膽囊腺肌增生癥定義和分型

1、膽囊腺肌增生癥定義和分型膽囊腺肌增生癥（adenomyomatosis of the gallbladder, AGB）又稱膽囊腺肌瘤?。╝denomyomatous hyperplasia of the gallbladder），膽囊憩室病(diverticular disease of the gallbladder)等。屬于膽囊增生疾病,是一種膽囊黏膜上皮增生、肌層肥厚、黏膜上皮陷入并穿過肥厚的肌層形成膽囊壁內憩室的病變。此病約占膽囊疾病的5，男女比例 1:3 , 好發(fā)年齡3060歲，偶見于兒童。膽囊（gall bladder）分底、體、頸三部，頸部連接膽囊管。膽囊壁由黏膜、肌層和外膜三

2、層組成。黏膜有許多高而分支的皺襞突入腔內。膽囊收縮排空時，皺襞高達而分支；膽囊充盈擴張時，皺襞減少、變矮。黏膜上皮為單層柱狀。細胞游離面有許多微絨毛，細胞核位于基部，核上區(qū)胞質內線粒體和粗面內質網發(fā)達，頂部胞質內可見少量黏原顆粒。上皮細胞有一定的分泌作用，但以吸收功能為主。固有層為薄層結締組織，有較豐富的血管、淋巴管和彈性纖維。肌層薄厚不一，膽囊底部較厚，頸部較薄，平滑肌纖維排列不甚規(guī)則，大致有環(huán)形、斜行、縱行，肌束間彈性纖維較多。外膜較厚，為疏松結締組織，含血管、淋巴管和神經等，外膜表面大部覆以漿膜。Micrograph of a normal gallbladder wall. H&E s

3、tain.膽囊的功能是貯存和濃縮膽汁。膽囊上皮細胞主動吸收膽汁中的水和無機鹽，主要是Na+、Ca2+、Cl-和重碳酸鹽。膽囊每小時吸收水3ml，使膽汁濃縮4-10倍。膽囊的收縮可使膽汁排出并調節(jié)膽管內的壓力。從肝排出的膽汁，由于膽總管括約肌呈收縮狀態(tài)，膽汁流入舒張的膽囊內貯存濃縮。進食后，膽囊持續(xù)收縮30-60分鐘，膽總管括約肌松弛，將膽汁排入腸腔。膽囊的分泌、吸收和濃縮功能受神經和體液的調節(jié)。交感神經興奮可促進膽囊吸收水和使膽囊肌松弛；迷走神經興奮使膽囊肌收縮，排出膽汁。在胃大部分切除后的患者，由于迷走神經損傷，膽囊肌松弛，容易發(fā)生膽石癥。膽囊的收縮排空也受激素的調節(jié)，進食后尤其在高脂肪食物

4、后，小腸內分泌細胞分泌膽囊收縮素，經血流至膽囊，刺激膽囊肌層收縮，排出膽汁。 本病病理組織學主要特點為：膽囊的黏膜上皮不同程度的增生。增生的黏膜伸入肌層或接近漿膜層形成許多細小竇狀結構，即羅-阿氏竇（Rokitansky - aschoff sinuse, RAS）。位置較深或竇口出現狹窄的羅阿氏竇容易伴有膽汁淤積、膽固醇結晶，繼發(fā)炎癥。羅-阿氏竇周圍環(huán)繞數量不等的增生平滑肌組織，肌層明顯增厚、結構紊亂或被增生的腺體分隔。 目前有如下幾種學說闡明此病的發(fā)病機理：與胚胎期膽囊芽囊化不全有關。膽囊動力學障礙導致膽囊內壓力增高, 使黏膜伸入下層和肌層而形成羅阿氏竇有關 病因：ADM病因目前尚未十分清

5、楚,多數學者認為該病是由于膽囊粘膜增生面積加大和平滑肌增生所致膽囊壁肥厚,加上膽囊壁的神經纖維異常增生,以及在膽囊胚芽囊化不全基礎上逐漸演變的結果。也有人認為本病的發(fā)生可能是在慢性炎癥的基礎上,膽囊神經原性功能障礙,由此可使膽囊動力異常,特別是膽囊頸部括約肌痙攣性收縮,使膽汁排流受限,囊內壓力異常升高,粘膜陷入肌層形成憩室和誘導肌層增生肥厚。還有人認為膽囊結石及膽囊慢性炎癥的長期刺激是導致此病發(fā)生的重要因素。 名稱來源They are named after Carl Freiherr von Rokitansky (1804-1878), a pathologist in Vienna, A

