新生兒腦疾病診斷和影響學表現

1、新生兒腦疾病診斷和影響學表現新生兒缺血缺氧性腦病新生兒缺血缺氧性腦病(neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是由于新生兒窒息，引起腦血供和氣體交換障礙所致的一種全腦性損傷。臨床與病理HIE主要表現為腦水腫、腦缺血和腦軟化，可同時合并腦出血，晚期主要表現為腦萎縮。臨床表現有皮膚粘膜青紫或蒼白，呼吸異常，反射減弱或消失，痙攣性雙側癱等影像學表現X線：無診斷價值，主要依靠CT和MRICT：與病理變化有關。腦水腫表現為大腦半球廣泛密度減低，灰白質分界模糊。腦缺血和腦軟化在早產兒表現為側腦室周圍白質區(qū)斑片狀低密度，足月新生兒主要表現為皮質和皮質下區(qū)局部

2、腦溝增寬、腦室擴大且輪廓不整齊，少數可有鈣斑。MRI：腦水腫T2WI上白質高信號，腦缺血和軟化在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。診斷與鑒別診斷根據典型影像學表現并結合臨床癥狀，診斷不困難。應注意與外傷或產傷所致的腦水腫鑒別。對HIE病變的顯示MRI較CT更為清晰明確。新生兒顱內出血新生兒顱內出血（intracranial hemorrhage of the newborn)主要因缺氧或產傷引起，少數為出血性疾病或顱內先天性血管畸形所致，是新生兒早期死亡的重要原因臨床與病理缺氧使腦組織充血、水腫、腦血管壁通透性增高，引起滲血或點狀出血，同時缺氧可使肝臟合成凝血因障礙，從而加重出血。常見部位為

3、腦室內和腦實質出血，尤其多見于早產兒。產傷可造成硬膜竇撕裂或皮質橋靜脈、腦內靜脈以及脈絡膜靜脈破裂，以硬膜下出血最常見，其次為蛛網膜下腔出血，也可發(fā)生于腦實質、腦室內和硬膜外。原發(fā)出血性疾病多為蛛網膜下腔出血，血管畸形出血多在蛛網膜下或腦實質內。出血部位不同，臨床表現也不同，常見有煩躁、腦性尖叫，嗜睡等，查體可見前囟飽滿，顱縫增寬及反射消失。影像學表現CT：產傷所致出血常于頂部硬膜下或天幕，血腫較薄，呈高密度，如合并蛛網膜下腔出血，表現為腦溝、腦裂和腦池密度增高。腦室內出血可出現腦室鑄型或液-液平MRI：可準確顯示出血部位，短T1信號具有特征，但對蛛網膜下腔出血不如CT。診斷與鑒別診斷根據CT

4、、MRI的典型表現，?？勺鞒鲈\斷，但對出血原因診斷較難。對蛛網膜下腔出血的顯示，MRI不如CT敏感，有時需兩者結合。腦變性疾病阿爾茨海默病概念： 又稱老年性癡呆或Alzheimer型老年性癡呆，發(fā)病率：占老年期各型癡呆中的48%65%，女性發(fā)病率為男性的35倍，大多數65歲以后起病，且隨年齡增加，患病率也逐漸增加。大約每長歲，患病率就增加1倍。病因：病因未明，危險因素有年齡、缺乏教育、家族史、頭外傷、冠心病等臨床與病理本病是神經系統(tǒng)的原發(fā)變性疾病，腦的大體病理顯示彌漫性腦皮質萎縮，組織學上可見神經元嚴重喪失伴膠質增生。臨床上以記憶力喪失、抽象思維和計算受損、人格和行為改變?yōu)樘卣鳌?影像學表現C

