醫(yī)學(xué)專題心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

1、重癥心肌炎溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒童心血管內(nèi)科任悅12021/7/20 星期二心 肌 病 12021/7/20 星期二定義 除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 12021/7/20 星期二心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病2021/7/20 星期二liaoyongling1心肌病的分類擴張型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分類心肌病2021/7/20 星期二liaoyongling1 特異性心肌疾?。╯pecfic

2、 heart disease）特異性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2021/7/20 星期二liaoyongling1第一節(jié) 原發(fā)性心肌病12021/7/20 星期二擴張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy, DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1) 12021/7/20 星期二 一主要特征: 心腔擴大,收縮功能障礙。二病因: 尚不清楚 有三種可能的機制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學(xué)異常2021/7/20 星期二liaoyongling1三病理：1、尸體解剖（圖1）1 四個心腔擴張。2 心腔內(nèi)附壁血栓3 二尖瓣

3、及三尖瓣關(guān)閉不全。 圖1 擴張型心肌病兩側(cè)心室擴張（采自Becker和Anderson） 2021/7/20 星期二liaoyongling12、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化最常見2021/7/20 星期二liaoyongling1四臨床表現(xiàn)：1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。2021/7/20 星期二liaoyongling1 2、體格檢查心臟擴大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等2021/7/20 星期二liaoyongling1五、實

4、驗室檢查： a胸部X-Rayb心電圖 c超聲心動圖d心導(dǎo)管檢查e放射性核素檢查2021/7/20 星期二liaoyongling1六診斷及鑒別診斷：臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動圖 心腔擴大、彌漫性室壁運動減弱2021/7/20 星期二liaoyongling1 鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2021/7/20 星期二liaoyongling1七治療： 1、原則： 治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運動 (systolic anterior m

5、otion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常 2021/7/20 星期二liaoyongling1 肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運動（SAM）的假定機制2021/7/20 星期二liaoyongling1六診斷及鑒別診斷： 診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動圖2021/7/20 星期二liaoyongling1鑒別診斷心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別心電圖高電壓 超聲心動圖心室肥厚與高血壓鑒別胸痛 心臟雜音與主動脈狹窄鑒別2021/7/20 星期二liaoyongling1七預(yù)后： 臨床進(jìn)程變化不一，部分無癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率8

6、0%； 兒童發(fā)生猝死的危險6%/年,10年存活率50%。 2021/7/20 星期二liaoyongling1與心源性猝死相關(guān)的危險因素 年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動過速年輕時反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常2021/7/20 星期二liaoyongling1八治療: 1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險2021/7/20 星期二liaoyongling1 2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動過速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療2021/7/20 星期二liaoyongling1 3、藥物： 避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)-受體激動劑2021

7、/7/20 星期二liaoyongling1 4、治療藥物： 受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運動而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死2021/7/20 星期二liaoyongling1 鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常2021/7/20 星期二liaoyongling15、非藥物治療： 1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用于臨床2021/7/20 星期二liaoyongling1有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無效；左室流出道壓力差超過50mmHg顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)6070，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-112021/7/

8、20 星期二liaoyongling1 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過500例。2021/7/20 星期二liaoyongling1 3） 起搏器治療 4） 高?；颊?，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）2021/7/20 星期二liaoyongling1限制性心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）12021/7/20 星期二一、特點： 心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！?021/7/20 星期

9、二liaoyongling1二、病理： 心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。2021/7/20 星期二liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀（初始） （晚期）2021/7/20 星期二liaoyongling1四、治療： 對癥治療 預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜2021/7/20 星期二liaoyongling1致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/

10、C12021/7/20 星期二 特點：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大和猝死治療：植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）2021/7/20 星期二liaoyongling1第二節(jié) 特異性心肌病12021/7/20 星期二定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2021/7/20 星期二liaoyongling1包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血?。└哐獕盒孕募〔⊙装Y性

11、心肌病2021/7/20 星期二liaoyongling1圍生期心肌病（peripartal cardiomyopathy） 首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭 抗凝2021/7/20 星期二liaoyongling1酒精性心肌?。╝lcoholic cardiomyopathy） 臨床類似擴張性心肌病大量飲酒10年以上2021/7/20 星期二liaoyongling1藥物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變2021/7/20

12、 星期二liaoyongling1克山?。↘eshan disease） 地方性心肌?。╡ndemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣 2021/7/20 星期二liaoyongling1一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與2021/7/20 星期二liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)： 心功能不全 心律失常 心源性休克2021/7/20 星期二liaoyongling1三、預(yù)后： 死亡原因 多為心源性休克或猝死2021/7/20 星期二liaoyongling1心 肌 炎 12021/7/20 星期二

13、定義 心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。2021/7/20 星期二liaoyongling1分類： 感染性 由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性包括過敏或變態(tài)反應(yīng)所致2021/7/20 星期二liaoyongling1病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機制產(chǎn)生的心肌損害2021/7/20 星期二liaoyongling1臨床表現(xiàn)： 輕者可無自覺癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 2021/7/20 星期二liaoyongling1診斷

14、： 一 病史與體征 1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。2021/7/20 星期二liaoyongling1二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動過速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對室性早搏，心動過速，心房或心室撲動或顫動。3.二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。2021/7/20 星期二liaoyongling1三 心肌損傷指標(biāo) 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常 2021/7/20 星期二liaoyongling

15、1四 病原學(xué)依據(jù) 1) 急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價640者為陽性，320者為可疑陽性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽性。如血中腸道病毒核酸陽性更支持近期病毒感染。2021/7/20 星期二liaoyongling1判定標(biāo)準(zhǔn) 同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。 2021/7/20 星期二liaoyongling1 重癥病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克

16、急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動過速伴低血壓 心肌心包炎 一項或多項表現(xiàn)2021/7/20 星期二liaoyongling1 如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎2021/7/20 星期二liaoyongling1 治療臥床休息、補充營養(yǎng)治療心律失常、心力衰竭2021/7/20 星期二liaoyongling1暈厥及先兆暈厥 用力 加重流出道梗阻 心排量不足心律失常所致2021/7/20 星期二liaoyongling1心絞痛冠脈正常時引起缺血的原因心肌質(zhì)量、室壁張力增加心肌需氧量血管舒張儲備力受限舒張期充盈壓升高2021/7/20 星期二liaoyongling1呼吸困難 舒張功能 左室舒張壓左房壓、肺靜脈壓 2021/7/20 星期二liaoyongling1放射性核素檢查 心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴大，LVEF心肌顯像: 灶性散在的放射性減低2021/7/20 星期二liaoyongling1心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管：心室舒張末期壓、左房壓及肺