皮肌炎ppt醫(yī)學(xué)課件

1、皮肌炎（DM）1概念是一組以四肢近端受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，伴有多種皮膚損害。臨床上表現(xiàn)為急性或亞急性起病，可見于成人和兒童，男女比例約為1：2。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。2病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素 環(huán)境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯薩奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 / 免疫異常3 病因與發(fā)病機(jī)制 自身免疫a)體液免疫 自身抗體的存在： 分子機(jī)制：抗tRNA合成酶抗體很可能來自與某一病毒相似的細(xì)胞內(nèi)酶的表位。 尚不明確這些抗體是否干預(yù)體內(nèi)相應(yīng)抗原的正常生理活性。 血管壁免疫復(fù)合物的沉積可致內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和小血管的阻塞。4病因與發(fā)病機(jī)制 自身免疫b)細(xì)胞免疫

2、外周血淋巴細(xì)胞產(chǎn)生淋巴毒素可以造成對肌肉細(xì)胞的直接損害。 以CD4+T細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤為主，由此推測體液免疫在皮肌炎中比較重要。5 病理改變 DM的肌肉病理特點(diǎn)是炎癥位于血管周圍或在束間隔及其周圍，而不在肌束內(nèi)。浸潤的炎性細(xì)胞以B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞為主（與PM有明顯的不同）。肌內(nèi)可見毛細(xì)血管密度減低但剩余的毛細(xì)血管官腔明顯擴(kuò)張。肌纖維損傷和壞死通常涉及部分肌束或束周而導(dǎo)致束周萎縮。束周萎縮是DM的特征性表現(xiàn)，有學(xué)者認(rèn)為如果肌活檢見有束周萎縮的表現(xiàn)，即使未見明顯的炎癥表現(xiàn)也可診斷DM。6皮膚病變 皮肌炎病人在顏面、頸部、上胸部及背部出現(xiàn)紅色皮疹，有時伴有皮屑或萎縮。皮膚活檢可見散在炎性細(xì)胞

3、浸潤。 皮膚病變程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。少數(shù)患者有典型皮疹，沒有肌無力、肌病，稱為“無肌病的皮肌炎”。 7皮損1、向陽性皮疹：眶周水腫伴暗紫紅色皮疹，見于60%80%皮肌炎患者，具有特異性。2、Gottron征（戈謝征） ：為特異性皮疹，位于關(guān)節(jié)伸面，多見于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘、膝與內(nèi)踝處，表現(xiàn)為紅斑、有鱗屑、皮膚萎縮、色素減退。3、暴露部位皮疹：皮疹主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，表現(xiàn)為彌漫性紅疹、皮膚萎縮、色素沉著或減退。4、技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚角化、裂紋、粗糙、脫屑，如技術(shù)工人的手。5、其他：指甲變性、指端潰瘍、肌雷諾現(xiàn)象等8（3）91011骨骼

4、肌病變 對稱性的四肢近端肌無力是DM的特征性表現(xiàn)，約一半的患者可同時伴有肌痛或壓痛。上肢近端受累時，出現(xiàn)舉臂困難及梳頭困難；下肢近端受累時，出現(xiàn)上樓困難、下蹲后站立困難、搖擺不穩(wěn)。約一半患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，頭常呈后仰。眼輪匝肌和面肌受累罕見，有助于重癥肌無力鑒別。12 肌力一般按6級分級 0級：完全癱瘓； 1級：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生 移動動作； 2級：肢體能在平面移動，但不能 克服重力而抬起； 3級：肢體可以抬離平面，但不能 抵抗阻力； 4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較 弱； 5級：正常肌力。13 臨床表現(xiàn) 皮膚和骨骼肌外的受累a、肺部受累:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是

5、DM最常見表現(xiàn)，嚴(yán)重時可導(dǎo)致呼吸困難。b、心臟受累：最常見的表現(xiàn)是心律不齊與傳導(dǎo)阻滯，較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是心力衰竭與心包填塞，死亡的重要原因。c、消化道受累：累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳。d、腎臟受累：少數(shù)累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。e、關(guān)節(jié)受累：可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于疾病的早期。14實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血常規(guī)：白細(xì)胞升高2、血清肌酶：最常用的檢測方法，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）等，其中臨床最常用的是CK，也是最敏感的指標(biāo)，升高的程度與肌肉損傷的程度平行。3、肌電圖：可出現(xiàn)肌源性損害。4

6、、自身抗體：80%90%皮肌炎病人有抗核抗體或抗胞漿抗體。15 自身抗體 約2030%的本病患者抗核抗體陽性，其中以斑點(diǎn)型最常見。近年發(fā)現(xiàn)了一組肌炎的特異性抗體，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗體）：其中抗Jo-1抗體對肌炎有一定特異性，陽性率約為2050%。此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，而被稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。 16DM的診斷（Bohan and Peter）（1975）1、對稱性、進(jìn)行性近端肌無力。2、肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變 化，可伴有肌束膜的萎縮。3、血清肌酶譜升

7、高。4、肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）時限短、小型 的多相運(yùn)動電位；2）纖顫電位、正弦波；3） 插入性激惹和異常的高頻放電。5、皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴 露部位的皮疹等。 1-4中具備3項(xiàng)并有皮疹可診斷為皮肌炎。17鑒別診斷 多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現(xiàn)，DM一般不難診斷。臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別。PM應(yīng)鑒別的疾病主要包括：感染相關(guān)性疾病、甲狀腺相關(guān)性肌病、代謝性肌病、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等。18治療原則 1、一般治療 2、支持治療 3、抗感染 4、激素 5、免疫抑制劑19一般治療制定鍛煉計(jì)劃 急性期

8、有害鼓勵被動鍛煉頸部力弱 高柔軟成型衣領(lǐng)20藥物治療糖皮質(zhì)激素通常劑量為強(qiáng)的松1-2mg/kg/d或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素，晨起頓服，最大劑量100mg/d。重癥者可分3次口服，或靜脈用藥。一般一周見效，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)激酶下降，接近正常。3-6月肌力明顯恢復(fù)。肌酶趨于正?；駽K正常后再用4-8周則開始減量，減量應(yīng)緩慢，一般每月減少的量不得多于10mg,減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上。劑量換算：可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5(mg)21藥物治療糖皮質(zhì)激素對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲強(qiáng)龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為潑尼松1mg/d口服治療,同時積極加用免疫抑制劑。22藥物治療 免疫抑制劑 在下述情況下可考慮應(yīng)用免疫抑制劑治療：（1）糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳；（2）對激素有禁忌癥；（3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或減藥后復(fù)發(fā)。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，可快速緩解臨床癥狀，減少激素用量，減少并發(fā)癥。常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等。23 其他治療 部分患者曾試用抗瘧藥、環(huán)孢素A、免疫球蛋白靜脈沖擊、血漿置換等治療，均取得一定療效