強(qiáng)直性脊柱炎 (2)PPT

1、關(guān)于強(qiáng)直性脊柱炎 (2)PPT第一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【定義】 強(qiáng)直性脊柱炎（AS）多見(jiàn)于青少年，以中軸關(guān)節(jié)受累為主，可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和關(guān)節(jié)強(qiáng)直，是一種慢性自身炎癥性疾病。 典型病例X線表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞，后期脊柱呈“竹節(jié)樣”變化。第二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【流行病學(xué)】 在我國(guó)患病率約為0.25左右。約90%患者HLA-B27陽(yáng)性，而亞洲普通人群HLA-B27陽(yáng)性率僅為48左右，提示本病與HLAB27強(qiáng)相關(guān)。 20%左右的患者有家族聚集患病現(xiàn)象。第三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【病因和發(fā)病機(jī)制 】 迄今未明，一般認(rèn)

2、為，本病是一組多基因遺傳病。除與MHC 類(lèi)基因HLA-B27相關(guān)外，可能還和HLA區(qū)域內(nèi)以及HLA區(qū)域外的其他基因以及某些基因多態(tài)性相關(guān)，迄今已發(fā)現(xiàn)28種以上的HLA-B27亞型。 流行病學(xué)資料表明，AS與B2704、B2705和B2702正相關(guān)，而與B2709和B2706負(fù)相關(guān)。 環(huán)境因素中，一般認(rèn)為AS和泌尿生殖道沙眼衣原體、某些腸道病原菌如志賀菌、沙門(mén)菌、結(jié)腸耶爾森菌等感染有關(guān)。推測(cè)這些病原體激發(fā)了機(jī)體的炎癥應(yīng)答和免疫應(yīng)答，造成組織損傷而引起疾病。第四張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【病理 】 附著點(diǎn)病(炎)指肌腱、韌帶和關(guān)節(jié)囊等附著干骨關(guān)節(jié)部位的非特異性炎癥、纖維化以至骨化，

3、為本病基本病變。骶髂關(guān)節(jié)是本病最早累及的部位。病理表現(xiàn)為滑膜炎，軟骨變性、破壞，軟骨下骨板破壞以及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。反復(fù)的炎癥可導(dǎo)致附著點(diǎn)侵蝕、附近骨髓炎癥、水腫、炎癥的修復(fù)和脂肪化生，乃至受累部位新骨形成關(guān)節(jié)消失。典型的晚期表現(xiàn)是出現(xiàn)椎體方形變、韌帶鈣化、脊柱“竹節(jié)樣”變等。 葡萄膜炎和虹膜炎不少見(jiàn)，主動(dòng)脈根炎和心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)病變較少見(jiàn)。骨折一般認(rèn)為是繼發(fā)性病變。第五張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【臨床表現(xiàn)】 起病大多緩慢而隱匿。男性多見(jiàn)，且一般較女性嚴(yán)重。發(fā)病年齡多在2030歲，16歲以前發(fā)病者稱(chēng)幼年型強(qiáng)直性脊柱炎，40歲以后發(fā)病者稱(chēng)晚發(fā)型的強(qiáng)直性脊柱炎，臨床表現(xiàn)常不典型。 第六

4、張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、癥狀 早期首發(fā)癥狀常為下腰背痛伴晨僵。也可表現(xiàn)為單側(cè)、雙側(cè)或交替性臀部、腹股溝向下肢放射的酸痛等。癥狀在夜間休息或久坐時(shí)較重，活動(dòng)后可以減輕。對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好。一般持續(xù)大于3個(gè)月。晚期可有腰椎各方向活動(dòng)受限和胸廓活動(dòng)度減少。隨著病情進(jìn)展，整個(gè)脊柱常自下而上發(fā)生強(qiáng)直。 最典型和常見(jiàn)的表現(xiàn)為炎性腰背痛。其他部位附著點(diǎn)炎多見(jiàn)于足跟、足掌部的疼痛，也見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)、胸肋連接、脊椎骨突、髂脊、大轉(zhuǎn)子和坐骨結(jié)節(jié)等部位。 部分患者首發(fā)癥狀可以是下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝或踝關(guān)節(jié)痛，常為非對(duì)稱(chēng)性、反復(fù)發(fā)作與緩解，較少伴發(fā)骨關(guān)節(jié)破壞。幼年起病者尤為常見(jiàn)，可伴或不伴有下腰背

