血液系統(tǒng)概述課件

1、血液系統(tǒng)概述課件一、血液病概念二、了解血液系統(tǒng)及血細胞的生成三、血液病的分類四、血液病的診斷方法五、血液病的治療原則六、了解血液病的進展主要內容血液?。╤ematopathy）指原發(fā)于如白血?。╨eukemia）或主要累及如缺鐵性貧血（iron deficient anemia）血液和造血器官疾病的統(tǒng)稱，即血液病。一、血液病的概念血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結血漿血細胞紅細胞（red blood cell）白細胞（white blood cell）血小板（platelet）血液系統(tǒng)的組成血細胞血細胞的生成造血干細胞（hemapoietic stem cell，HSC） 起源于卵

2、黃囊中胚層，胚胎形成后HSC主要存在于胎肝，出生后4周，骨髓成為主要的造血場所，是HSC的主要保留器官；而外周血僅含少量HSC，大約占0.05%。各種血細胞及免疫細胞的起源細胞干細胞逐級分化圖HSC的主要特點 自我復制：維持恒定的干細胞數(shù)量； 多向分化、成熟：維持血中 各類細胞的數(shù)量； 表面抗原特征：CD34+， 隨分化成熟而消失， CD34+ 細胞占骨髓有核細胞的1， 在 外周血約占0.05%。由骨髓基質細胞，細胞因子，細胞外基質組成.骨髓是出生后的主要造血器官，HSC主要存在于造血微環(huán)境中，接受細胞因子的調控，才能保持自我更新及多向分化增殖能力.造血微環(huán)境為HSC提供營養(yǎng)及造血場所1、紅細

3、胞疾?。贺氀?、紅細胞增多癥等2、粒細胞疾?。毫＜毎狈ΠY，類白血病反應3、單核細胞和巨噬細胞疾?。簮盒越M織細胞病，急性單核細胞白血病4、淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴瘤、淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤二、血液系統(tǒng)疾病的分類 5、造血干細胞疾?。涸僬希琍NH，MDS6、脾功能亢進 7、出血性及血栓性疾病：ITP、血友病、DIC 血液系統(tǒng)疾病的分類1、病史： 常見癥狀：發(fā)熱；出血；貧血、黃疸及脾大；骨痛、淋巴結腫大 個人史：（應詳細詢問：藥物、毒物、放射線接觸史） 家族史:家族遺傳性疾病 三、血液系統(tǒng)疾病的診斷方法2、體征皮膚黏膜蒼白，出血點及瘀斑鞏膜黃染胸骨壓痛肝、脾、淋巴結腫大血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

4、出血 典型體征出血出血 典型體征出血淋巴結腫大 典型體征淋巴結腫大淋巴結腫大 典型體征淋巴結腫大3.實驗室檢查：血常規(guī)骨髓檢查：骨髓穿刺及骨髓活檢淋巴結穿刺或活檢染色體檢查、基因檢查等其他：凝血因子、紅細胞酶、血清鐵蛋白等血液系統(tǒng)疾病的診斷方法(一) 去除病因：脫離致病因素的作用(二) 保持正常血液成分及功能：1、補充造血原料(鐵、葉酸、VitB12、Vitk)2、刺激造血：雄激素、EPO、CSF3、切脾：減少細胞破壞與阻留4、成分輸血5、抗生素使用四、血液系統(tǒng)疾病的治療(三) 去除異常的血液成分及抑制異常功能1、化療：抗癌化療藥2、放療：、X射線殺滅白血病細胞3、誘導分化、凋亡：全反式維甲酸

5、，三氧化二砷4、治療性血液成分單采5、免疫抑制：自免溶血，再障6、抗凝，溶栓：肝素，雙嘧達莫；尿激酶血液系統(tǒng)疾病的治療(四) 造血干細胞移植(HSCT)：移植入健康的造血干細胞，重建造血與免疫系統(tǒng)，理論上可以根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤，是系統(tǒng)的綜合治療方法血液系統(tǒng)疾病的治療血液學是一門進展較快的醫(yī)學學科，尤其現(xiàn)代血液病學的研究細胞形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學、分子生物學的發(fā)展（MICM）血液病診治提供新的方法途徑。使惡性血液病如（M3、CML等）可以達到治愈的目的五、血液系統(tǒng)疾病的進展 重組DNA技術EPO、G-CSF，干擾素廣泛使用于臨床血液病 MOPP化療HD，開創(chuàng)了化療治愈腫瘤的先例血液系統(tǒng)疾病的進展分子靶向藥物抗CD20利妥昔單