術(shù)或外傷史，眩暈及耳蝸癥狀可突然發(fā)生，耳聾有波動性，但眩暈無反復(fù)發(fā)作特征。 耳硬化 多有陽性家族史，以緩慢發(fā)生、逐漸加重的雙側(cè)不對稱傳導(dǎo)性聾或與年齡不相符合的感音神經(jīng)性聾為主要癥狀，伴低調(diào)耳鳴、威利斯聽覺倒錯和輕度眩暈等癥

9、狀，結(jié)合臨床體征及聽力學(xué)檢查有助于鑒別 聽神經(jīng)瘤 早期出現(xiàn)耳鳴、耳聾及眩暈，但較輕，逐漸發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聾，并有平衡失調(diào)。顳骨巖部X線、CT掃描和聽覺腦干反應(yīng)測聽，有助于鑒別診斷其它疾病 椎-基底動脈供血不足、慢性腦干缺血等可能伴發(fā)眩暈、耳鳴及聽力減退，但無反復(fù)發(fā)作；急性心血管疾病、暴發(fā)性腦炎等，初發(fā)時可能伴有類似眩暈癥狀， 應(yīng)注意鑒別。 3、診斷依據(jù)與確診步驟診斷依據(jù)：反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20min至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。波動性聽力損失，至少一次電測聽示感音神經(jīng)性聾。間歇性或持續(xù)性耳鳴。耳脹滿感。排除其它可引起眩暈

10、的疾病。梅尼?？梢稍\斷的定義：1.僅有一次眩暈發(fā)作，電測聽示感音神經(jīng)性聾，伴有耳鳴耳脹滿感。2.持續(xù)20min至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上，電測聽示聽力正常，不伴有耳鳴耳脹滿感。3.波動性低頻感音神經(jīng)性聾，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象，無明顯眩暈發(fā)作確診步驟：對病人主訴眩暈進(jìn)行綜合分析，排除類似眩暈的非眩暈癥狀如頭暈、頭昏、站立不穩(wěn)、頭重腳輕以及暈厥等。區(qū)別中樞性與周圍性眩暈，排除中樞眩暈。排除非耳源性疾病引起的眩暈如頸部疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神性疾患等。排除其它耳蝸、前庭系統(tǒng)疾病。最后確診。五、治療治療原則：對初次發(fā)作或間隔1年、數(shù)年再次發(fā)作者，應(yīng)予積極對癥處理，采用以調(diào)節(jié)植物神經(jīng)，改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除

11、迷路積水為主的綜合治療；對頻繁發(fā)作者，可考慮手術(shù)治療。1、發(fā)作期對癥處理 按急診處理常規(guī)，盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐，選用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)整藥物。2、間歇期藥物治療 目前尚無特效療法?？稍囉靡韵聨最愃幬铮貉軘U(kuò)張劑 培他啶、尼莫地平抗組胺藥 非那根中效或弱效利尿劑 氫氯噻嗪等，注意補鉀鈣離子拮抗劑：如西比靈等。前庭功能破壞劑：如硫酸鏈霉素、慶大霉素等鼓室內(nèi)注射。維生素類、中成藥制劑等。3、手術(shù)治療 適用于發(fā)作頻繁、癥狀較重、病程較長，并對工作、生活有明顯影響者內(nèi)淋巴囊手術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)鼓索神經(jīng)切斷術(shù)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)經(jīng)前庭窗減壓術(shù)迷路切除術(shù) 耳聾及其防治一. 概念耳聾（hear

12、ing loss）：是聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害的總稱。程度較輕的耳聾稱為重聽；顯著影響正常社交能力的聽力減退稱為聾。雙耳聽力障礙不能以語言進(jìn)行正常社交者稱為聾啞或聾人耳聾分類傳導(dǎo)性聾（conductive hearing loss）： 外耳、中耳病變導(dǎo)致的聽力障礙；感音神經(jīng)性聾（sensorineuralhearing loss） 內(nèi)耳、聽神經(jīng)及聽中樞病變引起者；混合性聾（“mixed hearing loss）：二者兼有則為。 二. 發(fā)病率臨床調(diào)查表明，明顯聽力障礙者約占世界總?cè)丝诘?10。三. 耳聾分類 傳導(dǎo)性聾器質(zhì)性聾 感音神經(jīng)性聾 混合性聾功能性聾發(fā)生性質(zhì)

