特發(fā)性血小板減少性紫癜供參考

1、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 血液系統(tǒng)疾病1 講授內(nèi)容概述1病因與發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查3診斷與鑒別診斷4治療4特發(fā)性血小板減少性紫癜2紫癜性疾病發(fā)病占出血性疾病的1/3范圍血管性紫癜：由血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常所致 如單純性紫癜、感染性紫癜范圍血小板性紫癜：由血小板原因?qū)е?血小板減少：再障、白血病、脾亢、免疫性血小板減少型紫癜 血小板功能異常：血小板病、血小板無(wú)力癥、原發(fā)性血小板增多癥1.1 概述13 定義：ITP或稱免疫性血小板減少性紫癜，是一組細(xì)胞+體液免疫介導(dǎo)的PLT過度破壞、生成受抑所致的出血性疾

2、病。ITP概述主要特征：血小板減少皮膚粘膜內(nèi)臟出血巨核細(xì)胞成熟障礙抗血小板自身抗體ITP概述1特發(fā)性血小板減少性紫癜4 血小板除衰老外，在生理性止血時(shí)，本身解體并釋放全部活性物質(zhì)時(shí)消耗四三二一1.2 血小板的生成和調(diào)節(jié)1特發(fā)性血小板減少性紫癜是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落的具有生物活性的小塊胞質(zhì)血小板從原始巨核細(xì)胞到釋放血小板入血需要8-10天進(jìn)入血液的血小板約2/3存在于外周循環(huán)，其余儲(chǔ)存在肝臟和脾臟五血小板進(jìn)入血液后，壽命為7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺組織中被吞噬破壞5特發(fā)性血小板減少性紫癜1.2血小板的生成和調(diào)節(jié)16 特發(fā)性血小板減少性紫癜1.2 血小板的生成和調(diào)節(jié)17 特發(fā)

3、性血小板減少性紫癜1.2 血小板的生成和調(diào)節(jié)1正常增殖過程中，巨核細(xì)胞的成熟過程是：原始細(xì)胞幼稚細(xì)胞顆粒型產(chǎn)板型巨核細(xì)胞脫去PLT裸核消失特發(fā)性血小板減少性紫癜是這樣滴！ITP發(fā)生幼稚型 顆粒型產(chǎn)板型PLT巨核細(xì)胞成熟障礙8 特發(fā)性血小板減少性紫癜1.3 活化血小板表面的粘附力19 特發(fā)性血小板減少性紫癜1.4 血液細(xì)胞成分的電子顯微圖像110 特發(fā)性血小板減少性紫癜1.5 生理性止血的過程1生理性止血是機(jī)體重要的保護(hù)機(jī)制之一多因子和機(jī)制相互作用，維持精確平衡的結(jié)果包括血管收縮、血小板血栓形成、血液凝固三個(gè)過程三個(gè)過程相繼發(fā)生并相互重疊、密切相關(guān)血小板在生理性止血過程中居于中心位置11 特發(fā)性

4、血小板減少性紫癜2.1病因：不明，與下列因素有關(guān)2感染：細(xì)菌或病毒；80%ITP發(fā)病前有上感；感染后加重，病毒感染后發(fā)生免疫因素：PLT生存期縮短，有PLT相關(guān)抗體；免疫抑制治療有效肝脾的作用： 產(chǎn)生PAIg 的部位；肝脾是破壞血小板的場(chǎng)所巨核細(xì)胞成熟障礙：PAIg還作用于巨核細(xì)胞，造成巨核細(xì)胞成熟障礙雌激素： ITP以40歲前女性多見；雌激素有抑制血小板生成作用；增強(qiáng)單核巨噬細(xì)胞對(duì)帶有抗體的血小板吞噬作用12 特發(fā)性血小板減少性紫癜2.2 ITP：發(fā)病與免疫因素213 特發(fā)性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現(xiàn)3特征具體表現(xiàn)起病成人ITP一般起病隱匿出血傾向皮膚、黏膜出血-瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑、外傷