5、痛。第七張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 關(guān)節(jié)外癥狀:30%左右的患者可出現(xiàn)反復(fù)的葡萄膜炎或虹膜炎。1%一33%的患者可出現(xiàn)升主動(dòng)脈根和主動(dòng)脈瓣病變以及心傳導(dǎo)系統(tǒng)異常;少見(jiàn)的有腎功能異常、間質(zhì)性肺炎、下肢麻木、感覺(jué)異常及肌肉萎縮和淀粉樣變。 晚期病例常伴骨密度下降甚至嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折。第八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、體征常見(jiàn)體征為骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)受限，胸廓活動(dòng)度減低，枕墻距0等。骶髂關(guān)節(jié)檢查常用“4”字試驗(yàn)。方法：患者仰臥，一腿伸直，另腿屈曲置腿上（雙腿呈“4”字狀）。檢查者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。如骶髂部出現(xiàn)疼痛

6、，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。腰椎活動(dòng)度檢查常用Schober試驗(yàn)。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標(biāo)記為零，向下作5cm標(biāo)記，向上作10cm標(biāo)記。令患者彎腰（保持雙腿直立），測(cè)量上下兩個(gè)標(biāo)記間距離，增加少于4cm者為陽(yáng)性。胸廓活動(dòng)度檢查：患者直立，用刻度軟尺測(cè)其第4肋間隙水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。枕墻距檢查：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頜，眼平視，測(cè)量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。 第九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月例題【2012執(zhí)業(yè)醫(yī)】男，25歲。右膝關(guān)節(jié)和左足跟腫痛4周。曾有下半夜腰痛病史4年。查體：右膝腫脹壓痛，浮髕征陽(yáng)性，左

7、側(cè)“4”字征陽(yáng)性，左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)壓痛，左側(cè)足跟腫脹壓痛。1.對(duì)診斷最有價(jià)值的檢查是（B）A.類(lèi)風(fēng)濕因子B.骶髂關(guān)節(jié)X線片C.抗CCP抗體D.右膝關(guān)節(jié)X線片E.HLA-B272.化 驗(yàn) 回 報(bào)：類(lèi)風(fēng)濕因子和抗CCP抗體陰性，HLA-B27陽(yáng)性。右膝X線片正常;骶 關(guān)節(jié)X線片顯示雙側(cè)髂骨邊緣蟲(chóng)蝕樣破壞?？刹扇〉闹委煷胧┦牵˙）A.碳酸氫鈉+苯溴馬龍B.柳氮磺吡啶+關(guān)節(jié)內(nèi)注射倍他米松C.氨基葡萄糖+雙醋瑞因D.青霉素+甲氨蝶呤E.青霉素+阿奇霉素第十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查 】一、實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性或標(biāo)記性指標(biāo)。類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，活動(dòng)期可有血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球

8、蛋白（尤其是IgA）升高。90左右患者HLA-B27陽(yáng)性。二、影像學(xué)檢查 放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷的關(guān)鍵。常規(guī)X線片 臨床常規(guī)照骨盆正位像，除觀察骶髂關(guān)節(jié)外，還便于了解位關(guān)節(jié)、坐骨、恥骨聯(lián)合等部位病變。腰椎是脊柱最早受累部位，主要觀察有無(wú)韌帶鈣化、脊柱“竹節(jié)樣”變、椎體方形變以及椎小關(guān)節(jié)和脊柱生理曲度改變等。第十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月MRI和CT檢查 骶髂關(guān)節(jié)和脊柱MRI檢查能顯示關(guān)節(jié)和骨質(zhì)的水腫、脂肪變等急慢性炎癥改變，以及周?chē)g帶硬化、骨贅形成、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等結(jié)構(gòu)改變，

