腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷思路-黃皓月課件

1、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 診斷思路 黃皓月分類(lèi)（一）急性（又稱(chēng)腎上腺危象） 見(jiàn)于急性感染、出血、靜脈血栓、雙側(cè)腎上腺手術(shù)后、長(zhǎng)期大量皮質(zhì)激素治療后（二）慢性 1.原發(fā)性（ primary）:又稱(chēng)特發(fā)性(idiopathic )， 多為自身免疫所致;又稱(chēng)Addison,s 病 2.繼發(fā)性（Secondary）：下丘腦-垂體病變 所致ACTH不足ACTHFCRH應(yīng)激（軀體性、情感性、化學(xué)性）晝夜節(jié)律 下丘腦垂體腎上腺軸的調(diào)節(jié)病因一、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：腎上腺結(jié)核： 國(guó)內(nèi)主要病因，占80%男性多于女性多由血行播散所致早期腎上腺增大，晚期縮小，50%有鈣化特發(fā)性慢性腎上腺萎縮：國(guó)外主要病因女性多于

2、男性自身免疫有關(guān)：抗腎上腺自身抗體，常伴其它自身免疫性疾病其他：腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病浸潤(rùn)、真菌感染、放療、藥物、AIDS、遺傳?。I上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性腎上腺發(fā)育不全、ACTH不敏感綜合征等）等二、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥垂體性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥全垂體功能減退癥： 垂體腫瘤、顱咽管瘤、肉芽腫病、淋巴細(xì)胞性垂體炎、垂體轉(zhuǎn)移瘤選擇性ACTH缺乏癥：淋巴細(xì)胞性垂體炎急性垂體性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭：席漢氏綜合征、垂體瘤卒中、垂體柄損傷下丘腦CRH分泌不足：腫瘤、外傷等血中糖皮質(zhì)激素濃度長(zhǎng)期升高導(dǎo)致下丘腦和垂體功能抑制臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)不典型皮質(zhì)醇缺乏消化系統(tǒng)：體重，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉神經(jīng)

3、精神系統(tǒng)：淡漠、疲勞、嗜睡、精神異常心血管系統(tǒng)：血壓，心臟縮小、體位低血壓腎臟：排泄水負(fù)荷能力代謝障礙：空腹低血糖，脂肪動(dòng)員和利用減少生殖系統(tǒng)：陰毛脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性功能障礙腎上腺危象：腎上腺皮質(zhì)功能不全急驟加重的表現(xiàn)誘因：感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、過(guò)勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、突然中斷治療等。表現(xiàn)：惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水、血壓降低、心率快、精神失常。可出現(xiàn)高熱、低血糖癥、低鈉血癥，甚至發(fā)展為休克、昏迷、死亡。 實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查血常規(guī)：貧血，中性粒細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞血生化：低鈉、低氯，低血糖、糖耐量低平影像學(xué)檢查：心臟縮小、腎上腺血腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定血、尿皮質(zhì)醇及尿17-OHCS和17-K

4、S可降低，也可正常ACTH水平：原發(fā)性升高，繼發(fā)性降低血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限ACTH興奮試驗(yàn) 標(biāo)準(zhǔn)ACTH興奮試驗(yàn)：試驗(yàn)方法：晨起8時(shí)測(cè)定血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值，快速靜推250ugACTH，30分鐘及60分鐘分別采血監(jiān)測(cè)皮質(zhì)醇。結(jié)果分析：正?？膳懦l(fā)性腎皮低；但不能排除繼發(fā)性腎皮低。胰島素低血糖試驗(yàn)（判斷繼發(fā)性腎皮低金邊準(zhǔn)試驗(yàn)）方法：于上午10時(shí)，靜脈注射胰島素0.1/kg后；0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本，同時(shí)測(cè)定ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果分析：正常人血糖應(yīng)低于40mg/dl。正常反應(yīng)為興奮后血皮質(zhì)醇20g/dl(55m

5、mol/L)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇不上升。簡(jiǎn)化美替拉酮(甲吡酮)試驗(yàn)：方法：于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg，次日上午8時(shí)測(cè)定血漿11-去氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇和ACTH。結(jié)果分析：正常反應(yīng)為興奮后血11-去氧皮質(zhì)醇上升7g/dl，ACTH一般大于50pg/ml；而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTH不上升。CRH興奮試驗(yàn)方法：靜脈注射1U/kg或100g CRH141后，分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本，同時(shí)測(cè)定ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果分析：正常反應(yīng)為刺激后ACTH和皮質(zhì)醇峰值原基礎(chǔ)值100%。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

6、刺激后ACTH和皮質(zhì)醇上升不足。腎上腺自身抗體測(cè)定：測(cè)定自身抗體最經(jīng)典的方法是用?；蛉四I上腺切片作間接免疫熒光染色。有報(bào)道用放射標(biāo)記的重組人21-羥化酶簡(jiǎn)單結(jié)合分析法測(cè)定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。對(duì)自身免疫性腎上腺炎的病因診斷有幫助，陽(yáng)性率為60%。慢性消瘦：慢性肝炎、肝硬化所致消瘦可檢出肝炎病毒、肝功能異常等；結(jié)核病、惡性腫瘤有全身消瘦、惡病質(zhì)等，并可找到原發(fā)病灶；甲亢是引起消瘦的最常見(jiàn)內(nèi)分泌疾病之一，根據(jù)典型的癥狀和體征及T3、T4可確診；糖尿病致消瘦可根據(jù)“三多一少”癥狀及FPG和OGTT確診；神經(jīng)性厭食性消瘦無(wú)器質(zhì)性病變。低血壓：黏液性水腫性低血壓根據(jù)T3

7、、T4、TSH及TRH興奮試驗(yàn)可確診；嗜鉻細(xì)胞瘤所致的低血壓可表現(xiàn)為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現(xiàn)，血、尿兒茶酚胺及VMA異常，可有冷加壓試驗(yàn)、胰高血糖素試驗(yàn)異常，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)或腎上腺外腫瘤；糖尿病患者易出現(xiàn)體位性低血壓。低血糖：應(yīng)與胰島素瘤性低血糖、肝源性低血糖、藥源性低血糖等鑒別。慢性纖維性肌痛癥(fibromyalgia)：慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明、常見(jiàn)于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥，主要臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為廣泛的肌肉骨骼疼痛、多發(fā)性壓痛點(diǎn)、憂郁、疲乏和失眠、功能性致殘(functionaldisability)，須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診，且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診。慢性虛弱綜合征(chronic fatigue