持續(xù)性肢皮炎概述

1、持續(xù)性肢皮炎概述英文名稱acrodermatitis continua別名acrodermatitis perstans；dermatitis repens；匐行性皮炎；連續(xù)性肢端皮炎；頑固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎類別皮膚科/水皰大皰性皮膚病ICD號(hào)概述 持續(xù)性肢皮炎(acrodermatitis continua)又稱為肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一種慢性炎癥性、復(fù)發(fā)性、無(wú)菌性膿皰性皮膚病，常在外傷后發(fā)病，病因不明。 流行病學(xué) 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。病因 病因不明，有作者認(rèn)為本病屬膿皰性銀屑病

2、的一型。以往認(rèn)為病因可能與下列因素相關(guān)： 1.感染學(xué)說(shuō)，認(rèn)為與葡萄球菌感染有關(guān)。 2.內(nèi)分泌失調(diào)學(xué)說(shuō)，本病月經(jīng)期加劇，妊娠期減輕。 3.自主神經(jīng)功能紊亂學(xué)說(shuō)，有的病例有明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，如皮膚溫度降低，放射性劇疼，電擊樣抽搐，冬眠藥治療后好轉(zhuǎn)。 4.有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制還不清楚，有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn) 好發(fā)于中年人。初發(fā)于指(趾)兩側(cè)，多數(shù)在外傷后發(fā)病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。表現(xiàn)為小膿皰或甲溝炎，單側(cè)而局限，可見(jiàn)表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液(圖1)。結(jié)痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見(jiàn)到，患者自覺(jué)瘙癢。 受累部位除手足外，黏膜特別是口

3、腔黏膜也可波及。形成痛性環(huán)形白斑，假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎，隨疾病進(jìn)展，甲板可營(yíng)養(yǎng)不良或脫屑。皮膚損害可導(dǎo)致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化，以至于整個(gè)骨組織和指頭的吸收。臨床表現(xiàn)并發(fā)癥 泛發(fā)型者個(gè)別病人發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。實(shí)驗(yàn)室檢查 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查 組織病理： 原發(fā)性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細(xì)胞。鄰近膿皰的表皮細(xì)胞間白細(xì)胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和灶性水腫形成。陳舊性損害見(jiàn)真皮乳頭萎縮和表皮變薄。診斷 診斷主要依據(jù)： 1.外傷后發(fā)病。 2.反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛，有灼熱、灼痛，輕度瘙癢。 3.一般侵犯指(趾)、手

4、背、足背，有時(shí)可波及全身。 4.可有黏膜損害。 5.慢性病程，對(duì)治療抵抗。鑒別診斷 1.本病在早期應(yīng)與真菌和細(xì)菌感染鑒別，培養(yǎng)和涂片有助于排除感染性疾病。 2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑒別。后者不發(fā)生甲萎縮和脫落，接觸性皮炎繼發(fā)感染其膿皰邊界稍模糊，缺乏持久性損害。 3.皮損泛發(fā)時(shí)應(yīng)與泛發(fā)性膿皰性銀屑病，角層下膿皰病鑒別，它們有下列共 同特點(diǎn)： (1)基本損害為無(wú)菌性淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰。 (2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌，地圖舌)伴發(fā)熱、畏寒等全身癥狀。鑒別診斷 (3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。 (4)皮損反復(fù)發(fā)作，它們彼此間有一定聯(lián)系，同一病人的不同部位可出現(xiàn)

5、不同病的損害，病人不同時(shí)期可以有不同表現(xiàn)和彼此轉(zhuǎn)化，有報(bào)道連續(xù)性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉(zhuǎn)化為膿皰性銀屑病，有許多作者認(rèn)為連續(xù)性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病，但由于各有特殊性，處理上亦有不同，應(yīng)暫時(shí)視為獨(dú)立疾病。治療 四環(huán)素小劑量長(zhǎng)期口服，每天1g，4周為1療程，最長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月，部分病人有效，全身或局部應(yīng)用抗生素效果不好，皮質(zhì)類固醇激素有效，但停藥后容易復(fù)發(fā)。醋酸去炎去炎松，肌內(nèi)注射60120mg/25周，常能獲得明顯效果。對(duì)皮質(zhì)類固醇激素?zé)o效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質(zhì)類固醇激素封包治療有一定療效，用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏，濕疹凈等有效。淺層X(jué)線、境界線、同位素局

6、部治療等亦可選用。 預(yù)后 個(gè)別病人發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。預(yù)防 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。 基本概述 疾病名稱：持續(xù)性肢皮炎持續(xù)性肢皮炎其他名稱：連續(xù)性肢端皮炎,Hallopeau 肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎 疾病編碼：ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所屬部位：皮膚,手部,足部, 所屬科室：皮膚科 疾病分類：皮膚病 癥狀 1 初發(fā)時(shí)為一個(gè)手指或足趾的兩側(cè)，出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰，幾天以后膿皰干涸結(jié)痂，痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面，但不久又有新的膿皰出現(xiàn)，損害不斷擴(kuò)展，可以侵犯整個(gè)指、趾、手背及足背。 2 好發(fā)于多見(jiàn)于青壯年，女性病人多見(jiàn)。多數(shù)是由外傷后引起，此病

7、人很少成為全身性或擴(kuò)展到遠(yuǎn)處，主要侵犯手、足的肢端，偶爾可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比較常見(jiàn)。甲混濁失去光澤，變形，嚴(yán)重時(shí)可有甲脫落，甲床上可反復(fù)出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰。癥狀病程慢性，反復(fù)發(fā)作。少數(shù)病人因治療不當(dāng)，受到刺激可以暴發(fā)全身性膿皰，少數(shù)病人可伴發(fā)皺襞舌。 3 并發(fā)癥：各種皮膚膿皰性疾病。 臨床診斷 1 醫(yī)技檢查 1.1 白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增多或一過(guò)性嗜酸粒細(xì)胞增多。 2 診斷依據(jù) 2.1 好發(fā)于指趾，多有局部外傷史，病程長(zhǎng)，可復(fù)發(fā)。 2.2 先發(fā)生化膿性損害，密集小膿皰，以后糜爛，結(jié)痂。 2.3 指(趾)甲變形、增厚甚至脫落?？捎叙p害，時(shí)可波及全身。 2.4 患部灼痛、瘙癢。 3 容易誤診的疾?。簯?yīng)與濕疹，掌跖膿皰病，手足癬鑒別。 3.1 泛發(fā)型