5、T：主要表現為彌漫性腦萎縮，以額葉前部和海馬最明顯，兩側多不對稱。顳角擴大，顳角內側腦實質密度減低，即所謂海馬透明區(qū)（hippocampal lucency) CT不能直接診斷Alzheimer病。MRI：除能顯示腦萎縮外，測量海馬徑線可作為此病早期診斷的可靠性指標。1H-MRS的異常早于形態(tài)學改變，表現為區(qū)域性的代謝異常，NAA含量減低，MI含量增高。CT表現彌漫性腦萎縮： 額葉前部和海馬最明顯，兩側多不對稱。 顳角擴大，顳角內側腦實質密度減低，即所謂海馬透明區(qū)（hippocampal lucency) 。MRI表現彌漫性腦萎縮： 測量海馬徑線可作為此病早期診斷的可靠性指標 1H-MRS區(qū)域

6、性代謝異常： 表現為NAA含量減低，MI含量增高。診斷與鑒別診斷早期診斷困難，中晚期病例根據影像所見，結合臨床表現，診斷不難。主要與正常老年性變化、Pick病、亞急性動脈硬化性腦病和多發(fā)梗死性癡呆鑒別，根據臨床表現，影像特點等，基本可以區(qū)別Alzheimer病顳葉海馬周圍裂海馬Alzheimer病顳葉海馬海馬周圍裂Alzheimer病女，72歲，股骨頸骨折復位術后癡呆Alzheimer病，雙側海馬萎縮、海馬裂增寬cm3,cm3Alzheimer病Alzheimer病Alzheimer病MRI未見異常，MRS異常，MI升高，NAA下降帕金森病帕金森?。≒arkinson disease)是常見的

7、運動障礙性疾病，好發(fā)于4070歲，病因不明，又稱為原發(fā)性帕金森病。而繼發(fā)于腦炎、腦血管病、腦瘤、腦外傷以及藥物或中毒性腦病之后者，則稱為Parkinson綜合癥。臨床與病理主要原發(fā)病變部位在黑質及黑質紋狀體通路，病理變化是中腦黑質致密帶、橋腦藍斑區(qū)色素細胞喪失及迷走神經背核等部位的神經元減少，同時伴有神經膠質增生。臨床癥狀包括靜止性震顫、動作緩慢或不能、步態(tài)緩慢、平衡和起步動作困難及僵硬。繼發(fā)癥狀包括抑郁、易激動、焦慮、認知能力下降、發(fā)音和吞咽困難等，晚期多死于并發(fā)癥。影像學表現CT：不能顯示本病，但可見基底節(jié)區(qū)的變性、大腦皮層及中央灰質的萎縮MRI：可見黑質致密帶萎縮、變窄，而呈短T2的黑質

8、信號消失以及彌漫性大腦皮質萎縮。雙側蒼白球出現短T2異常信號，殼核也可出現短T2信號。1H-MRS比較敏感，在Parkinson病的早期可顯示出中腦黑質致密帶、基底核區(qū)的代謝異常，NAA含量減低，Cho增高。診斷與鑒別診斷CT和MRI雖然可以顯示上述病變，但不是肯定性的和特異性的，因此診斷時需要結合臨床。帕金森氏綜合癥帕金森氏綜合癥53歲男性，四肢震顫兩年，表現為腦萎縮帕金森氏綜合癥，71歲男性，雙上肢靜止性震顫，四肢肌張力增高呈齒輪樣。帕金森氏病帕金森氏病， T2WI黑質內局灶性高信號蒼白球黑質黑質帕金森氏病，黑質萎縮帕金森氏病，中腦萎縮帕金森?。校?4歲，癡呆）帕金森病（男，54歲，癡呆

