兒科學(xué)課件：營養(yǎng)性維生素D缺乏

1、營養(yǎng)性維生素D缺乏2022/8/10營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。╮ickets of vitamin D deficiency)營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetany of vitamin D deficiency)2022/8/10目的要求掌握維生素D缺乏性佝僂病及手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)及其防治1.熟悉二病的病因及發(fā)病機(jī)理2.了解維生素D的代謝及其生理作用3.了解二病的臨床診斷4.2022/8/10營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。╮ickets of vitamin D deficiency)2022/8/10概述營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。╮ickets of vitamin D defi

2、ciency)是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。生長骨骼長骨干骺端和骨組織礦化不全骨骼發(fā)育障礙成熟骨成熟骨礦化不全骨質(zhì)軟化癥(Osteomalacia)。2022/8/10特征嬰幼兒常見（2歲)北方比南方多冬春季好發(fā)2022/8/10維生素D的生理功能與代謝維生素D的體內(nèi)活化維生素D來源 天然的維生素D來源于動、植物7-脫氫膽固醇（動物）膽骨化醇（內(nèi)源性維生素D3）麥角固醇（植物）麥角骨化醇（維生素D2）2022/8/10 Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis25-（OH）D324,25

3、(OH)2D1,25 (OH)2D3Ca PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC2022/8/10維生素D營養(yǎng)的評價(jià)正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血 清 25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況2022/8/10低血鈣VitD2,325-(OH)D31,25-(OH)2D3高血鈣CT PTH 高血磷低血磷維生素D代謝的調(diào)節(jié)2022/8/10日光皮膚合成出生維生素D來源天然食物2周含量少主要來源2022/8/10食物VitD的含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.75 g /100g黃油 0.75

4、1.5g /100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU維生素D來源2022/8/10病因圍生期維生素D不足日光照射不足生長發(fā)育迅速攝入不足疾病影響2022/8/10發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦

5、化受阻VitD血鈣2022/8/10長骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)2022/8/10臨床表現(xiàn)臨床分期后遺癥期恢復(fù)期激期初期2022/8/101.表現(xiàn)：多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無關(guān)等，常無明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。、初期2022/8/102.體征：可出現(xiàn)枕禿。3.生化：血鈣N or ,血磷,鈣磷乘積稍,ALPor N,25-(OH)D3,PTH 。4.X線表現(xiàn)： 骨骼X線無明顯變化或鈣化線模。、初期2022/8/10 除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。

6、、激期2022/8/10（1）頭顱： 顱骨軟化（乒乓顱）：多見于3-6月 方顱：多見于8-9月以上 前囟大且閉合延遲：出生24個(gè)月未閉合 出牙延遲：12個(gè)月未出牙，2.5歲未出齊，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。、激期-骨骼的改變2022/8/10肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯。 肋膈溝：雞胸或漏斗胸：、激期-骨骼的改變（2）胸廓畸形：多發(fā)生在1歲左右2022/8/10肋外翻？2022/8/10、激期-骨骼的改變（3）四肢畸形： 手腳鐲：多見于6個(gè)月以上 “X”或“O”型腿：開始負(fù)重后(1歲) .“O”型腿：兩膝關(guān)節(jié)分開,輕度6cm .“X”型腿：兩踝關(guān)節(jié)分開，輕度6cm2022/8/10

7、肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱2022/8/10雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）2022/8/10、激期-骨骼的改變（4）脊柱后彎或側(cè)彎、扁平骨盆等。2022/8/10 肌力肌張力降低，運(yùn)動功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等 、激期-全身肌肉松弛2022/8/10血生化：此期血鈣稍，血磷明顯，鈣磷乘積（30），ALP。 X線表現(xiàn)：臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。、激期血生化、X現(xiàn)表現(xiàn)2022/8/10正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線2022/8/10正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線2022/8/10、恢復(fù)

8、期治療后癥狀減輕或消失血生化：血清鈣、磷恢復(fù)正常,堿性磷酸酶恢復(fù)稍慢,1-2個(gè)月下降至正常X線表現(xiàn):于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等。2022/8/10逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常2022/8/10、后遺癥期多見于2歲以后的兒童臨床癥狀消失，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢復(fù)正常X線表現(xiàn):骨骼干骺端病變消失殘留 不同程度的骨骼畸形。 2022/8/10膝外翻畸形2022/8/10診斷維生素D缺乏的病史臨床表現(xiàn)和體征血生化改變X線的改變“Gold standard”2022/8/10鑒別診斷與佝僂病癥狀、體征的鑒別1.粘多糖病:粘多糖代謝異常,多發(fā)性骨發(fā)育