6、ustria who was born in Hradec Krlov (German: Kniggrtz), Bohemia, and Ludwig Aschoff (1866-1942), a pathologist in Bonn, Germany.分型：根據病變范圍和程度將此病分為四型和三型。四型包括：彌漫型，約占，病變累及整個膽囊；環(huán)形，約占，病變可位于膽囊管至漏斗部之間、漏斗部和中間部或中間部至基底部；節(jié)段型，約占，根據受累部進一步劃分為：近端型、遠程型、中間型、中間遠程型；基底局限型，約占，多位于膽囊底部。更多學者將膽囊腺肌增生癥分為三型：彌漫型；節(jié)段型，好發(fā)于膽囊中部，增厚的膽

7、囊壁可造成環(huán)形狹窄, 膽囊成葫蘆狀；局限型，常發(fā)生于膽囊底部。 根據增生的部位和范圍，分為三型：（1）彌漫型：整個膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽道造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內出現點狀陰影。（2）節(jié)段型： 好發(fā)于膽囊中部，膽囊壁的一段發(fā)生增生，增厚的膽囊壁可造成環(huán)形狹窄,膽囊成葫蘆狀。（3）局限型： 常發(fā)生于膽囊底部，膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，易被誤為腫瘤，該型可分有內翻、外翻和中間位三種表現。本病原因不明，可能與慢性感染、先天性上皮-肌的退行性改變和胚胎發(fā)育時膽囊芽囊化不全等有關。正常膽囊壁厚度約在1-2mm左右，黏膜上有高柱狀上皮構成的纖維絨毛。鏡下見絨毛間由上

8、皮排列成的腺體樣裂隙或竇，即羅-阿竇。正常此竇不穿過肌層。本癥病理表現為膽囊黏膜層和肌層增生，囊壁增厚，可達正常的3-5倍，囊腔變小，正常黏膜上皮的羅-阿竇增多和擴大，并穿入肌層，形成所謂的壁內憩室。可伴膽汁瘀滯或膽石形成。按其病變范圍可分彌漫型、節(jié)段型、局限型3種類型：（1）彌漫型：較少見，膽囊黏膜層，肌層彌漫增厚，高低不平伴壁內憩室，切面可見囊樣結構，故又稱腺樣增生性膽囊炎或囊性膽囊炎。（2）節(jié)段型：較常見，病變較局限，呈斑塊狀侵及膽囊體或底的大部分，或限于漏斗部和體部間形成環(huán)狀狹窄，膽囊呈沙鐘狀變形。（3）局限型：較多見，好發(fā)于膽囊底，黏膜局限性增厚，表現為塊狀或結節(jié)隆突，中心有一臍凹，

9、直徑2-3mm。易誤診為腺瘤或肌腺瘤。從左到右分別為：節(jié)段型、基底局限型、彌漫型膽囊腺肌增生癥是膽囊的良性增生性病變,但部分學者認為膽囊腺肌增生癥是一種癌前病變,應手術切除為宜。如果CT或MRI掃描證實有膽囊壁增厚、特別是壁不規(guī)則者,以及60歲以上合并節(jié)段型者,需及時手術。術中應做冷凍切片,排除癌變的可能性。臨床表現： 膽囊具有高濃縮、高激惹、高排空等特點。癥狀有消化不良，惡心和右上腹疼痛。由于油膩食物刺激膽囊收縮，引起羅-阿氏竇迅速充盈, 隨后膽囊逐漸排空，所以此病的疼痛特點為進食油膩食物后很快引起疼痛發(fā)作，數分鐘后自行緩解。體格檢查多數患者伴右上腹壓痛。一般病程較緩慢，多數表現為上腹部反復

10、發(fā)作的脹痛或不適、惡心、厭油膩食物，少數可無任何癥狀。 CT表現1.彌漫型：膽囊壁呈彌漫性較均勻性增厚，大于5mm，膽囊腔明顯縮小，膽囊的腔內面和漿膜面均光整，肝膽界面清晰。增強掃描三期自粘膜層向肌層呈擴展性強化，強化可均勻或不均勻。2.局限型：膽囊壁局限性膽囊壁增厚，常見于膽囊底部，呈結節(jié)狀，增厚的膽囊壁內外面均光整，其余膽囊壁未見異常增厚，增強掃描動脈期不均勻強化，門脈期及延遲期均勻強化，病灶邊緣尚光整，與正常膽囊壁交界清晰。3.節(jié)段型：膽囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余膽囊壁無增厚，增強掃描強化方式類似彌漫型。 羅-阿氏竇：部分病例增厚壁內可見多個不強化低密度小囊，即羅-阿氏竇。

