顱腦和脊髓腫瘤課件

1、顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科劉偉 第一節(jié) 顱內(nèi)腫瘤 概述 顱內(nèi)腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性之分。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。 顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，以20-50歲年齡組多見。兒童及少年患者以后顱窩及中線部位的腫瘤為多，如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及松果體區(qū)腫瘤等。成年患者多為膠質(zhì)細(xì)胞瘤(如星形細(xì)胞瘤，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等)，其次為腦膜瘤、垂體瘤及聽神經(jīng)瘤等。顱內(nèi)腫瘤在40歲左右成年人為發(fā)病高峰期。其發(fā)生部位在小腦幕上與幕下比例約為2：1。 病因 顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病原因目前尚不完全清楚。誘發(fā)腦腫瘤的可能

2、因素有：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。 分類 ：在此參照1992年WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類介紹如下： 1神經(jīng)上皮組織腫瘤 星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜腫瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、松果體腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤。 2腦膜的腫瘤 各類腦膜瘤、腦膜肉瘤。 3神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤 神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)纖維瘤。 4垂體前葉腫瘤 根據(jù)有無內(nèi)分泌功能分為功能性和非功瘤。 5先天性腫瘤 顱咽管瘤、上皮樣囊腫、三腦室粘液囊腫；畸胎瘤、腸源性囊腫、神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤等。 6血管性腫瘤 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(又稱血管母細(xì)胞瘤)。 7轉(zhuǎn)移性腫瘤。 8鄰近組織侵入到顱

3、內(nèi)的腫瘤 頸靜脈球瘤、圓柱細(xì)胞瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入顱內(nèi)的腫瘤。 9未分類的腫瘤。 發(fā)病部位 大腦半球腫瘤機(jī)會(huì)最多，其次為鞍區(qū)，橋腦小腦角，小腦，腦室及腦干。 不同性質(zhì)的腫瘤各有其好發(fā)部位： 1.大腦半球-星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、腦膜瘤； 2.小腦-髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤； 3.橋腦小腦角區(qū)聽神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤； 4.鞍區(qū)-顱咽管瘤、垂體瘤； 5.顱底、鞍背及斜坡-脊索瘤。 顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生于顱內(nèi)各個(gè)部分，但以兩側(cè)大腦半球居多。因此，臨床上有時(shí)可依據(jù)腫瘤部位來推測(cè)腫瘤的性質(zhì)。運(yùn)動(dòng)性語言中樞 motor speech area額下回

4、后部（44、45區(qū)），即Broca區(qū)。損傷：運(yùn)動(dòng)性失語癥。書寫中樞 writing area額中回后部（8 區(qū)）。損傷：失寫癥。 局灶性癥狀和體征 一類是刺激性癥狀，如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。 一類是正常神經(jīng)組織受到擠壓和破壞而導(dǎo)致的功能喪失即麻痹性癥狀，如偏癱、失語、感覺障礙等。 所以，腦腫瘤的診斷靠的是（1）高顱壓 （2）刺激癥狀 （3）破壞癥狀 最早出現(xiàn)的局灶性癥狀具有定位意義。因?yàn)槭装l(fā)癥狀或體征表明了腦組織首先受到腫瘤損害的部位。不同部位的腦腫瘤具有許多局灶性的特異性癥狀和體征。概述如下： 1大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn) 額葉-精神癥狀：表現(xiàn)為癡呆和個(gè)性改變。 癲癇發(fā)作：可為全身陣攣性大發(fā)作

5、或局限性發(fā)作。 癱瘓； 運(yùn)動(dòng)性失語；頂葉-感覺障礙（含皮層覺）； 計(jì)算、定向、命名、失讀、失用；枕葉- 視野缺損； 5. 小腦腫瘤的臨床表現(xiàn) 小腦半球腫瘤：主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙，爆破性語言，眼球震顫，同側(cè)肌張力減低，腱反射遲鈍，易向患側(cè)傾倒等。 小腦蚓部腫瘤：主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，行走不能、站立時(shí)向后傾倒。腫瘤易阻塞第四腦室，早期即出現(xiàn)腦積水及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。 各類不同性質(zhì)的顱內(nèi)腫瘤的特點(diǎn) (一) 神經(jīng)膠質(zhì)瘤 來源于神經(jīng)上皮的腫瘤，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的40一50。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化情況可分為：星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。 1. 星

