貧血anemia的教學課件

1、貧血anemia的教學課件一、貧血的概念Hct）低于正常下限。二、貧血的分類 1.形態(tài)學分類 (1)按MCV、MCH、MCHC分紅細胞比容(hematocrit, Hct) 紅細胞在血液中所占容積的比值 正常值：男 0.420.49L/L(4249%) 女 0.370.48L/L(3748%) 平均紅細胞體積(mean corpuscular volume, MCV) 每個紅細胞的平均體積 MCV=Hct/RBC (L)1015(fl) 正常值：80-94fl（1ml=1012fl）平均紅細胞血紅蛋白含量（mean corpuscular hemoglobin, MCH） 每個紅細胞內(nèi)所含Hb

2、的平均量 MCH=Hb/RBC (g) 1012(pg) 正常值：26-32pg（1g=1012pg）平均紅細胞血紅蛋白濃度（mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC） 每升紅細胞中平均所含Hb濃度 MCHC=Hb/Hct (g/L或%) 正常值：310350g/L或31%-35%貧血的形態(tài)學分類類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大細胞性貧血 100 32 31-35 巨幼貧等正常細胞性貧血 80-94 26-32 31-35 再障等小細胞低色素性 80 26 30 缺鐵貧等 貧血單純小細胞性 80 26 31-3

3、5 慢性感染、 貧血 炎癥等2.按RDW和MCV分類RDW：紅細胞容積分布寬度(red blood cell volume distribution width)，反映外周血紅細胞異質(zhì)性的參數(shù)即紅細胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDW MCV 正常 增加（大細胞） 降低（小細胞） 正常 急性失血、 MDS 輕型海洋性貧血 尿毒癥、遺球、 肝病 酶缺陷性溶貧 增加 缺鐵早期、MF、 巨幼貧 缺鐵貧 免疫性溶貧 MDS化療后3.病因?qū)W分類（1）紅細胞生成減少骨髓造血功能障礙：AA、繼發(fā)性貧血、骨髓病性貧血造血原料缺乏或利用障礙：缺鐵貧、巨幼貧、鐵粒幼

4、貧紅細胞分化成熟障礙：真紅（骨髓衰竭期）、MF、PNH、 ANLL-M6、早期紅白細胞貧血 （Leuko-erythroblastic anemia ） （2）紅細胞破壞增加紅細胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白（多為先天性/遺傳性）紅細胞外部因素：藥物、感染、免疫、機械因素（3）失血急性：24h48h內(nèi)失血8001000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等4.骨髓增生程度（僅適用于國內(nèi)）增生性貧血：缺鐵貧、溶貧、巨幼貧（幼紅細胞20%）增生低下性貧血：再障、純紅再障（幼紅細胞10%）三、貧血的臨床表現(xiàn)一般癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)消化系統(tǒng)四、貧血的檢查(一) 貧血的確定 RBC(1012/L) Hb(g/L)

5、 Hct(L/L) 男性 4.04.5 120 0.4女性 3.54.0 110 0.35孕婦 100（二）貧血程度的判定 程度 Hb值（g/L） 癥狀 輕度 91正常值下限 癥狀輕微 中度 6190 活動后心悸、氣促 重度 3160 休息時也有心悸、氣促 極重度 30 常合并貧血性心臟?。ㄈ┐_定貧血類型MCV、MCH、MCHCRDW血涂片檢查（四）幫助診斷貧血類型的檢查1. 網(wǎng)織紅細胞(reticulocyte)計數(shù)干細胞晚幼紅細胞網(wǎng)織紅細胞成熟紅細胞正常值： 百分比法 0.51.5% 絕對計數(shù)法（2484） 109/L *糾正值法 （2274） 109/L 病人RBC百萬數(shù) * 糾正值