11、多數學者認為，羅-阿氏竇的顯示是診斷本病的直接征象，若羅-阿氏竇比較小，CT 難以顯示時，可僅表現為膽囊壁非特異性增厚。 羅-阿氏竇是膽囊腺肌增生癥的特征性表現,所以羅-阿氏竇的顯示應該是影像學檢查準確診斷膽囊腺肌增生癥的一個關鍵點。羅- 阿氏竇的顯示取決于兩個因素：即羅- 阿氏竇要有足夠大,并與膽囊腔相通。否則難以顯示,因而診斷難以肯定。無法顯示羅-阿氏竇征象, 可能有如下原因: （1）本病處于早期,病變程度較輕, 數量少而體積較?。唬?） 因竇口狹窄致膽汁濃縮、密度增高而無法顯示;（3）膽囊充盈不佳、呼吸移動、胃腸道氣體偽影干擾、部分容積效應等因素。 膽囊增大，膽囊壁節(jié)段性或彌漫性增厚（厚

12、度可大于1cm）、膽囊壁可見散在小點狀含液小憩室，以T2WI顯示最佳，有一定特異性，有時膽囊腺肌增生癥可在膽囊底部形成腫塊及膽囊漿膜下脂肪增生。膽囊漿膜下脂肪增生表現與慢性膽囊炎時圍繞膽囊周圍的大網膜團影像相似。MRI見到擴大的羅-阿氏竇有助于膽囊腺肌增生癥的診斷。脂肪餐試驗可見膽囊收縮亢進，有助于診斷。MRI圖像特征膽囊底壁增厚，其內并見多個小囊狀T2WI高信號影，同膽囊腔相通，較大病灶直徑約，邊緣銳利膽囊壁局限性增厚，膽囊底壁內見多個小囊狀T1WI低、T2WI高信號影，同膽囊腔相通，邊緣銳利。膽囊內見一結節(jié)狀低信號影， 大小約，邊緣光滑銳利。膽囊壁局限性增厚，其內并見多個小囊狀T2WI高信

13、號影，同膽囊腔相通，較大病灶約，邊緣銳利。 受累膽囊壁明顯增厚，壁內擴張的羅-阿竇呈小囊狀的低回聲或無回聲區(qū)，若有小結石存在，可見呈特征性的彗星尾狀強回聲。 局限型，膽囊底部呈圓錐帽狀增厚。節(jié)段型，局部增厚的囊壁向腔內突入形成所謂“三角征”。膽囊腔變窄，呈“葫蘆”狀膽囊，甚至完全閉合。彌漫型，膽囊壁呈彌散性向心性肥厚，內壁凹凸不平，內腔狹窄，有時可見結石回聲。 膽囊腺肌增生癥的膽囊粘膜和漿膜層連續(xù)完整，增厚的膽囊壁內無明顯血流信號。超聲圖像特征 超聲圖像特征增厚的膽囊壁內出現彌漫性、卵圓形或串珠狀壁內小憩室，即羅阿氏竇，竇內若有小結石，會出現彗星尾征。膽囊壁增厚，增厚的膽囊壁內較少見血流信號。

14、超聲檢查時應留意膽囊壁增厚的形態(tài)、有無分層、有無雙邊征及有無向囊腔內隆起，以便和其它疾病鑒別。若羅阿氏竇較小，超聲檢查難以顯示時，聲像圖可僅表現為膽囊壁非特異性增厚。脂餐試驗后膽囊收縮沒有減低，甚至亢進。脂餐選用油煎雞蛋或膽囊收縮素?？崭购椭秃笤谕徊课粶y量膽囊各個徑線，通過(長寬厚)得到膽囊容積。正常情況下，大約30分鐘膽囊體積縮小至原體積的1/31/2。若30分鐘后膽囊收縮尚不滿意,可延遲至60分鐘時再行檢查，若仍收縮不良可認為是病理現象。膽囊腺肌增生癥時，30分鐘膽囊容積縮小1/2，即膽囊排空功能亢進。膽囊大小，壁厚，欠光滑，膽囊底部膽囊壁限局性增厚，可見低回聲，其內回聲不均勻，可見小

