心肌疾病的概念

1、心肌疾病的概念 心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病、先心病和甲亢性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F的一組疾病。 心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。概 念分類1、1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學會工作組（WHO/ISFC）以病理生理或病因學/發(fā)病學為基礎的心肌病定義和分類2、臨床醫(yī)學分類與生物學分類有機融合的新分類系統（AHA2006，ESC2008，中國2007） 1）擴張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮功能障礙2）肥厚型心肌病：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱 性室間隔肥厚3）限制型心肌?。簡位螂p心室舒張功能低下及擴張

2、容積減 小，室壁不厚，收縮正常4）致心律失常性右室心肌?。河倚氖疫M行性纖維脂肪變5）未分類心肌病：不適合歸類于上述類型的心肌?。ㄈ鐝?性纖維增生癥，非致密性心肌病，線粒體受累，心室擴張 甚至收縮功能減弱）心肌病分類 （以病理生理，病因學和發(fā)病學為基礎）心肌病分類 （新分類系統）心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病右 室心肌病限制型心肌病未定型心肌病家族性/遺傳性混合性非家族性/獲得性已知病因未知病因已知病因已知病因未知病因未知病因1、家族性/遺傳性心肌病 家族性發(fā)病是依據在一個家系中包括先證者在內有兩個或兩個以上DCM患者，或在DCM患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者。 1）家族性DCM

3、DCM中至少25%有家族遺傳背景，在DCM的家系中采用候選基因篩查和連鎖分析策略已定位了26個染色體位點與該病相關，并從中成功找出22個致病基因。 2）家族性HCM 家族性發(fā)病占HCM病例65%以上，通過病史詳細詢問和常規(guī)臨床檢查，家族性HCM診斷并不困難，已發(fā)現18個基因，400個以上的突變位點可以導致HCM；如果有條件進行肌原纖維蛋白基因突變分析，可以明確基因診斷。引起左室心肌肥厚（LVH）不僅僅限于HCM，編碼心肌蛋白以外基因突變引起的全身疾病，在心臟伴發(fā)LVH。線粒體病是編碼線粒體基因出現致病突變，線粒體的形態(tài)和數量發(fā)生改變聘的一組多系統疾病，主要累及神經肌肉系統，心肌組織也常受累。

4、3）家族性ARVC ARVC是一種右心室發(fā)育不良導致的心肌疾病，家族性發(fā)病約占30%50%，表現為心律失常、心力衰竭及心原性猝死。 4）RC 在我國發(fā)病率較低，家族性RCM報道較少。 5）心肌致密化不全（NVM） NVM是一種先天性心室肌發(fā)育不全，主要特征為左心室或/和右心室腔內存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隱窩，多呈家族性發(fā)病，超聲心動圖診斷并不困難；基因研究認為可能與Xq28染色體上G415基因突變有關，基因RKBP12、11P15、LMNA等也可能與本病相關，NVM歸類于未定型心肌病，但患者心臟擴大時容易誤診為DCM。 淀粉樣變性有遺傳背景，是一種系統性疾病，累及心臟時可表現為心肌肥厚（

5、與HCM鑒別）、心臟舒張充盈受限（與RCM鑒別）。2、非家族性/獲得性心肌病 1）DCM 非家族性發(fā)病更常見，對于原因不明的DCM，可以診斷為特發(fā)性DCM；對于病毒/免疫、酒精、妊娠、藥物、心動過速等原因引起DCM，可以診斷獲得性DCM。 2）獲得性HCM HCM是指肥胖、糖尿病母親的嬰兒、運動員等原因引起的心肌肥厚。 3）應激性心肌病 歸為未定型心肌病，是一種短暫心肌缺血導致左心室局部收縮功能障礙，心電圖表現為ST2抬高酷似急性心肌梗死，兒茶酚胺升高是引發(fā)冠脈痙攣的常見原因，沒有冠狀動脈病變，數天和數周心臟形態(tài)和功能可以恢復正常，預后良好。3、混合性心肌病 DCM是一類既有遺傳又有非遺傳原因

