低鉀血癥的診斷和鑒別診斷

1、低鉀血癥的診斷和鑒別診斷第1頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日低鉀血癥定義低鉀血癥定義：血清鉀濃度3.5mmol/L成人每日需鉀約5075mmol（23g）普通膳食每天可供鉀50100mmol(24g)飲食中鉀90%由小腸吸收體內(nèi)的鉀約85%經(jīng)腎臟排出 10%經(jīng)糞、5%經(jīng)汗及唾液排出第2頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日病因和分類(lèi)第3頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日缺鉀性低鉀血癥 機(jī)體總鉀量、細(xì)胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低轉(zhuǎn)移性低鉀血癥 細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi) 體內(nèi)總鉀量正常，細(xì)胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低稀釋性低鉀血癥 細(xì)胞外液水潴留

2、血鉀相對(duì)降低，機(jī)體總鉀量和細(xì)胞內(nèi)鉀正常第4頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日缺鉀性低鉀血癥攝入不足：昏迷、消化道梗阻、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間禁食或厭食癥排出過(guò)多：主要經(jīng)胃腸或腎臟丟失。 1.胃腸失鉀：長(zhǎng)期、大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺、 透析等。長(zhǎng)期服用輕瀉劑。（VIP瘤、胃泌素瘤）2.腎臟失鉀 （1）腎臟疾?。杭毙阅I衰竭多尿期、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等。 （2）內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等），庫(kù)欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥：糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等。

3、 （3）藥物性：排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類(lèi)、乙酰唑胺等；滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等；某些抗生素，如青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B等，補(bǔ)鈉過(guò)多。 （ 4）堿中毒、酸中毒恢復(fù)期。3.其他失鉀：大面積燒傷、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當(dāng)?shù)难和肝龅鹊?頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）腎臟疾病：急性腎衰竭多尿期、失鉀性腎病 尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥 繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等） 庫(kù)欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥； 糖尿病

4、酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等藥物性： 排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類(lèi)、乙酰唑胺 滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等 某些抗生素：青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B 補(bǔ)鈉過(guò)多堿中毒、酸中毒恢復(fù)期第6頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日轉(zhuǎn)移性低鉀血癥酸中毒恢復(fù)期、堿中毒糖尿病酮癥酸毒或高血糖高滲狀態(tài)胰島素治療過(guò)程中低鉀性周期性癱瘓 家族性低血鉀性周期性癱瘓、特發(fā)性周期性癱瘓 伴隨Graves病的周期性癱瘓嚴(yán)重疾病急性應(yīng)激狀態(tài)兒茶酚胺分泌增多葉酸、維生素B12治療貧血過(guò)程中新生紅細(xì)胞迅速利用鉀反復(fù)輸入冷存紅細(xì)胞棉籽油（棉酚，gossypol）中毒、鋇中毒第7頁(yè)，共55頁(yè)

5、，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日稀釋性低鉀血癥 見(jiàn)于水過(guò)多和水中毒 過(guò)多、過(guò)快補(bǔ)液而未及時(shí)補(bǔ)鉀時(shí)第8頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日臨床表現(xiàn)第9頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 取決于發(fā)生低鉀血癥 嚴(yán)重程度 持續(xù)時(shí)間 發(fā)生快慢 細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度異常狀況 慢性、輕型低鉀血癥可無(wú)癥狀或癥狀輕微 迅速發(fā)生的重型低血癥往往癥狀很重，可致命第10頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日主要臨床表現(xiàn)骨骼肌系統(tǒng)：肌肉無(wú)力、癱瘓消化系統(tǒng)：腹脹、便秘、腸麻痹循環(huán)系統(tǒng)：心律失常泌尿系統(tǒng)：夜尿和多尿中樞神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、昏迷代謝紊亂：糖

6、耐量降低、糖尿病患者高血糖癥惡化血鉀2.5mmol/L 可能出現(xiàn)肌肉疼痛 2.0mmol/L 可能出現(xiàn)心律紊亂或呼吸肌麻痹而致死第11頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日低鉀血癥的診斷第12頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日存在導(dǎo)致低鉀血癥的原因臨床表現(xiàn)血清鉀低于3.5mmol/L 一般血清鉀水平可大致反映缺鉀性低鉀血癥的鉀缺乏程度 血清鉀3.5mmol/L表示鉀丟失達(dá)總量的10%以上 注意排除“假性血鉀正?！?：標(biāo)本溶血引起； “假性低鉀血癥“：急性髓性白血病等，當(dāng)血標(biāo)本送 到實(shí)驗(yàn)室過(guò)程中或室溫放置時(shí)大量白血球攝取鉀所致心電圖檢查提示低鉀改變第1

7、3頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日低鉀血癥原因的鑒別診斷第14頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 掌握低鉀血癥的病因、分類(lèi)和發(fā)病機(jī)制 以及詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史非常重要 通過(guò)病史詢(xún)問(wèn)可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因 重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀第15頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 住院檢查指征： 合并高血壓 反復(fù)多次發(fā)生低血鉀癥狀 補(bǔ)鉀治療效果不佳 血鉀20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽

8、皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征尿鉀測(cè)定尿鉀20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征共同特點(diǎn)：高血壓、高血鈉、高尿鉀、低血鉀、代謝性堿中毒，抑制腎素、醛固酮分泌尿鉀測(cè)定尿鉀15ng/dl, 立位ARR50, 診斷原醛癥的可能很大，特異性95.4% 第32頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 When to Consider Screening For Primary Aldosteronism: Hypertension