5、后不易止血鼻出血、牙齦出血也較常見嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，但月經(jīng)過多較常見乏力是ITP的臨床癥狀之一，部分患者表現(xiàn)的更為明顯血栓形成傾向ITP不僅是一種出血性疾病，也是一種血栓前疾病其他長(zhǎng)期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血14 特發(fā)性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現(xiàn)315 特發(fā)性血小板減少性紫癜3.1 臨床表現(xiàn)3急 慢 性 ITP 的 區(qū) 別急性ITP慢性ITP發(fā)病年齡兒童50%40歲女青年病史1-2w前有上感史（80%）無(wú)法確定發(fā)病時(shí)間起病急緩臨床表現(xiàn)皮膚出血有有粘膜出血鼻出血，牙齦出血鼻出血，牙齦出血內(nèi)臟出血嘔血便血咯血尿血陰道出血嘔血便血咯血尿血陰道出血脾腫大無(wú)可有輕度脾腫大PLT數(shù)目2010*9/L

6、2010*9/L骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量N/輕度增高顯著增高骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育明顯障礙輕度障礙16 特發(fā)性血小板減少性紫癜3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查3PLT計(jì)數(shù)減少，平均體積增大，功能正常，血小板動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯加速BT出血時(shí)間（BT）延長(zhǎng)，血塊收縮不良-凝血時(shí)間（CT）正常骨髓巨核細(xì)胞骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增加；巨核細(xì)胞成熟障礙，幼稚型、顆粒性巨核細(xì)胞，產(chǎn)板型30%；紅系、粒系、單核系正常抗體血小板相關(guān)抗體（PAIg）、血小板相關(guān)補(bǔ)體陽(yáng)性貧血可有不同程度正常細(xì)胞性或小細(xì)胞低色素貧血溶血少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血（Evans綜合征）17 排除其他繼發(fā)性血小板減少癥骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龈撸谐墒煺系K體檢脾臟一般不

7、增大至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常診斷要點(diǎn)：特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷與鑒別診斷418特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷4鑒別診斷需要和各種繼發(fā)性血小板減少性紫癜相鑒別過敏性紫癜：繼發(fā)性血小板減少性紫癜：MDS：白血?。?9 特發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜與ITP實(shí)驗(yàn)室檢查4.1原理過敏性紫癜ITPPLT正常100-30010*9/L正常下降巨核細(xì)胞骨髓巨核C正常時(shí)占有核C0.58 %；形態(tài)和成熟度有助于判定PLT病因正常巨核細(xì)胞多為未成熟型血塊回縮時(shí)間血液凝固后，PLT向外伸出偽足牽拉纖維蛋白網(wǎng)，導(dǎo)致血塊回縮正?；乜s不良出血時(shí)間BT檢查皮膚血管止血功能，包括血管壁收縮和粘和，PL

8、T黏附、聚集和釋放延長(zhǎng)延長(zhǎng)凝血時(shí)間CT反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能與PLT功能無(wú)關(guān)，故ITP時(shí)CT正常正常正常凝血酶原時(shí)間PT反映外源性凝血系統(tǒng)功能正常正常束臂試驗(yàn)毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性陰性20 其它免疫抑制劑治療脾切除糖皮質(zhì)激素 首選療法，有效率80%一般治療：特發(fā)性血小板減少性紫癜治療5急癥處理21 PLT3010*9/LPLT1010*9/LPLT 10-3010*9/L久治不效者可不予治療重型ITP，應(yīng)大劑量糖皮質(zhì)激素靜注，大劑量丙球靜注有嚴(yán)重出血威脅生命時(shí)，可輸注血小板應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷，需緊急處理，可靜脈注射糖皮質(zhì)激素經(jīng)治療4-6周，血小板仍30109/L，應(yīng)重復(fù)骨穿，確診ITP可行脾切