6、引起的混合性心肌病，以左心室擴大和收縮功能障礙等為特征，二維超聲心動圖可以診斷。 DCM中有20%35%有家族遺傳背景和基因突變， DCM也可由編碼細胞骨架、細胞膜、核膜、肌小節(jié)、轉錄激活蛋白基因突變引起；大多數DCM是散發(fā)病例，病毒感染和自身免疫是重要的發(fā)病機制，對于遺傳因素與環(huán)境因素病因明確的患者，可以診斷為混合性DCM。擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy, DCM）主要特征 左心室或雙心室心腔擴大和收縮功能障礙，產生心力衰竭。 常伴有心律失常，病死率較高，年死亡率25%45%，猝死發(fā)生率30%。 近十余年，其發(fā)病呈增長趨勢，年發(fā)病率為510/10萬，男性多于女性（

7、2.5:1），平均發(fā)病年齡約40歲。 病因和發(fā)病機制 病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳性、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性等。 近十余年研究證實，大多數DCM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應有關。 （一）家族/遺傳性擴張型心肌病 大約7%20%DCM病例與家族遺傳有關，通常發(fā)病年齡小，進展快。家族性DCM有不同的遺傳模式。（二）病毒/免疫性擴張型心肌病1. 病毒持續(xù)感染與自身免疫反應的證據 某些病毒（柯薩奇病毒、鼠肝炎病毒、人類巨細胞病毒等）和心肌細胞上的某些載脂蛋白和受體具有同源性，病毒感染后會誘導機體自身免疫產生抗心肌抗體。 2. 抗體介導心肌免疫損傷的機制 病毒感染后產生的抗心肌抗體（如抗

8、ADP/ATP載體抗體和抗1-受體抗體）可分別通過電壓門控和受體門控途徑導致細胞鈣超負荷和心肌損害。 3. 免疫細胞和細胞因子的作用 擴張型心肌病患者外周血總T細胞(CD3)、抑制性/細胞毒性T細胞(CD8)明顯降低,輔助性/誘導性T細胞(CD4)無變化。TNF-a、IL-1、IL-6、IL-2、sIL-2R等細胞因子參與擴張型心肌病發(fā)病過程。最近報道擴張型心肌病患者Th2細胞占主導，體液免疫反應是擴張型心肌病的主要發(fā)病機制。 4. 擴張型心肌病與人類白細胞抗原基因型別關聯 研究發(fā)現部分擴張型心肌病和心肌炎患者心內膜細胞和間質細胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的異常表達。 病 理 擴張型心

9、肌病的心臟擴大，均有一定程度的心肌肥厚。 心臟擴大為普遍性，左右心室腔增大，左室為甚，心臟纖維增粗、變性、壞死及纖維化，少量炎性細胞浸潤。病毒性心肌炎 經過長期的心肌內炎癥反應演變?yōu)閿U張型心肌病，炎癥細胞和細胞因子可能改變心肌基質金屬蛋白酶和組織基質金屬蛋白酶抑制系統，導致心室擴張和心力衰竭。電鏡下，線粒體數目增多，線粒體嵴部分或全部消失，肌漿網狀結構擴張和糖原增多。 臨床表現 本病起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以3050歲多見，家族遺傳性擴張型心肌病發(fā)病年齡更早。 擴張型心肌病的病程可分為三個階段： 1、無癥狀期 體檢可以正常，X線檢查心臟可以輕度增大，心電圖有非特異性改變，超聲心動圖測量左

10、心室舒張末期內徑為56.5cm，射血分數在40%50%之間。 2、有癥狀期 主要有極度疲勞，乏力，氣促，心悸等癥狀，舒張早期奔馬律，超聲心動圖測量左心室舒張末期內徑為6.57.5cm，射血分數在20%40%之間。 3、病情晚期 肝腫大、水腫、腹水等充血性心力衰竭的表現，多數患者合并有各種心律失常,部分患者發(fā)生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要體征為心臟擴大,奔馬律,肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。 實驗室和特殊檢查 1、心電圖 QRS低電壓,少數病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導阻滯及束支傳導阻滯多見。 2、X 線檢查 心影擴大，心胸比大于0.5, 肺淤