6、= 網(wǎng)織絕對值 4.5 意義：反映骨髓造血功能 觀察療效（治療性試驗） 病情觀察的指標2. 骨髓檢查缺鐵性貧血血象： 1:中幼紅細胞 2：晚幼紅細胞 IDA骨髓病理 正常骨髓外鐵外鐵（-）（）： （+）（+）：IDA紅細胞掃描電鏡圖像：巨幼細胞貧血血象巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象 溶血性貧血 Hemolytic anemia一、定義由于各種原因使紅細胞壽命縮短，過早、過多破壞，超過骨髓造血代償能力引起的貧血。二、分類（一）按發(fā)病機制分1. RBC內(nèi)在因素（遺傳性/先天性）RBC膜缺陷：遺球、遺橢、（PNH）RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷珠蛋白異常（肽鏈不平衡）：-地貧、-地貧、不

7、穩(wěn)定Hb病2. RBC外在因素（獲得性）免疫性溶貧機械損傷性：DIC、TTP感染：瘧疾物理因素：灼傷毒素：蛇毒脾亢(二)按溶血發(fā)生部位分 （RBC破壞場所）血管內(nèi)溶血：RBC在血管內(nèi)破壞，見于DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血血管外溶血：RBC在單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬或破壞三、Hb的分解代謝在單核-吞噬系統(tǒng)內(nèi)進行RBC破壞釋放出Hb游離Hb 未結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素 尿（糞）膽原 尿（糞）膽素四、溶血后發(fā)生的病生變化RBC破壞增加所致變化（見表） 血管內(nèi)溶血 游離Hb 血漿結(jié)合珠蛋白 血結(jié)素 高鐵血紅蛋白 腎 含鐵血黃素 肝 血白蛋白 Hb尿 含鐵血 黃素尿 分解 高鐵血紅素 白蛋白復合物R

8、BC代償性增生骨髓造血功能亢進、網(wǎng)織紅細胞增加、血片中RBC偏大、多色性RBC增加、出現(xiàn)幼紅細胞五、臨床表現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大急性：血管內(nèi)溶血引起，發(fā)熱、畏寒，可 出現(xiàn)Hb尿，腎功能改變慢性：血管外溶血引起，無發(fā)熱、畏寒及Hb尿，肝脾腫大，免疫指標異常，膽紅素代謝異常，骨髓代償性造血活躍。六、實驗室檢查（一）確定溶血的檢查 1. 顯示紅細胞破壞增加的依據(jù) （1）RBC壽命測定（最佳）正常值：2532天51Cr同位素標記，半衰期600U/L） （4）血漿游離Hb測定（plasm free hemoglobin） 正常值：0.6%(NaCl液)輕型遺球：脆性正常，脆性孵育增加。 (2)自身溶血試驗

9、及其糾正試驗（autohemolysis and correction test）正常人紅細胞經(jīng)孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（5%即（） ，正常人75% G6PD缺陷定性（），半定量95%HbF 22 正常成人5%為升高（3）HbF定量測定（堿變性試驗）HbF具抗堿作用正常值：成人4%為升高，主要見于地中海貧血（4）異丙醇沉淀試驗正常人Hb 40min后開始沉淀。有不穩(wěn)定血紅蛋白存在，10min內(nèi)出現(xiàn)混濁沉淀。 HbF、H、E、-地貧雜合子、G6PD缺陷，也可假陽性。 4. 免疫性溶血的檢驗抗人球蛋白試驗 （Coombs test）為檢查溫抗體（不完全抗體）敏感的試驗主要用于診斷AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白試驗（DAGT） 測RBC表面結(jié)合的抗體（更重要，價值高）受檢者RBC懸液+等量抗人球蛋白試劑 低速離心后觀察凝集否 37，15min 如病人RBC膜上有IgG型抗體或C3d抗體則出現(xiàn)凝集反應（+）抗人球蛋白試劑內(nèi)有抗IgG抗體，抗C3d抗體（抗抗體）陽性反應條件：結(jié)合在RBC膜上自身抗體（100500分子數(shù)/RBC），分子數(shù)過少致假陰性。 間接