貧血概述再生障礙性貧血

1、關(guān)于貧血的概述再生障礙性貧血第一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療再障的分型、病因和發(fā)病機(jī)制急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療第二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷步驟和方法、治療原則、主要實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)貧血診斷的意義；熟悉貧血的病因和發(fā)病機(jī)制，分類2.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變4.了解再障發(fā)病機(jī)制講授目的和要求第三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第二章 貧血的概述：一、貧血的分類（一）據(jù)病因分

2、：1、紅細(xì)胞生成減少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障礙2、紅細(xì)胞破壞過多（1）紅細(xì)胞內(nèi)的缺陷 （2）紅細(xì)胞外的因素3、紅細(xì)胞丟失過多第四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月復(fù)習(xí) 和引領(lǐng)血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板血液的組成1.血細(xì)胞 2.血漿各血細(xì)胞、血紅蛋白的正常值？貧血的定義？各血細(xì)胞的功能？ 什么是造血干血胞？ 人體的造血器官？ 第五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的分類： （二）根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)分 MCV MCH MCHC 正細(xì)胞 80100 2732 0.320.36 大細(xì)胞 100 32 0.320.36 單純小細(xì)胞80 27 0.320.36 小細(xì)胞低色素

3、80 27 90g/l 2.中度貧血 6090g/l 3.重度貧血 3060g/l 4.極重度貧血 30g/l 第七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月三、貧血的共同表現(xiàn)1. 一般貧血的表現(xiàn)：皮膚粘膜的蒼白；疲乏、倦??；皮膚干燥、毛發(fā)干枯。2.組織缺氧的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、耳鳴、注意力不集中消化系統(tǒng)的癥狀 消化不良、腹脹。泌尿生殖系統(tǒng) ：蛋白尿、夜尿。3、機(jī)體代謝的表現(xiàn) （1）呼吸系統(tǒng) ：呼吸加快、氣急（2）循環(huán)系統(tǒng)：心悸、心率增快、心搏亢進(jìn)第八張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月四、貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查

4、：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等第九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查五、貧血的診斷方法第十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月六、貧血的治療原則病因治療針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療對(duì)癥治療成份輸血第十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第五章再生障礙性貧血 Aplastic Anemia第十二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月案例 病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現(xiàn)乏力、心悸、胸悶、發(fā)熱、咳嗽、咳痰及皮膚牙齦出血。查體：

5、貧血貌、皮膚廣泛瘀點(diǎn)和瘀斑。血象： 。 思考：主要的病因？進(jìn)一步檢查？診斷？第十三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月概述是骨髓造血功能衰竭癥， 表現(xiàn)為 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、出血、貧血和感染。 免疫抑制治療有效。 第十四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病因病因：不明，可能為 病毒感染 化學(xué)因素 -射線接觸 第十五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制： 種子、土壤、蟲子學(xué)說。一、造血干祖細(xì)胞缺陷 CD34細(xì)胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 二、造血微環(huán)境異常 骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差 血竇破壞 三、免疫異常 T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷是主要機(jī)制第十六張，

6、PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血 ，顱內(nèi)出血危險(xiǎn) 重型再障非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕 第十七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 血象 全血細(xì)胞減少、正細(xì)胞貧血。WBC2109LN0.5109/LPLT20109L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15109LNSAA:達(dá)不到SAA的程度SAA呈重度全血細(xì)胞第十八張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月血象SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板第十九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月

7、實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓：三系減少！巨核細(xì)胞絕對(duì)減少或無。 急性再障：脂肪滴多，細(xì)胞少、非造血細(xì)胞相對(duì)增多，巨核細(xì)胞無。慢性再障：增生活躍、似正常。但巨核細(xì)胞很少。診斷的有力依據(jù)：巨核細(xì)胞絕對(duì)減少或無。第二十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低第二十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣第二十二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月

8、正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢第二十三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 AA診斷標(biāo)準(zhǔn)： 全血減少，網(wǎng)織小于0.01，淋巴細(xì)胞增高。 肝、脾不大 骨髓多部位增生減低 除外其他全血減少的疾病。第二十四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷AA 分型標(biāo)準(zhǔn) SAA-I ：又稱AAA 網(wǎng)織RBC絕對(duì)值小于15 109/L ，血小板小于20109/L，中性粒小于0.5 109/L ，小于0.2 109/L 為VSAA。 NSAA：又稱CAA 達(dá)不到AAA標(biāo)準(zhǔn)的AA。 如NSAA 惡化，達(dá)到SAA-I 標(biāo)準(zhǔn)的稱為SAA-II。 第二十五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷PNH MDS AL Others : 惡組 Atuo-antibody induced diseases :Evans 急性造血功能停滯： 感染、接觸危險(xiǎn)因素后，是自限的。 第二十六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 一、支持治療 保護(hù)措施：預(yù)防感染、杜絕危險(xiǎn)因素 二、對(duì)癥治療 糾正貧血 控制出血 控制感染 保護(hù)肝臟第二十七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療三、針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療 ALGATG:馬 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天 環(huán)孢素A：35mg/(kgd) 注意肝、腎