11、血征。 3、超聲心動圖 心臟四腔圖均增大而以左心室擴大為顯著、左心室流出道擴大、室間隔和左室后壁運動彌漫性減弱。 附壁血栓多發(fā)生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣反流，左心室舒張末期內徑2.7cm/m2、舒張末期容積80ml/m2通常提示心室擴大。 測定射血分數和左室內徑縮短率可反映心室收縮功能。室壁運動節(jié)段性異常需要與缺血性心肌病鑒別。 4、心導管檢查 左心導管檢測左室舒張末壓升高和射血分數下降，心室和冠脈造影有助于與冠心病鑒別。 5、心內膜心肌活檢 心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等，對擴張型心肌病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。 6、放射性核素顯像 核素心肌掃

12、描可發(fā)現心腔大，EF降低，室壁運動彌漫性減弱。 7、免疫學檢查 以分離的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA檢測抗ADP/ATP載體抗體、抗B1-受體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗M2-膽堿能受體抗體對擴張型心肌病的診斷具有較高的特異性和敏感性。 診斷和鑒別診斷 根據1995年WHO/ISFC關于心肌病的定義，對于左心室或雙心室擴大和心室收縮功能受損為特征的患者可以診斷為擴張型心肌病。通過病史及輔助檢查，若能夠明確病因，應當注明病因診斷，如特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。 FDCM的診斷是建立在一個家系中有兩個或兩個以上患者，或在患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下猝

13、死者。冠狀動脈造影有助于與缺血性心肌病鑒別診斷。 治 療 治療目標：有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高擴張型心肌病患者的生活質量和生存率。（一）心力衰竭的治療 ACEI 可以改善心力衰竭時血流動力學變化，還能改善心力衰竭時神經激素異常激活，從而保護心肌。劑量：培多普利24mg/d，米達普利2.510mg/d，貝那普利510mg/d。 洋地黃 劑量宜偏小，地高辛基本劑量為0.125mg/d。非洋地黃類正性肌力藥如多巴酚丁胺或米力農在病情危重期間應用，改善患者癥狀，渡過危重期。 應用速尿間斷利尿，同時補充鉀鎂和適當的鈉鹽飲食。螺內脂20mg/d可以延緩心肌纖維化進程。 (二）

14、心肌保護措施 主要通過干預免疫介導心肌損傷，保護心肌。 美托洛爾 可以預防擴張型心肌病惡化、改善癥狀和心功能。用法：美托洛爾從6.25mg每日2次開始，逐漸增加到12.5 100mg每日2次，適用于心率快、室性心律失常，抗1-受體抗體陽性的患者。 卡維地洛 6.25mg每日1次開始，逐漸增加6.2525mg每日2次也有良好療效。 在心力衰竭的基礎上加用地爾硫卓可以改善擴張型心肌病患者的心功能和運動耐量，改善左室舒張期末內徑和射血分數。用量30mg，每日23次。 其他治療 （三）中藥 黃氏、生脈散、?；撬岬染哂锌共《?、調節(jié)免疫作用。 （四）改善心肌代謝 輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量生成，具有抗

15、氧自由基及膜穩(wěn)定作用。用法：輔酶Q1010mg，每日3次。 （五）栓塞、猝死的預防 有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風險且無禁忌癥者，宜予阿司匹林75100mg/d，防止附壁血栓形成，預防栓塞。 已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞者，須長期抗凝治療。華法令 INR 22.5 預防猝死，主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素。1、糾正心衰，降低室壁張力；2、糾正低鉀低鎂血癥；3、改善神經激素功能紊亂，選用ACEI和美托洛爾；4、避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；5、胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，對預防猝死有一定作用。 （六）起搏治療 心臟再同步化治療 ICD （七）外科治