15、的無回聲，囊內未見結石。膽囊大小，壁厚，欠光滑，膽囊底可見無回聲,內充滿強回聲。膽囊大小，膽囊壁彌漫性增厚，厚，不光滑，壁內可見多個散在強回聲光點，較大者。慢性膽囊炎平時臨床表現很不典型，病人可無特殊不適，偶有劍突下隱痛或輕度消化道癥狀，腹脹、噯氣，少數病例可觸及右上腹腫塊（膽囊積水），隨呼吸上下移動，飽餐尤其是大量脂餐后，疲勞時可誘發(fā)急性發(fā)作，與急性膽囊炎臨床表現一致。本病因為膽囊長期持續(xù)或間斷性受到各種刺激，從而產生的慢性炎性改變，可以為急性膽囊炎反復發(fā)作所致或開始就為慢性過程，基本病因為感染，膽汁排空受阻（結石阻塞、膽囊管開口過低等）及化學刺激（結石刺激及膽汁成分改變）。由于細菌感染及化

16、學、機械刺激，膽囊黏膜及肌層均可明顯增厚。因纖維組織增生，膽囊可明顯縮小。部分病例因膽囊管完全堵塞，膽汁不能流出，若無細菌感染，則膽汁內的膽紅素被膽囊吸收，膽囊黏膜分泌黏液而形成粘稠透亮的白膽汁，膽囊腫大，稱為膽囊積水。95%以上的病人合并膽囊結石。與慢性膽囊炎鑒別：脂餐試驗具有鑒別意義，彌漫性膽囊腺肌增生癥可表現為膽囊收縮功能亢進，而慢性膽囊炎可表現為收縮功能差。無羅-阿氏竇。病理組織學顯示慢性膽囊炎亦可出現黏膜上皮陷入肌層,但數量少，體積小(呈小管狀結構)，局限于肌層較淺部位，竇隙未擴張成囊狀，更重要的是肌層組織結構或排列完好。CT診斷慢性膽囊炎的價值有限，能看到膽囊壁增厚，膽囊內結石影，

17、但膽囊壁厚度個體差異較大，充盈與排空時相差也很大。若充盈良好，壁厚大于3mm有一定意義，但一般不能作為診斷標準；若無結石，僅發(fā)現膽囊壁增厚不能做出明確診斷，有時可看到膽囊壁鈣化，這是慢性膽囊炎的典型表現，但非常少見，膽囊體積多縮小，表示膽囊壁纖維化。少數可增大，表示膽囊積液，但均無特征性。MRI表現與CT類似，但對結石及膽囊壁鈣化的顯示較CT差些。超聲鑒別在于：膽囊炎的膽囊內壁均稱性增厚、比較規(guī)則, 其厚度可超過1.5cm。膽囊收縮功能減低或喪失。與膽囊癌鑒別：膽囊癌早期癥狀多不明顯，多數患者先有長期慢性膽囊炎的癥狀，表現為中上腹或右上腹隱痛，呈間歇狀或持續(xù)性，常放射至肩、背、胸等處。發(fā)生癌腫后疼痛呈漸進性加重，膽囊可腫大，腹部可觸及包塊，當癌腫阻塞膽管后又可出現黃疸，同時伴有消化機能障礙等體征，晚期出現發(fā)熱，腹腔積液和惡病質表現。與膽囊癌鑒別：膽囊癌：囊壁呈不規(guī)則增厚，膽囊的腔內面和漿膜面多不光整；多數肝膽界面消失，肝臟受侵。病理組織學顯示膽囊癌有明顯的細胞異型性，無平滑肌增生，癌組織破壞膽囊壁。超聲的鑒別在于：膽囊癌者膽囊邊緣不規(guī)則，增厚不勻稱，壁上有結節(jié)狀或不規(guī)則隆起物，膽囊頸部淋巴結可出現腫大，伴有膽囊炎收縮功能減低。膽囊息肉樣病變的腔內病灶小，常在數毫米，多發(fā)或單發(fā)，膽囊壁光滑整齊，無膽管擴張，膽囊增生性疾病均各有其特征性表現。與ADM