6、形細(xì)胞瘤 為膠質(zhì)瘤中最常見的一種，約占40左右。多見于大腦半球，與周圍腦組織分界不清楚。邊界不清的實(shí)質(zhì)性星形細(xì)胞瘤不能徹底切除，術(shù)后往往復(fù)發(fā)，需輔以放射治療及化學(xué)治療，5年生存率大約30左右。分界清楚的囊性星形細(xì)胞瘤，如能將瘤壁結(jié)節(jié)完全切除可望獲得根治。 2. 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 約占膠質(zhì)瘤的7，多生長于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi)，生長較慢，腫瘤形狀不規(guī)則，瘤內(nèi)常有鈣化斑塊。分界較清，可手術(shù)切除。 (二)腦膜瘤 發(fā)生率僅次于腦膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤20。良性，病程長，女性與男性之比為2：3。高峰發(fā)病年齡為3050歲。 其分布大致與蛛網(wǎng)膜顆粒的分布情況相似，以大腦半球矢狀竇旁為最多，其次為大腦凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)

7、節(jié)、嗅溝、顱后窩、巖骨尖、斜坡及腦室內(nèi)等。 腫瘤與硬腦膜緊密粘連，構(gòu)成腫瘤的蒂，通過該處可接受來自頸外動(dòng)脈的血供。鄰近顱骨有增生或被侵蝕的跡象。腦膜瘤有完整包膜，壓迫嵌入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。由于腫瘤接受來自頸內(nèi)頸外動(dòng)脈的雙重供血，術(shù)中出血較多。徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨，否則容易復(fù)發(fā)。 腦膜肉瘤是腦膜瘤的惡性類型，約占腦膜瘤總數(shù)的5，腫瘤切除后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。臨床上還可見囊性及多發(fā)性腦膜瘤等。 (三)垂體腺瘤 為來源于垂體前葉的良性腫瘤。 垂體腺瘤分為1.催乳素腺瘤(PRL瘤)、 2.生長激素腺瘤(GH瘤)、 3.促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH瘤)、 4.混合性腺瘤等、 5.無功能腺瘤

8、。 腫瘤的直徑小于lcm，稱為小腺瘤； 腫瘤增大直徑超過lcm3cm,稱為大腺瘤; 腫瘤直徑大于3cm，稱為巨腺瘤。 表現(xiàn) 1.視神經(jīng)或視交叉的壓迫癥狀，表現(xiàn)為視力、視野的受損，其典型表現(xiàn)為雙頸側(cè)偏盲。 2.內(nèi)分泌癥狀： PRL腺瘤表現(xiàn)為：在女性為閉經(jīng)、泌乳、不育等。男性為性欲減退，陽痿、體重增加、毛發(fā)稀少等。 GH腺瘤表現(xiàn)為：在青春期前發(fā)病者為巨人癥，發(fā)育期后患病者為肢端肥大癥。 ACTH腺瘤表現(xiàn)為：皮質(zhì)醇增多癥，病人有滿月臉、“水牛背”、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功能減退等。 (四)聽神經(jīng)瘤 系第腦神經(jīng)前庭支上所生長的 良性腦瘤。位于橋腦小腦角內(nèi)。 主要表現(xiàn)有：患側(cè)的神經(jīng)性耳聾

9、伴有耳鳴， 同側(cè)小腦癥狀，表現(xiàn)為眼球震顫，閉目難立，步態(tài)搖晃不穩(wěn)，及同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)； 腫瘤可累及、X、等腦神經(jīng)癥狀，表現(xiàn)為飲水嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞等； 顱內(nèi)壓增高的癥狀。(六)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤 又名血管母細(xì)胞瘤，為顱內(nèi)真性血管性腫瘤，大多發(fā)生于小腦半球。病人以2040歲成人為多，男多于女，本病有家族遺傳傾向，腫瘤多數(shù)呈囊性，囊內(nèi)有血供豐富的囊壁結(jié)節(jié)。臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)壓增高， 2.小腦體征或局灶性癥狀 3.蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)。 4.周圍血象可能有紅細(xì)胞及血紅蛋白增高。 顱內(nèi)腫瘤的診斷1、病史2、查體3、輔助檢查(1) 電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)：(2)磁共振成像(MRI) (1)腦膿腫：