16、療 左室成形術 心臟移植 預后和預防 擴張型心肌病患者一旦發(fā)生充血性心衰，則預后不良。該病患者中，3/4患者病情進展很快，其中2/3患者2年內死亡；另1/4患者正常存活，癥狀改善，擴大的心臟縮小。 隨著對擴張型心肌病的病因及發(fā)病機制研究的深入，對病毒性心肌炎的治療和預防（一級預防），對擴張型心肌病無心衰型患者進行早期干預，應用ACEI、-受體阻滯劑和地爾硫卓等治療（二級預防），使患者心功能改善、心臟大小逐漸恢復到正常，延長患者生命，提高生活質量，有可能使擴張型心肌病者康復。肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy, HCM) HCM以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為

17、特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病。 根據流行病學資料，有家族史者占50%，男女比例2:1。平均發(fā)病年齡3815歲。 本病常為青年猝死的原因。定義 病 因 50%的肥厚型心肌病患者是由心肌肌小節(jié)收縮蛋白基因突變所致，有家族史（約1/3的患者），被認為是常染色體顯性遺傳病。50%患者的發(fā)病機制不明確。 有人認為兒茶酚胺代謝異常（活性增強）、細胞內鈣調節(jié)異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。 病理和病理生理 主要病理變化為左心室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。 由于心室肥厚的范圍和程度不同，將本病分為三型： 1、非對稱性室間隔肥厚 90%； 2、

18、對稱性左心室肥厚 5%； 3、特殊部位肥厚 心尖肥厚占3%，室間隔后部及側部肥厚占1%，心室中部肥厚占1%。 室間隔明顯增厚和心肌細胞內高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應性增強，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速。因該處產生負壓效應，吸引二尖瓣前葉明顯前移，靠近室間隔，造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關閉不全，形成左室流出道收縮壓力階差。壓力階差可引起反復性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導致心肌缺血壞死和纖維化，從而形成惡性循環(huán)，引起心力衰竭。 主動脈舒張壓降低，左室舒張末壓增高，冠脈充盈隨之降低，使心室壁內血液減少。收縮期負荷增加，使舒張充盈時間推遲，室腔變窄使左室充盈負荷降低，心肌纖維蛋白

19、異常增生使心肌去收縮性能降低，心肌間質纖維排列紊亂使室壁僵硬度增加，從而降低心室舒張進度，影響心室舒張功能。 臨床表現 半數以上患者無明顯癥狀。主要癥狀為心悸、胸痛、運動性呼吸困難、猝死。 室性心律失常發(fā)生率為50%，無癥狀性室性心動過速發(fā)生率為19%36%。嚴重心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。 33%患者出現頻發(fā)的一過性暈厥，可以是患者的唯一主訴。 長期左室過度壓力負荷，引起心力衰竭。 梗阻性肥厚型心肌病患者心尖區(qū)內側或胸骨左緣中下段可聞及噴射性收縮期雜音。約50%患者心尖區(qū)可聞及吹風樣收縮期雜音。非梗阻性肥厚型心肌病的體征不明顯。 心臟雜音的特點：增加心肌收縮力因素（如運動、Va

20、lsalva動作、靜脈滴注異丙腎上腺素2g/min）使雜音增強；減弱心肌收縮力因素（如下蹲、口服心得安等）使雜音減弱。 實驗室和輔助檢查 1、心電圖 30%50%患者在、 、AVF及V4導聯上出現深而窄的波（.），相應導聯波直立，有助于與心肌梗死鑒別。呈有意義的增大，提示左室前壁肥厚，值逐年減少與心肌退行性變化有關。胸前導聯電壓增高伴倒置波逐年加深，反映心尖部室壁厚度變化。 、動態(tài)心電圖有助于發(fā)現室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動過速、陣發(fā)性室上性心動過速和心房顫動等心律失常。 、線檢查可顯示左心緣明顯突出，肺淤血征。 、超聲心動圖典型的超聲心動圖改變多見于梗阻型患者：室間隔明顯肥厚1.5cm，舒張