9、除5.1 一般治療5特發(fā)性血小板減少性紫癜久治不效者經(jīng)初步治療或脾切除后，血小板仍30mg/d方可維持療效 有激素應(yīng)用禁忌證禁忌癥：小于2歲、妊娠、不能耐受手術(shù)常用藥物：長(zhǎng)春新堿 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP5.3 ITP的二線治療5特發(fā)性血小板減少性紫癜24 1、適應(yīng)癥1.血小板 20109/L 2.出血嚴(yán)重、廣泛3.顱內(nèi)出血傾向或已發(fā)生4.手術(shù)前或分娩前1.血小板輸注:成人1020單位/次2.靜注丙球:0.4g/kgd 35天3.甲潑尼龍: 1g/d，35天5.4 ITP的急癥處理5特發(fā)性血小板減少性紫癜2、措施25 特發(fā)性血小板減少性紫癜課堂測(cè)評(píng)61、（2000）關(guān)于ITP的概念，描述

10、錯(cuò)誤的是A、急性ITP與感染因素有關(guān) B、血小板壽命縮短C、骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少 D、急性型ITP多見于兒童E、臨床上是較常見的一種出血性疾病答案 C2、（2000）符合再生障礙性貧血的表現(xiàn)是 符合ITP的表現(xiàn)是A、骨髓巨核細(xì)胞增多，大多為顆粒性巨核細(xì)胞B、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少C、骨髓巨核細(xì)胞增多，原始巨核細(xì)胞顯著增多D、骨髓巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞增多E、骨髓巨核細(xì)胞增多，病態(tài)巨核細(xì)胞增多 答案 B A26 特發(fā)性血小板減少性紫癜課堂測(cè)評(píng)63、（2012）女性，25歲。間斷牙齦出血、皮膚瘀斑2個(gè)月，反復(fù)發(fā)生口腔潰瘍。查體：雙下肢和腹部散在瘀斑，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，鞏膜無(wú)黃染，腹軟，肝肋下未

11、及，脾肋下剛觸及?；?yàn)血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，為除外繼發(fā)免疫性血小板減少性紫癜，最重要的檢查是A、血小板功能 B、血小板抗體 C、抗核抗體譜 D、腹部B超E、胸部X線片答案 B4、（2000 ） 關(guān)于ITP的概念，描述錯(cuò)誤的是A、急性型ITP與感染因素有關(guān) B、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少C、骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少 D、急性型ITP多見于兒童E、臨床上是較常見的一類出血性疾病答案 C27 特發(fā)性血小板減少性紫癜課堂測(cè)評(píng)6共用題干（2010）女性，26歲，1周來(lái)無(wú)明顯原因出現(xiàn)皮膚散在出血點(diǎn)，伴牙齦出血，1天來(lái)出血加重。急診化驗(yàn)PLT 810*9/L，臨床診

12、斷為ITP5、支持該患者診斷的臨床表現(xiàn)是A 口腔潰瘍 B 面部蝶形紅斑 C 脾臟不大 D 肌肉血腫答案 C6、該患者可能出現(xiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是A凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮良好 B出血時(shí)間可延長(zhǎng)，血小板平均體積偏大C抗核抗體陽(yáng)性，抗磷脂抗體陽(yáng)性 D骨髓巨核細(xì)胞減少，產(chǎn)板型增多答案 B7、對(duì)該患者首選的治療措施是A血小板成分輸注 B靜脈點(diǎn)滴長(zhǎng)春新堿C靜脈點(diǎn)滴糖皮質(zhì)激素 D急診脾切除答案 A28 特發(fā)性血小板減少性紫癜課堂測(cè)評(píng)6共用題干（2009）女性，30歲，8個(gè)月來(lái)月經(jīng)量多，1周來(lái)皮膚瘀斑伴牙齦出血，不挑食，無(wú)光過敏和口腔潰瘍，查體：脾肋下剛觸及，化驗(yàn)血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常規(guī)（），骨髓檢查粒紅比例正常，全片見巨核細(xì)胞138個(gè)，其中產(chǎn)板型4個(gè)8、最可能的診斷是A再生障礙性貧血 B ITP C 脾功能亢進(jìn) D MDS答案 B9、最有助于診斷的進(jìn)一步檢查是A血小板抗體 B腹部B超 C 骨髓活檢 D骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)答案 A10、若化