9、因此能比CT更早期發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。CT分辨力優(yōu)于X線片。第十四張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【診斷和鑒別診斷 】診斷 常用 1966年紐約標(biāo)準(zhǔn)和1984年的修訂紐約分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。紐約標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：腰椎前屈、后伸、側(cè)彎3個(gè)方向活動(dòng)受限；腰背痛病史或現(xiàn)在癥第4肋間隙測(cè)量胸廓活動(dòng)度2.5cm。（2）骶髂關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)分級(jí)：0級(jí)位正常；級(jí)位可疑；級(jí)為輕度異常，可見(jiàn)局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常；級(jí)為明顯異常，存在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項(xiàng)或1項(xiàng)以上改變；級(jí)為嚴(yán)重異常，表現(xiàn)為完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。（3）診斷：肯定強(qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎伴1項(xiàng)（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)，或單側(cè)

10、級(jí)或雙側(cè)級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎伴第項(xiàng)或項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)者?？赡軓?qiáng)直性脊柱炎：雙側(cè)級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎而不伴臨床標(biāo)準(zhǔn)者。 第十五張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【診斷和鑒別診斷】1966年紐約標(biāo)準(zhǔn)不利于早期診斷。 1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)有利于診斷較為早期病例，內(nèi)容包括：（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：腰痛、晨僵3個(gè)月以上，活動(dòng)改善，休息無(wú)改善；腰椎額狀面和矢狀面活動(dòng)受限；胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡、性別正常人。（2）放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：（骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí)同紐約標(biāo)準(zhǔn)）：雙側(cè)級(jí)或單側(cè)級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎（3）診斷：肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)者?？赡軓?qiáng)直性脊柱炎：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。

11、第十六張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷和鑒別診斷由于“放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎”只反映骶髂關(guān)節(jié)的形態(tài)學(xué)變化。也就是說(shuō)，當(dāng)患者出現(xiàn)“放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎”時(shí)，實(shí)際上骶髂關(guān)節(jié)炎癥已存在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間。此時(shí)即便是放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，疾病也非真正的早期。臨床上，40歲以前發(fā)生的炎癥性腰痛、臀部痛，且對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好者，均有早期強(qiáng)直性脊柱炎的可能。所謂“炎癥性腰（或脊柱）痛”，為符合以下5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)之4項(xiàng)以上者：40歲以前發(fā)??；隱匿發(fā)生；持續(xù)3個(gè)月以上；伴晨僵；活動(dòng)后緩解。如HLAB27陽(yáng)性，有前葡萄膜炎（虹膜睫狀體炎）或脊柱關(guān)節(jié)病家族史，早期強(qiáng)直性脊柱炎可能性大。對(duì)這類(lèi)患者進(jìn)行骶髂關(guān)節(jié)動(dòng)態(tài)MRI檢查或

12、骶髂關(guān)節(jié)活檢，可以達(dá)到真正早期診斷的目的。 第十七張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【鑒別診斷 】慢性腰痛、晨僵、不適是十分常見(jiàn)的臨床癥狀，各個(gè)年齡均可發(fā)生，多種原因，如外傷、脊柱側(cè)彎、骨折、感染、骨質(zhì)疏松、腫瘤等，皆可以引起，應(yīng)注意鑒別。對(duì)青壯年來(lái)說(shuō)，外傷性腰痛和椎間盤(pán)病較為多見(jiàn)。外傷性腰痛有明確的外傷史，休息有利緩解癥狀，活動(dòng)則使癥狀加重，不難鑒別。有時(shí)椎間盤(pán)病和本病臨床上不容易鑒別，腰椎CT可肯定或除外之。早期、尤以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀者應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別，可行類(lèi)風(fēng)濕因子、HLAB27以及有關(guān)影響學(xué)檢查。 第十八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【治療 】 2011年國(guó)