21、期室間隔的厚度左室后壁之比.； 二尖瓣前葉收縮期前移貼近室間隔；左室流出道狹窄；主動脈瓣收縮中期呈部分性關閉。 、磁共振心肌顯像可以直接反映心室壁肥厚和室腔變窄，對于特殊部位心肌肥厚和對稱性肥厚更具有診斷價值。 、心內膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大，排列紊亂有助于診斷 診斷和鑒別診斷 根據患者的心臟雜音特點，勞力性胸痛和呼吸困難，暈厥等癥狀，結合典型的超聲心動圖改變和彩色多普勒測定左室流出道壓力階差，可以診斷肥厚型心肌病。 非梗阻性肥厚型心肌病約半數患者有心悸，不明原因的室性心律失常或暈厥，體檢無明顯心臟雜音，多數患者通過超聲心動圖檢查可發(fā)現左室壁肥厚，其厚度1.cm，磁共振心肌顯像更有診斷價值。

22、 50以上肥厚型心肌病患者有家族史，對患者的血緣直系親屬進行心電圖、超聲心動圖等檢查，有助于肥厚型心肌病的早期發(fā)現。左室對稱性肥厚型心肌病需要與高血壓性心臟病、冠心病鑒別。 治 療 治療目標是減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，盡可能逆轉心肌肥厚，改善左心室舒張功能，預防猝死，提高肥厚型心肌病患者的長期生存率 、-受體阻滯劑主要用于梗阻性肥厚型心肌病改善癥狀。美托洛爾（倍它樂克）有逆轉心肌肥厚作用，可望改善肥厚型心肌病預后，劑量：美托洛爾mgd。 、鈣拮抗劑長期應用鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病具有良好的效果。劑量：維拉帕米（異搏定）80240mgd，地爾硫卓（合心爽）180270mgd。 、猝死的防治反

23、復暈厥、室性心動過速的患者長期口服鈣拮抗劑和-受體阻滯劑，隨訪年均無暈厥發(fā)生。近年來發(fā)現胺碘酮對防治合并室性心律失常有效。生活指導：避免劇烈運動、持重或屏氣，減少猝死的發(fā)生。 、其他心肌切除術及心肌剝離術、雙腔DDD型心臟起搏治療、化學消融等。 預后和預防 本病預后因人而異，可從無癥狀到心力衰竭、猝死。心源性年死亡率。 隨著病程進展，肥厚型心肌病伴發(fā)左心室擴張和心力衰竭（肥厚型心肌病擴張期)，擴張期的發(fā)生率為，進入擴張期則以心力衰竭為主要死亡原因，預后差。 一般成人10年存活率80%，小兒50%。成人以猝死（室性心律失常）多見，小兒多為心力衰竭，其次為猝死（陽性家族史的青少年多見）限制型心肌病

24、（restrictive cardiomyopathy，RCM) RCM以一側或雙側心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常，可見間質纖維化。其病因為特發(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內膜病變伴或不伴嗜酸性粒細胞增多癥。男女之比為:，大多數年齡在歲。 多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國僅有散發(fā)病例。 病 因 目前仍未闡明，可能與化膿性感染、體液免疫反應異常、過敏反應和營養(yǎng)代謝不良有關。 最近報道本病可以呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。 心肌淀粉樣變性是繼發(fā)性限制型心肌病的常見原因。 病 理 在疾病早期階段，心肌活檢可見心內膜增厚，內膜下心肌細胞排列紊亂、間質纖維化。隨

25、著病情的進展，患者的心內膜明顯增厚，外觀呈珍珠樣白色，質地較硬，致使心室壁輕度增厚。這種損害首先累及心尖部，繼而向心室流出道蔓延，可伴有心室內附壁血栓形成。患者心臟的心室腔可無增大，心房增大與心室順應性減低有關。冠狀動脈很少受累。在病變發(fā)展到嚴重程度，心內膜增厚和間質纖維化顯著，組織學變化為非特異性。 臨床表現 臨床表現可分為左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常見。 早期，患者可無癥狀，隨著病情進展可出現運動耐量降低、倦怠、乏力、勞力性呼吸困難和胸痛等癥狀，這主要是由于限制型心肌病患者心輸出量不能隨著心率加快而增加。 左心室型早期可出現左心功能不全表現，如易疲勞、呼吸困難、咳嗽及肺部濕性