10、常有原發(fā)感染灶，如耳源性、或外傷性感染灶、先天性心臟病等。腦膿腫起病時(shí)發(fā)熱，并有腦膜刺激征陽性。周圍血象呈現(xiàn)白細(xì)胞增多。CT圖像顯示典型環(huán)狀增強(qiáng)的膿腫灶，呈單個(gè)或多發(fā)。 2顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷 (2)腦結(jié)核瘤：肺或其他部位的結(jié)核病灶有助于診斷。常為單發(fā)性也可單發(fā)，中心有干酪樣壞死，CT顯示為高密度圓形或卵圓形病變，中心低密度，有時(shí)診斷較困難。(3)腦寄生蟲病：肺型血吸蟲病常有疫區(qū)生活史可引起顱內(nèi)肉芽腫。腦包蟲病可引起巨大囊腫。鑒別主要依據(jù)疫區(qū)生活史，病史及檢查證實(shí)有寄生蟲感染，嗜酸性粒細(xì)胞增多，腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性等。CT及磁共振檢查可提供有價(jià)值的影像學(xué)診斷。治療1降低顱內(nèi)壓(1)脫水治療;(

11、2)腦脊液體外引流;(3)激素的治療;(4)限制水鈉; (5)合理的體位; 2手術(shù)治療 (1)腫瘤切除手術(shù)：手術(shù)切除原則是在保留正常腦組織基礎(chǔ)上,盡可能徹底切除腫瘤。A、全切B、次全(90%以上)切除、C、大部(60%以上)切除、D、部分切除和活檢。(2)內(nèi)減壓手術(shù)； (3)外減壓手術(shù)； (4)腦脊液分流術(shù)；3放射治療 當(dāng)腫瘤位于重要功能區(qū)或部位深在不宜手術(shù)者，或病人情況不允許手術(shù)及對(duì)放射治療較敏感的顱內(nèi)腫瘤患者，可采用放射治療以推遲腫瘤復(fù)發(fā)或抑制腫瘤生長，延長病人生命。放射治療分為內(nèi)照射法和外照射法o(1)內(nèi)照射法：又稱間質(zhì)內(nèi)放療 將放射性同位素植入腫瘤組織內(nèi) 放療，可減少對(duì)正常腦組織的損傷

12、。可通過Ommaya囊經(jīng)皮下穿刺將放射性同位素90釔、198金、192銥直接注入瘤腔。(2)外照射法1)普通放射治療：常用X線機(jī)、60鈷和加速器，在顱外遠(yuǎn)距離照射，因?qū)φｎ^皮、顱骨、腦組織有損傷已很少單獨(dú)應(yīng)用，但有時(shí)用于術(shù)后輔助治療。 2)伽瑪?shù)斗派渲委煟?3)等中心直線加速器治療； 4化學(xué)治療 化學(xué)治療在顱內(nèi)腫瘤的綜合治療中已成為重要的治療方法之一。 (1)選擇藥物原則： 選用能通過血腦屏障、對(duì)中樞神經(jīng)無毒性、在血液及腦脊液中能維持長時(shí)間的高濃度的藥物。 選脂溶性高、分子量小、非離子化的藥物。 對(duì)腦轉(zhuǎn)移癌病人,按原發(fā)腫瘤的病理類型選藥。 (2)副作用及注意事項(xiàng)： 出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，在化療時(shí)輔

13、以降顱內(nèi)壓藥物； 治療過程中腫瘤可能出現(xiàn)壞死出血而有可能需手術(shù)治療。 多數(shù)抗腫瘤藥物對(duì)骨髓造血功能有抑制作用，應(yīng)在用藥后定期復(fù)查血象變化，必要時(shí)停止用藥。 5基因藥物治療: 目前正處于臨床研究階段。第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumor)定義： 指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，有時(shí)又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。椎管內(nèi)腫瘤發(fā)病率不同，從0.92.510萬不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的110。 腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，發(fā)

14、病高峰年齡為2050歲之間。除脊膜瘤外，椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。分類 ： 根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，椎管內(nèi)腫瘤一般可分為：（1）硬脊膜外： 神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤。（2）髓外硬脊膜下： 神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤。（3）髓內(nèi)： 室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn) 神經(jīng)根痛 用力、屏氣、大便時(shí)加重。病變水平以下感覺、運(yùn)動(dòng)障礙 早期典型體征為脊髓半切綜合征(BrownSequardsyndrome)表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及觸覺深感覺的減退，對(duì)側(cè)病變平面23個(gè)節(jié)段以下的痛溫覺喪失。腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。植物神經(jīng)功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙如括約肌功能障礙，并可出現(xiàn)皮膚營養(yǎng)不良征象。診斷： 1、臨床表現(xiàn) 2、影像學(xué)特點(diǎn)臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變 髓外病變根痛 少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確 出現(xiàn)較早,比較頑固,有定位意義感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象 自下而上發(fā)展,感覺分離現(xiàn)象少見脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側(cè)開始下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 廣泛而明顯，有肌萎縮 只限于病變所在節(jié)段，不明顯錐體束征 出現(xiàn)較晚，且不顯著 早而顯著括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明顯