9、 and Hypokalemia Resistant Hypertension Adrenal Incidentaloma and Hypertension Whenever Considering Secondary Hypertension Morning blood sample in seated ambulant patient Plasma renin activity(PRA) Plasma aldosterone concentration(PAC) PRA PAC PAC/PRA ratio 20 ng/dL per ng/mL/hr (555 pmol/L per ng/m

10、l per hr) and PAC 15 ng/dL( 416 pmol/L) Investigate For Primary Aldosteronism Screening For Primary Aldosteronism第33頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：細(xì)胞外液容量縮減繼發(fā)性醛固酮增多不伴高血壓第34頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45

11、分，星期日失鹽性腎病 慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來(lái) 腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱(chēng)失 鹽性腎病第35頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日腎小管性酸中毒(RTA)分4型，其中型與型可引起低鉀血癥型（遠(yuǎn)端型） 遠(yuǎn)曲腎小管分泌H+減少，Na +重吸收與細(xì)胞內(nèi)K +交換增加，從而發(fā)生嚴(yán)重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進(jìn)一步增加鉀的排泄。H +潴留和Na +丟失引起酸中毒。補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀治療有效第36頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日腎小管性酸中毒（RTA）型（近端型）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引

12、起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質(zhì)軟化癥。大量NaHCO3丟失后，細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。鑒別診斷要點(diǎn)，繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常酸中毒伴尿PH6,如遠(yuǎn)端酸化功能正常，尿PH可5.5第37頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日Fanconi綜合征多種原因引起的近曲腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙正常應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。細(xì)胞

13、外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。血壓正常酸中毒伴尿PH6第38頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：腎臟局部缺血繼發(fā)性醛固酮增多伴高血壓第39頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈粥樣硬化性（老年人或有MS、AS的年輕人）血管炎性（腎動(dòng)脈肌肉纖維增生，年輕人）腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低

14、血鉀同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動(dòng)脈造影顯示腎動(dòng)脈狹窄有動(dòng)脈粥樣硬化或血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查變化第40頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日惡性高血壓 高血壓進(jìn)展快，舒展壓往往超過(guò)120mmHg 常伴視乳頭水腫 腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 引起高尿鉀、低血鉀第41頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日慢性腎臟實(shí)質(zhì)性疾病 繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 高尿鉀、低血鉀伴高血壓 有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查變化第42頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日繼發(fā)性腎

15、素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病第43頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日Bartter綜合征(腎小球旁細(xì)胞增生癥)又稱(chēng)為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應(yīng)缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細(xì)胞瘤、彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等1962年由Bartter首先報(bào)道，我國(guó)王國(guó)琛等于1979年報(bào)道1例，至今有數(shù)十例報(bào)道第44頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45

16、分，星期日Bartter綜合癥 病因分類(lèi)： 先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病 認(rèn)為是細(xì)胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的 一 種血管張力和彈性障礙性疾病。 后天性：見(jiàn)于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質(zhì)性腎 病 、腎盂腎炎和服用過(guò)期四環(huán)素等。 發(fā)病機(jī)制未完全闡明第45頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日Bartter綜合癥臨床表現(xiàn)從胎兒時(shí)期到成年的男、女性均可發(fā)病先天性的以幼兒、少年多見(jiàn)，后天性者多見(jiàn)于成年以上青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙長(zhǎng)期低鉀血癥相應(yīng)癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過(guò)20mmol/L血漿腎素、AT

17、及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%)各型有不同的臨床特點(diǎn)病理檢查：腎小球旁器可見(jiàn)含腎素顆粒的細(xì)胞增生 細(xì)胞數(shù)目可增加1017倍*對(duì)AT2和AVP無(wú)血壓升高反應(yīng)第46頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 Gitelman綜合征是常染色體隱性遺傳性疾病，產(chǎn)生機(jī)制是由于遠(yuǎn)曲小管編碼噻嗪類(lèi)敏感的Na+/cl-轉(zhuǎn)運(yùn)體基因滅活，或者由于Na+/cl-聯(lián)合轉(zhuǎn)運(yùn)體（NCCT）基因突變所致。 由于NCCT功能缺陷，造成遠(yuǎn)曲小管Na+和cl-重吸收障礙，水丟失過(guò)多，細(xì)胞外液容量減少，激活腎素-血管緊張系統(tǒng)，使遠(yuǎn)曲小管和集合管K+分泌而導(dǎo)致低血鉀，尿K排泄增加。 GS

18、是常染色體隱性遺傳病,臨床主要表現(xiàn)低血鉀,低血鎂,低氯性代謝性堿中毒,低鈣尿,血壓正常。Gitelman綜合征第47頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日 Gitelman征的臨床特點(diǎn)：GS發(fā)病決不發(fā)生于新生兒時(shí)期，沒(méi)有兒童期發(fā)育障礙，于較大兒童或成人發(fā)病。病人表現(xiàn)有低血鉀、代謝性堿中毒，伴有低尿鈣、高尿鎂和低鎂血癥，決無(wú)血容量不足的表現(xiàn)。本病無(wú)腎鈣質(zhì)沉著，偶見(jiàn)軟骨鈣鹽沉著?？捎屑o(wú)力或抽搐史，這可能由于繼發(fā)于低血鎂所致。 Gitelman征的治療：包括補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂和安替舒通治療。非甾體類(lèi)固醇消炎藥（消炎痛）治療一般無(wú)效，因?yàn)榛颊吣騊GE2正常。第48頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日醛固酮增高原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性腎素分泌增多原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤血漿腎素測(cè)定腎素活性降低腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥第49頁(yè)，共55頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)45分，星期日腎素瘤(reninoma)又稱(chēng)腎小球旁細(xì)胞瘤(juxtaglomerular cell tumor) 原發(fā)性腎素增多癥 Robertson-Kinara綜