9、）肝豆狀核變性肝豆狀核變性即Wilson病，為家族性常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙型神經系統(tǒng)變性疾病。通常見于少年或青年成人。臨床與病理該病三大主征為腦豆狀核變性、角膜Kayser-Fleisher色素環(huán)（K-F）及小葉性肝硬化。肝臟由于銅的沉積而硬化，腦由于銅的沉積而發(fā)生神經系統(tǒng)癥狀，主要有構音障礙、震顫、手足徐動癥和痙攣狀態(tài)。腦的銅沉積合并膠質增生，在殼核最顯著，并可有皮質、腦干、小腦齒狀核、黑質和白質受累。影像學表現CT；平掃可見豆狀核條狀或新月形低密度區(qū)，兩側對稱為其特點。低密度病變亦可見于基底核以外其他部位如腦干、皮層或小腦。增強無強化。同時有腦萎縮。肝臟早期有脂肪沉積，后期有肝硬化M

10、RI：表現為T2WI病灶可呈高信號，如為低場MR機，病灶可呈低信號。診斷與鑒別診斷診斷要點：（1）青春期發(fā)病，家族史（2）肝功能障礙、神經癥狀和K-F環(huán)三大癥狀（3）血清總銅量和血銅藍蛋白降低（4）CT基底核區(qū)對稱性低密度（5）MRI上T2WI病灶高信號鑒別：Huntington病、Hallervorden-Spatz病、 Parkinson病、中毒性腦缺氧性損害和Leigh病男，14歲，雙下肢無力2年伴言語不清半年加重1月，查體：言語不清，四肢肌力4級，雙下肢肌張力增高，上肢正常脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現為神經髓鞘脫失的神經系統(tǒng)疾病。依發(fā)病時髓鞘發(fā)育正常與否，可分為髓鞘發(fā)

11、育正常的脫髓鞘病變和有髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾病，具體病變分類情況見表。傳統(tǒng)影像學檢查，包括平片、氣腦與腦室造影以及腦血管造影，均無助于診斷。CT和MRI則能顯示病變并可作出定位與定量診斷，MRI優(yōu)于CT，但定性診斷需結合臨床做全面分析才能確定。 異染性腦白質營養(yǎng)不良 屬罕見病，一般有家族遺傳史，是常染色體隱性遺傳性疾病。由于神經輔酶A缺乏，硫酸脂不能分解成腦脂和無機硫，而沉積于少突膠質細胞膜上，由于這種強酸性脂肪沉積使髓鞘分子結合水合作用異常導致髓鞘形成障礙。又稱硫脂沉積癥?？煞譃閶雰盒?、少年型及成人型三型。成人型病程長，預后良好 臨床與病理大腦、小腦及腦干脫髓鞘，通常彌漫對稱，弓狀纖維多不受

12、累。異染性脂質沉積于腦白質和少突膠質細胞內，也可沉積于小腦及腦干神經核和周圍神經。臨床表現為病兒出生后各方面發(fā)育正常，至13歲出現行走困難和動作笨拙。繼之，出現言語退步，共濟失調，癱瘓和智能減退 影像學表現 CT：平掃在白質區(qū)內顯示斑片狀低密度，兩側對稱，無占位效應，增強掃描無強化。 MRI：T2WI顯示雙側腦白質廣泛高信號，腦皮質正常。可有腦室擴大及腦組織萎縮。 診斷與鑒別診斷 本病缺乏特征性CT和MRI表現，診斷困難，必須結合臨床資料進行綜合判斷，確診有賴于病理 腎上腺腦白質營養(yǎng)不良 屬性連鎖隱性遺傳，多見于男孩。由于缺乏?；o酶A合成酶導致脂肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細胞內異常堆積，以腦及

13、腎上腺皮質尤甚，破壞腦白質及腎上腺 臨床與病理 大腦白質廣泛脫髓鞘，從后部向前擴展。多在314歲起病。神經癥狀呈進行性，可有偏癱、偏盲，后期發(fā)展成四肢癱、去大腦強直、癡呆。腎上腺皮質功能不全時可發(fā)生危象，皮膚色素沉著，皺褶紋明顯?？捎诎肽曛?年死亡 影像學表現 CT：平掃兩側腦室三角區(qū)周圍白質內呈現大片對稱性低密度區(qū)，亦可通過胼胝體將兩側聯(lián)系起來。病灶可向前延伸至額葉。增強掃描病灶活動期可有周邊環(huán)形強化，非活動期無強化，多伴有腦萎縮 MRI：T2WI顯示腦白質高信號，居枕、頂、顳交界處，額葉少受影響。椎體束、腦橋基底部有萎縮性改變。小腦也可受累。其影像特點：從后向前逐漸累及，即從枕、頂、顳開始