13、發(fā)生部位四. 耳聾分級輕度聾 聽遠(yuǎn)距離談話或近距離低聲談話困難，聽閾在2040dB中度聾 聽近距離談話有困難 ，聽閾在4155dB中重度聾 聽閾在5670dB重度聾 完全聽不到談話聲，但可聽到耳邊大聲呼喊，聽閾在7190dB極度聾 聽不到大聲呼喊，聽閾超過91dB 傳 導(dǎo) 性 聾概念傳導(dǎo)性聾是因聲波傳導(dǎo)徑路即外耳、中耳病變，使抵達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，導(dǎo)致的聽力障礙 病因先天性畸形后天性疾病 外耳道疾病 中耳疾病 治療傳導(dǎo)性聾病因較明確，診斷不難。根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療。鼓膜修補術(shù)與各型鼓室成形術(shù)仍是目前治療傳導(dǎo)性聾的主要方法選配適宜的助聽器對于增強傳導(dǎo)性聾病人的社交能力亦有幫助。感 音 神 經(jīng) 性

14、聾概念感音神經(jīng)性聾是因聲波感受與分析徑路即內(nèi)耳、聽神經(jīng)及聽中樞病變引起者，包括感音性聾和神經(jīng)性聾，前者由耳蝸病變引起,后者由蝸后病變引起,二者合稱感音神經(jīng)性聾病因及臨床表現(xiàn)先天性聾 遺傳性聾 基因或染色體異常引起 非遺傳性聾 妊娠、產(chǎn)程老年性聾 退行性變，特點為高頻向語頻緩慢進(jìn)行的雙側(cè)對稱性耳聾、并伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。藥物性聾 指濫用某些藥物或長期接觸某些化學(xué)制品所致的耳聾，癥狀有耳聾、耳鳴、眩暈、平衡紊亂傳染病源性聾全身系統(tǒng)疾病引起的耳聾創(chuàng)傷性聾突發(fā)性聾 突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，確切病因尚不清楚，臨床特征為：突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中重度；原因不明；可伴耳鳴；可伴眩暈

15、、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作；無其他顱神經(jīng)受累；多為單耳發(fā)病自身免疫性聾診斷及鑒別診斷在系統(tǒng)收集病人病史、個人史、家族史的基礎(chǔ)上，進(jìn)行臨床全面體檢與聽力學(xué)檢查，必要的影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)等方面的實驗室檢測，可為確診感音神經(jīng)性聾的病因與類型提供科學(xué)依據(jù)。治療治療原則：早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，爭取恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力，盡量保存并利用殘余的聽力，適時進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練，適當(dāng)應(yīng)用人工聽覺 病因治療 藥物治療：應(yīng)根據(jù)耳聾病因與類型選擇適當(dāng)藥物。 血管擴(kuò)張劑 降低血液粘稠度和血栓溶解藥物 補充缺乏元素或糾正代謝障礙藥物 神經(jīng)營養(yǎng)藥物 能量制劑糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 高壓氧療法：與藥物療法

16、聯(lián)合應(yīng)用，有一定輔助治療作用。 手術(shù)療法 適合于雙耳重度或極重度聾病人。 內(nèi)聽道肌肉血管連接術(shù)； 內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù) 人工耳蝸植入耳蝸植入 人工耳蝸的基本結(jié)構(gòu)包括 外裝置 （小型微音器、言語信號處理器、 解碼器、傳送器）；內(nèi)裝置 （接收器、電極）聽性腦干植入 助聽器選配 聽覺言語訓(xùn)練混 合 性 聾耳的傳音和感音系統(tǒng)同時受到損害所引起的耳聾稱為混合性聾?？捎赏患膊∫穑嗫捎刹煌膊∫?；兼有傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾的特點 混合性聾可能以傳導(dǎo)性聾為主或以感音神經(jīng)性聾為主，也可能以傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾成分大致相等或相似的形式存在；治療混合性聾時，應(yīng)分別處理中耳、內(nèi)耳病變。功 能 性 聾又稱精神性

17、聾或癔病性聾，屬非器質(zhì)性聾 ，多由精神心理性因素引起， 臨床表現(xiàn)：單側(cè)或雙側(cè)突然發(fā)生聽覺抑制無耳鳴和眩暈 講話聲調(diào)不變反復(fù)檢測聽閾變化較大前庭功能 、聲導(dǎo)抗測試、電反應(yīng)測聽多無異常發(fā)現(xiàn)可突然自愈或經(jīng)暗示治療立即恢復(fù)偽 聾即詐聾或裝聾，聽覺系統(tǒng)無器質(zhì)性病變，聽力正常。無精神心理創(chuàng)傷，明知自己聽力正常，因有所企圖故意偽裝耳聾。為使耳部“病變”顯著，亦有自傷耳部者。純音測聽多為全聾；客觀測聽檢查完全正常；聽力學(xué)檢查有助于識別偽聾，但應(yīng)注意與功能性聾鑒別。復(fù)習(xí)思考題1、試述梅尼埃病的臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)及確診步驟？2、怎樣區(qū)分耳聾的程度？3、耳聾分幾類？都是由哪些原因引起的？4、試述耳硬化的臨床表現(xiàn)及診斷？5、試述功能性聾的臨床特點