13、際脊柱關(guān)節(jié)炎專(zhuān)家評(píng)估協(xié)會(huì)(ASAS)/歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟(EULAR)對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的最新治療和管理建議如下: 總體原則包括:AS是一種多種臨床表現(xiàn)并具有潛在嚴(yán)重后果的疾病，需要在風(fēng)濕科醫(yī)生協(xié)調(diào)下作多學(xué)科聯(lián)合治療;AS的主要治療目標(biāo)是通過(guò)控制癥狀和炎癥來(lái)最大程度地提高生活質(zhì)量，避免遠(yuǎn)期關(guān)節(jié)畸形，保持社交能力;的治療目的是在醫(yī)生和患者共同決策下對(duì)患者進(jìn)行最好的照顧;同時(shí)兼顧藥物和非藥物治療。第十九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【治療 】一、非藥物治療 AS的非藥物治療基礎(chǔ)是患者教育和規(guī)律的鍛煉及物理治療，鍛煉尤其針對(duì)脊柱、胸廓、破關(guān)節(jié)活動(dòng)等鍛煉更為有效。晚期的患者還需注憊立、坐、臥正確姿

14、勢(shì);睡硬板床、低枕，避免過(guò)度負(fù)重和劇烈運(yùn)動(dòng)。二、藥物治療（一）非甾體抗炎藥（NSAID） 推薦NSAIDs藥物作為有疼痛和晨僵的AS患者的一線用藥;對(duì)于有持續(xù)活動(dòng)性癥狀的患者傾向于用NSAIDs維持治療。對(duì)于前面推薦方法治療后仍效果不好，有禁忌證和(或)不能耐受的患者，可以考慮應(yīng)用諸如對(duì)乙酰氨基酚和阿片類(lèi)藥物等鎮(zhèn)痛藥。第二十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD） 沒(méi)有足夠證據(jù)證實(shí)DMARDs包括柳氮磺吡啶和甲氨蝶呤對(duì)AS中軸病癥有效;對(duì)外周關(guān)節(jié)炎患者可考慮應(yīng)用柳氮磺吡啶。（三）抗TNF拮抗劑治療 根據(jù)ASAS的推薦，對(duì)于持續(xù)高疾病活動(dòng)性的患者，無(wú)論是否應(yīng)

15、用傳統(tǒng)治療，都應(yīng)該給予抗TNF治療;沒(méi)有證據(jù)支持在中軸疾病的患者應(yīng)用抗TNF治療之前或治療期間需要同時(shí)使用DMARDs;沒(méi)有證據(jù)表明各種，TNF拮抗劑在治療中軸、外周關(guān)節(jié)和肌腱端疾病表現(xiàn)的療效方面有差異.但是在炎癥性腸病中的療效差異應(yīng)該考慮。那些對(duì)TNF拮抗劑治療無(wú)效的患者換用第二種，TNF拮抗劑可能會(huì)有效。無(wú)證據(jù)顯示TNF拮抗劑之外的生物制劑對(duì)AS有效。第二十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四）糖皮質(zhì)激素 對(duì)眼急性葡萄膜炎、肌肉關(guān)節(jié)的炎癥可考慮予以局部直接注射糖皮質(zhì)激素，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不支持全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激家治療中軸關(guān)節(jié)病變。（五）其他 近年來(lái)，疑難病例也有使用沙利度胺(thalidomide，反應(yīng)停)和帕米膦酸鈉(pamidronate sodium)等藥物治療。前者基于其免疫調(diào)節(jié)作用，后者則由于其骨質(zhì)保護(hù)作用。一般不作為一線選擇治療藥物。三、外科治療 對(duì)于髖關(guān)節(jié)病變導(dǎo)致難治性疼痛或關(guān)節(jié)殘疾及有放射學(xué)證據(jù)的結(jié)構(gòu)破壞，無(wú)論年齡多大都應(yīng)該考慮全碗關(guān)節(jié)置換