先天性腎臟畸形

1、關(guān)于先天性腎臟畸形第一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線 平片上一側(cè)腎影缺如,對側(cè)腎影相對增大。 IVP:一側(cè)腎臟不顯影,對側(cè)的腎盂、輸尿管增大。第二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 融合腎（馬蹄腎） 融合腎：指兩腎的聯(lián)合，但每一腎各自具有 自已的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。馬蹄腎: 是融合腎中最常見的一種, 指兩腎 的上極或下極相融合，常見是下極 融合，融合的部分稱峽部，由腎實(shí) 質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。第四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線平片：兩腎下極斜向內(nèi)側(cè)。IVP： 兩腎盂位置低，且靠近，旋轉(zhuǎn)不良。 輸尿管上段向外彎，中

2、下段向內(nèi)彎 曲?？砂橛心I盂積水。 第五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 異位腎病理1.胚胎時(shí)期受異常腎血管影響而不能到達(dá) 或超過正常位置，大多伴有腎旋轉(zhuǎn)不良。2.異位腎常位于腰部，髂骨、盆腔區(qū)域。3.它的輸尿管的長度能恰好其分到達(dá)腎的 位置，此點(diǎn)是與腎下垂的鑒別點(diǎn)。第八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線 KUB:正常腎區(qū)無腎影,在其他部位有一軟組織腫塊,若異位于腹部,IVP可作出診斷。第九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一

3、張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 腎發(fā)育不全病理1.胚胎發(fā)育中生腎組織或后腎管發(fā)育障礙及 血供不正常所致。2.腎臟體積小，多為一側(cè)性。3.腎質(zhì)發(fā)育差，腎盂一般可容小，也可正常。4.有時(shí)腎盂為輸尿管上端擴(kuò)大的盲端所成。5.腎盞數(shù)目可減少，輸尿管也細(xì)小。6.對側(cè)腎臟代償性肥大。第十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線平片:患側(cè)腎臟明顯小。IVP: 腎區(qū)顯影較淡,腎盂呈杵狀盲端, 或腎盂腎盞細(xì)小。第十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于202

4、2年6月 腎盂輸尿管重復(fù)畸形 病理1.胚胎早期有兩個(gè)輸尿管芽進(jìn)入一個(gè)后腎胚 基所致。2.按輸尿管芽分叉的高低引起部分重復(fù)或全 部重復(fù)。3.上部腎盂往往細(xì)小，發(fā)育不全，下腎盂較 大，常有兩個(gè)大腎盞。4.可有一條或兩條輸尿管通向膀胱，也可發(fā) 生異位開口。第十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線 經(jīng)IVP才能顯示1.重復(fù)腎盂:下腎盂類似正常腎盂,但腎盂 數(shù)目減少,位置偏低,上腎盂多呈萎縮變 小,或如囊狀或腎積水。2.分型第十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共五十五

5、頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 重復(fù)腎盂上方腎盂腎積水,不顯影時(shí)需與來自腎上極的腎胚胎瘤相鑒別。第二十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 腎盂旋轉(zhuǎn)不良 病理1.正常兩腎門位置是直接朝內(nèi)輕度偏前，兩腎軸呈“八” 字形。2.在胚胎發(fā)育過程中，腎軸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足或過度 或反方向旋轉(zhuǎn)（胚胎時(shí)兩腎門朝前的），都稱為旋 轉(zhuǎn)不良。3.常伴有異常的血管供應(yīng)，并引起腎盂輸尿管交接處 梗阻。4.不旋轉(zhuǎn)或

6、旋轉(zhuǎn)不足是三種旋轉(zhuǎn)不良中最常見的。5.腎盂旋轉(zhuǎn)不良可以單獨(dú)存在，也?？膳c融合腎并存。第二十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線 只有IVP才能顯示1.腎盂向前,腎盂橫徑變小且腎盞及杯 口均因重疊而不顯示或僅部分見到。2.輸尿管的位置距脊柱較遠(yuǎn)。3.可伴有腎盂積水。 第二十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十一張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 主要與馬蹄腎鑒別,后者位置較低，為兩側(cè)性的旋轉(zhuǎn)不良。質(zhì)量好的IVP上可見兩側(cè)腎下極腎質(zhì)影相互連結(jié),可借助于B、CT

7、、MRI鑒別。第三十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 先天性輸尿管狹窄 病理1.原因不明，狹窄較局限，長約13cm,以腎 盂輸尿管交界處多見。2.狹窄段一般無炎癥表現(xiàn)。3.若狹窄發(fā)生在中下段可引起輸尿管擴(kuò)張扭曲， 腎盂積水。第三十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線IVP和逆行腎盂造影才能顯示。1.局部輸尿管固定性的狹窄。2.狹窄以上輸尿管及腎盂、腎盞擴(kuò)大積水。第三十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 輸尿管囊腫

8、 病理1.輸尿管下端在膀胱內(nèi)的膨脹或囊腫樣擴(kuò)張。2.囊腫為膀胱粘膜所覆蓋，內(nèi)層為輸尿管粘 膜，間其有肌纖維和結(jié)締組織。3.囊腫呈園形，橢圓形或扁平狀，直徑可由 1cm直占滿整個(gè)膀胱。4.若輸尿管阻塞則囊腫上段輸尿管和腎盂可 擴(kuò)大積水。5.巨大囊腫可向尿道脫垂，阻塞膀胱頸。第三十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線 IVP是顯示囊腫的基本方法。1.輸尿管下端擴(kuò)張,如眼鏡蛇頭樣。2.膀胱內(nèi)有圓形透亮的充盈缺損邊緣光整, 常伴有輸尿管內(nèi)的造影劑影,形成“光暈征”。 第三十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共五十五

9、頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷1.膀胱良性腫瘤:良性腫瘤的充盈缺損邊 緣不及囊腫光滑和圓整,無光暈征。2.膀胱癌:表現(xiàn)為不規(guī)則的充盈缺損,膀胱 壁僵硬。第四十三張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 原發(fā)性巨輸尿管 病理1.是一種先天性的喪失蠕動，張力的輸尿管，常 呈雙側(cè)性。2.主要累及膀胱壁內(nèi)段，呈持續(xù)狹窄，長約1 2cm。3.有時(shí)可呈廣泛性狹窄輸尿管變直及返流。4.組織學(xué)顯示輸尿管下段不同程度肌性萎縮和 壁內(nèi)纖維化。第四十四張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線1.逆行造影顯示較IVP為佳。2.造影劑注入腎盂輸尿管后立即攝片可

10、 清楚顯示狹窄段。3.輸尿管全程顯影，排空延遲。4.透視下可觀察到蠕動波向下逐漸減弱。 第四十五張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 膀胱外翻 病理1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生長中缺失所致。2.膀胱后壁向前翻出，輸尿管口暴露在外， 可見尿液溢出。第四十七張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月X線1.平片示恥骨聯(lián)合分離，可達(dá)到10cm與患 兒骶骨寬度相等。2.整個(gè)骨盆張開呈馬蹄形。3.?？尚蠭VP檢查，排除其他泌尿道畸形。 第四十八張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十張，PPT共五十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 尿道重復(fù)畸形 除重復(fù)陰莖畸形有重復(fù)尿道外，也可以一個(gè)陰莖有兩條或兩條以上的尿道，以男性多見：分三型：第一型完全型：有兩個(gè)尿道內(nèi)口及兩個(gè)外口，兩條尿道不相通。 第二型不完型：僅一個(gè)內(nèi)口，一般副尿道位于正尿道的背側(cè)，兩者可相通，或不相通。 第三型：在后尿道腹側(cè)有一副尿道