26、羅音等。 右心室型及混合型則以右心功能不全為主，如頸靜脈怒張、吸氣時頸靜脈壓增高（Kussmaul征）、肝大、腹水、下肢或全身浮腫。心臟可聞及第三心音奔馬律。當二尖瓣或三尖瓣受累時，可出現相應部位的收縮期反流性雜音，心房壓力增高和心房擴大可導致心房顫動。此外，血壓常偏低，脈壓小。除有心力衰竭和栓塞表現外，可發(fā)生猝死。 實驗室和輔助檢查 、心電圖段及波非特異性改變。部分患者可見波群低電壓、病理性波，束支傳導阻滯、心房顫動和病竇綜合征等心律失常。 、線檢查心影正?；蜉p中度增大，可有肺淤血表現，偶見心內膜鈣化影。 、超聲心動圖心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房擴大等。 、心導管檢查心房壓力曲

27、線出現右房壓升高和快速的下陷；左心充盈壓高于右心充盈壓；心室壓力曲線上表現為舒張早期下降和中晚期高原波；肺動脈高壓。 、心內膜心肌活檢右心室活檢可證實嗜酸性粒細胞增多癥患者的心內膜心肌損害。對心內膜彈性纖維增生癥和原發(fā)性限制型心肌病的組織學診斷具有重要價值。 診 斷 限制型心肌病臨床診斷比較困難。 對于出現倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、腹水、浮腫等癥狀，心室沒有明顯擴大而心房擴大的患者，應考慮此病。 心內膜心肌活檢有助于確定限制型心肌病屬原發(fā)性和繼發(fā)性。 本病主要與縮窄性心包炎鑒別診斷。 治 療 缺乏特異治療方法。 可試用地爾硫卓、-受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑。 利尿劑能有效地降低

28、心臟前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，改善患者氣急和易疲勞等癥狀。 對于伴有快速性房顫或心力衰竭患者，可選用洋地黃制劑，必須小計量和謹慎觀察。發(fā)生房顫者較常見，可選用胺碘酮轉復和維持心律。 對于嚴重的緩慢性心律失?；颊?，可植入永久性心臟起搏器。心腔內附壁血栓形成者，應盡早給予華法林治療。 對嚴重的內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置換術。對于附壁血栓者，行血栓切除術。 本病預后不良。 四 、 右室心肌病 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）也稱

29、為右室心肌?。╮ight ventricular cardiomyopathy），是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病。 患者呈家族性發(fā)病，多為常染色體顯性遺傳。以上病例年齡在歲之間，男性占，男女發(fā)病之比為:。 臨床主要表現為室性心動過速、右心室進行性擴大、難治性右心衰，猝死多見于年輕患者。 病因和病理 病因未明。家族性發(fā)病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。 主要病理特點是右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平，偶有少量單核細胞或炎癥細胞浸潤，心內膜可貼近心外膜，病變區(qū)心室壁變薄可伴瘤樣擴張，部分病例亦可累及心房和左心室。 臨床表現 本病多見于中青年，男性多見，可有家族史。

30、臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。、心律失常型以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發(fā)征象。由于發(fā)生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。、右心衰竭型多見于右室病變廣泛者。臨床表現為頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征陽性，淤血性肝腫大，下垂性浮腫和漿膜腔積液等體循環(huán)淤血征象。、無癥狀型少數患者無癥狀，線可發(fā)現右心室擴大。 本病主要體征為右心室增大，部分患者有P2分裂，TR（相對性）等。 實驗室和輔助檢查 、心電圖大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發(fā)室早，部分呈多形室速、房早、病竇、AVB等。 、心臟影像學檢查超聲心動圖可發(fā)現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄

31、、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。心臟磁共振可提供右室心外膜脂肪組織的證據。右心室造影顯示右心室腔擴大、右心室收縮減弱和局限性運動障礙。、電生理檢查可確定室速部位，同時為藥物選擇或消融室速提供參數。、心導管及心內膜活檢右房、右室壓正常，右心衰時可增高。心內膜心肌活檢可發(fā)現右室局部或全部心肌缺如或減少，被纖維或脂肪組織替代。 診斷和治療 典型病例根據右心室擴大、發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形、胸前導聯（）波倒置，段見小棘波，結合線、超聲心動圖、心電生理檢查可以確診。對于不典型的病例需要心內膜活檢才能確診。 由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是對癥治療。針對右心衰進行治療，發(fā)生心律失?？筛鶕穆?/p>

32、失常類型選擇抗心律失常藥物?？鼓委熡兄陬A防附壁血栓形成。 五、特異性心肌病 特異性心肌病是指與特異的心臟病或系統性疾病有關的心肌疾病。本節(jié)介紹幾種常見的心肌疾病。 （一）缺血性心肌病 是指因冠脈循環(huán)不暢，心肌反復缺血損傷后出現心肌纖維化，導致心臟擴大，出現心力衰竭、心律失常等類似與擴張型心肌病的一種缺血性心肌?。╥schemic cardiomyopathy）。、缺血性心肌病臨床表現形式心絞痛合并心臟擴大、心力衰竭；多處心肌梗死合并心臟擴大、心力衰竭；無明顯原因心臟擴大、心力衰竭。、缺血性心肌病的診斷方法冠脈病變證據（冠造）；心臟超（節(jié)段室壁運動異常、心臟擴大、EF降低）；心肌顯像（稀疏或

33、缺損）。、缺血性心肌病的治療心肌血運重建術（PCI或冠脈搭橋）和心力衰竭的治療。 （二）糖尿病性心肌病 糖尿病性心肌病是指發(fā)生在糖尿病中，不能用高血壓病、冠心病、心臟瓣膜病及其他心臟病來解釋的心肌疾病。心肌壁內微血管病變、血管周邊間質纖維化可能是產生糖尿病心肌?。╠iabetic cardiomyopathy）的原因。其臨床主要表現為心力衰竭，也可發(fā)生心絞痛和心律失常。超聲心動圖是評價心肌病形態(tài)結構和心室收縮、舒張功能的重要手段，心肌活檢可發(fā)現特征性微血管病變、間質病變。治療包括兩方面：及時治療糖尿病和改善微血管病變。用胰島素控制血糖，用阿司匹林、氯吡格雷改善血凝固性異常，曲美他嗪改善心功能。

34、 （三）酒精性心肌病 常見于歲的男性，癥狀一般隱匿，早期表現為酒后感到心悸、胸部不適或暈厥，陣發(fā)性房顫及心衰表現。體征主要表現為心臟擴大，竇性心動過速，舒張壓增高，脈壓減小，常有室性或房性奔馬律。 診斷標準：有長期過量飲酒史或反復大量酗酒史，長期大量飲酒一般指純酒精ml/d，或白酒約g/d或啤酒約瓶天以上，持續(xù)年； 出現心臟擴大和心力衰竭的臨床表現； 既往無其他心臟病病史；酒精性心肌病的早期患者戒酒后（個月）心肌病的臨床表現可逆轉。 酒精性心肌病的治療關鍵在于早期診斷、立即戒酒。若出現心力衰竭的臨床表現后，仍然繼續(xù)飲酒，將失去治愈機會。 （四）圍生期心肌病 圍生期心肌病是指在妊娠末期或產后個月內，首次發(fā)生以累及心肌為主的一種心臟病，其臨床表現為呼吸困難、血痰、肝腫大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似與擴張型心肌病。圍生期心肌?。╬eripartum cardiomyopathy）病因不明，近