14、，最后可影響到額葉。發(fā)生Wallerian變性，表現為皮質脊髓束退變 診斷與鑒別診斷 頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側對稱呈蝶翼狀，有一定特征性，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）又稱播散性硬化，是以病灶多發(fā)，病程緩慢與復發(fā)為特征的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病。好發(fā)于中青年，女性稍多。我國的MS以白質軟化壞死為主，一般起病快，病程短，癥狀重。臨床與病理病因不明。可能與早年病毒感染，在中樞神經系統(tǒng)引起的自體免疫反應有關。病灶多發(fā)，大小不等，病變新舊不一。病變后期有腦萎縮改變。臨床表現復雜多變，常是緩解與復發(fā)交替。常有癲癇、感覺或運動瘴礙以及精神癥狀等。視神經損害可以是早期癥狀之一

15、MRI表現MS的病灶可見于大腦半球、腦干，也可見于小腦半球。病灶主要位于側腦室周圍以及深部腦白質，腦干以中腦的大腦角為多。病灶可以幾個毫米至整個側腦室周圍，大者有占位效應。橫斷面病灶呈圓形或橢圓形，冠、矢狀面呈條狀，可垂直于側腦室，這種征象稱“直角脫髓鞘征象”。這是因為病灶源于靜脈周圍。病灶T2WI為高信號，T1WI為低信號。處于活動期的MS斑塊具有明顯異常增強 CT表現1、急性期 平掃顯示腦白質區(qū)內低密度病灶，多位于側腦室周邊，可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。多無占位效應。增強掃描，可呈斑點、片狀或環(huán)狀強化，且平掃為等密度的部位亦可強化。2、穩(wěn)定期 平掃為低密度，但病灶多有縮小。增

16、強掃描病灶可無強化。3、恢復期 平掃腦白質區(qū)可見多發(fā)軟化灶，邊界不清楚。大約有35%-50%的病人出現腦萎縮。MS具有緩解與復發(fā)的特點。因此，各期的CT表現，可以在一個病人的不同部位同時看到，即平掃病灶為等密度或低密度，增強掃描，同時看到有強化、無強化及腦萎縮的表現 診斷與鑒別診斷 診斷要點：常累及神經系統(tǒng)多個部位。CT平掃雙側側腦室周圍尤以側腦室前角、后角周圍的多發(fā)低密度斑，病灶新舊不一，MRI T2WI高信號。大多數無占位征象。增強掃描急性期可有強化。鑒別診斷包括正常年齡增長、免疫有關腦脊髓炎、轉移性腫瘤、腦炎、多灶性膠質瘤、皮層下腦動脈硬化、多發(fā)性腦梗死、腦炎、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、放療和化療反應以及結節(jié)病。急性播散性腦脊髓炎 是一種在發(fā)生某種感染后而導致中樞神經系統(tǒng)的髓鞘脫失。又稱特發(fā)性腦脊髓炎、感染后或感染性腦脊髓炎。任何年齡均可發(fā)病，好發(fā)于兒童或青年。無明顯性別差異 臨床與病理為腦及脊髓的廣泛的炎癥-脫髓鞘反應，以白質中小靜脈周圍區(qū)的髓鞘脫失為特征。病變處血管周圍有炎性細胞浸潤，血管充血，水腫，神經髓鞘腫脹、斷裂及脫失，形成點狀軟化壞死灶，可融合成大片，病灶主要位于白質，但也可損傷灰質及脊神經根?？?/p>