9、不全,頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形,X線肋骨呈飄帶狀、脊椎呈杵狀、鳥嘴狀，尿粘多糖排除增多2022/8/102.軟骨營養(yǎng)不良：遺傳性軟骨發(fā)育障礙。頭大、前額突出，短肢型矮小， X線早期鈣化正常，長骨短粗末端呈喇叭開口2022/8/103.腦積水：頭圍、前囟進(jìn)行性增大，前囟飽滿，顱縫開裂，頭顱B超、CT可診斷。2022/8/104.呆小癥：特殊面容，少吃、少哭、少動，血T3、T4降低，TSH增高。2022/8/105.其它：智能遲緩、腦性癱瘓、肌肉疾病等。2022/8/10與佝僂病體征相同而病因不同的鑒別1.低血磷性抗維生素D佝僂?。憾酁樾赃B鎖遺傳。癥狀多發(fā)于1歲以后，2-3歲仍有活動。血

10、鈣正常，血磷明顯降低，尿磷增加。一般治療劑量維生素D治療無效。2.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，Na+ 、 K+ 、 Ca2+大量丟失，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。有代酸、多尿、堿性尿。2022/8/103.維生素D依賴性佝僂病：常染色體隱性遺傳。低鈣、低磷、堿性磷酸酶明顯增高，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。4.腎性佝僂?。郝阅I功能障礙病史。低鈣、高磷，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。5.肝性佝僂病：肝臟疾病史。2022/8/10 治療 治療目的在于控制活動期，防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)。2022/8/101、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過早的坐、立、行，或過久的坐立，防止畸形的發(fā)生2022/8/102. 維生

11、素D制劑： 原則上應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50125g（20005000IU），持續(xù)46周；之后小于1歲嬰兒改為400IU/d，大于1歲嬰兒改為600IU/d，同時(shí)給予多種維生素，治療1個(gè)月后應(yīng)復(fù)查效果2022/8/10維生素D過量2-5萬U/d,連續(xù)數(shù)周或數(shù)月敏感者：4000U/d,連續(xù)1-3個(gè)月維生素A過量兒童1次超過30萬U2022/8/103.矯形治療：主要通過體育鍛煉、主動或被動運(yùn)動來矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治。2022/8/10 預(yù)防 孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽、多攝入含維生素D、鈣等營養(yǎng)成分。孕末適量補(bǔ)充維生素D800IU/日，有

12、益于胎兒儲存充足的維生素D。2022/8/10日光浴足月兒生后2周給維生素D400IU/日，至2歲。早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周始800IU/日*3個(gè)月，后改每天400IU/日。夏季戶外活動多，可暫停服用或減量。預(yù)防2022/8/10維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetany of vitamin D deficiency) （嬰兒低鈣驚厥）2022/8/10概述 維生素D缺乏性手足搐搦癥（Tetany of vitamin D deficiency）是由于維生素D缺乏的同時(shí)伴有甲狀旁腺功能低下，而使得血鈣，血磷正常，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等，多見于6月以內(nèi)的小嬰兒。2022/8/

13、10發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣2022/8/10病因和發(fā)病機(jī)理 維生素D 缺乏，血鈣下降，甲狀旁腺代償不足，當(dāng)血清總鈣1.751.88mmo1L（77.5mgd1）或鈣離子1mmol/ L（4mgdl）-神經(jīng)肌肉興奮性增高-局部或全身痙攣2022/8/10臨床表現(xiàn)可伴有不同程度的佝僂病癥伏，早期可見多汗、睡眠不安及易驚等。主要表現(xiàn)為全身驚厥、手足搐

14、搦或喉痙攣2022/8/10臨床表現(xiàn)-隱性體征血清總鈣多在1.75-1.88mmo1L佛斯特征（chvostek征，面神經(jīng)征） 以手指尖或叩診棰驟擊患兒顴弓與口角間的面頰，引起眼瞼和口角抽動為陽性。正常新生兒神經(jīng)興奮性較高，可出現(xiàn)假陽性。面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+）2022/8/10臨床表現(xiàn)-隱性體征陸氏征（Lustes，腓反射）叩擊膝部下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)，則足背向外側(cè)為陽性。2022/8/10臨床表現(xiàn)-隱性體征陶瑟征（Trousseau征）用血壓計(jì)袖帶綁上臂，打氣至收縮壓與舒張壓之間，在5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。陶瑟征 Trousseau sign （+） 2022/8/10臨床表現(xiàn)-典型發(fā)作血清總鈣1.75mmo1L驚厥:突然出現(xiàn)四肢抽搐，面肌顫動，兩眼上翻，意識喪失，大小便失禁，數(shù)秒至數(shù)十分鐘緩解,發(fā)作2-10次/日。緩解后活動正常。 多見于嬰兒期。2022/8/10喉痙攣: 嬰兒多見由于聲帶及喉部肌肉痙攣，引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)出喉鳴，可突然發(fā)生窒息，甚至死亡。2022/8/10診斷突發(fā)無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作。發(fā)作后神志清醒，無陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。伴有佝僂病的表現(xiàn)。血鈣 1.75-1.88mmol/L, 鈣離子1mmol/L2022/8/10鑒別診斷低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣甲旁減中樞感染喉炎 2022/8/10治療急救處