《成人斯蒂爾病的診斷與鑒別診斷》最新ppt

1、成人斯蒂爾病的診斷與鑒別診斷流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）發(fā)病率：23/100.000（日本） 12/100.000（法國）女性男性1625歲，3545歲（75%39）肌痛關(guān)節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結(jié)腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎 發(fā)生率（%）98100831008498889450928790197648744555235394829442437931少 見 表 現(xiàn)脫發(fā)皮下結(jié)節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內(nèi)凝血嗜血細胞綜合征淀粉樣變（炎性反應(yīng)長期未能控制）臨床表現(xiàn)-應(yīng)有盡有 系 統(tǒng) 消化系統(tǒng) 循環(huán)系統(tǒng) 呼吸系統(tǒng) 血液系統(tǒng)

2、 神經(jīng)系統(tǒng) 其它 表 現(xiàn)急性肝炎，急性/亞急性重肝 心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜損害 胸腔積液，肺炎，ARDS DIC，純紅再障，溶貧 腦梗塞樣表現(xiàn)，無菌性腦膜炎，聽神經(jīng)損害 鼻中隔穿孔，血管神經(jīng)性水腫 發(fā) 熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律66%患者40 持續(xù)2-4小時發(fā)熱間歇體溫正?；虻陀谡＃话闱闆r好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發(fā)熱之一皮 疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時隱時現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由熱或搔抓誘發(fā)皮膚活檢：血管周圍單核細胞浸潤 角元細胞壞死，中性粒細胞浸潤關(guān) 節(jié) 炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致

3、畸性，多關(guān)節(jié)炎 受累關(guān)節(jié)膝腕踝肘近端指間關(guān)節(jié)肩掌指關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)遠指關(guān)節(jié)髖頸顳下頜關(guān)節(jié)趾間關(guān)節(jié) 發(fā)生率（%）847457504743341918141183嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細胞綜合征 DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭 AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細胞減少 骨穿見嗜血細胞急性肝衰竭DIC-常見于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭 實驗室檢查 實驗室檢查ESR（50mm/h）白細胞升高（1240109/L）貧血中性粒細胞增加（80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62實驗室檢查RF及ANA陰性血培養(yǎng)陰性血清鐵蛋白明顯升

4、高（常1000ug/ml）C反應(yīng)蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于診斷和監(jiān)測病情活動鐵蛋白（SF）一種由24個非共價鏈連接的亞單位組成的、分子量大約為450 000的大球形蛋白強大的鐵結(jié)合和儲備能力（顯示鐵儲備的標(biāo)志）SF升高的機制：尚不清楚：（1）肝臟損害時由肝細胞釋放（2）由細胞因子誘導(dǎo)產(chǎn)生（3）鐵蛋白受體下降和CRP一樣，可作為全身炎性反應(yīng)中由肝臟產(chǎn)生的一種陽性反應(yīng)蛋白AOSD患者SF水平顯著高于其他炎癥性疾病AF大于1500ug/L時有助于排除其他發(fā)熱性炎性疾病放射學(xué)檢查多數(shù)正常病程長者可出現(xiàn)軟骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄腕、頸椎、髖、膝均可受累533%的患者進展迅速MRI？病 理 無特

5、異性，非診斷依據(jù)滑膜：非特異性滑膜炎淋巴結(jié)：漿細胞、多形柱白細胞浸潤及反應(yīng)性增生，少數(shù)壞死性淋巴結(jié)炎皮膚：皮膚膠原纖維水腫、血管周圍有炎細胞浸潤肌肉：水腫肝臟：肝細胞變性壞死，炎細胞浸潤常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn) 關(guān)節(jié)痛2周 發(fā)熱39，間歇1周 典型皮疹 WBC10109/L（中性粒細胞80%）次要標(biāo)準(zhǔn) 咽痛 淋巴結(jié)腫大或脾腫大 肝功異常 ANA和RF陰性排除 感染 惡性腫瘤 其它風(fēng)濕病診斷： 符合5條標(biāo)準(zhǔn)（至少2條 主要標(biāo)準(zhǔn)） 敏感性：93.5%Cush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（39）2、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎3、RF1:804、ANA39 關(guān)節(jié)痛 一過性紅斑 咽炎 中性粒細胞80% 糖化鐵蛋白20%次要標(biāo)準(zhǔn) 斑丘疹 白細胞10109/L診斷： 4條主要標(biāo)準(zhǔn) 3條主要標(biāo)準(zhǔn)+2條次要標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 多種多樣（感染、腫瘤、CTD、血管炎）發(fā)熱、WBC升高-各種感染、敗血癥淋巴結(jié)腫大-淋巴瘤、傳單多系統(tǒng)損害-SLE關(guān)節(jié)炎-RA中樞系統(tǒng)表現(xiàn)-腦炎、腦膜炎肝功能異常、發(fā)熱-肝炎、肝膿腫腹痛-急腹癥治 療經(jīng)驗用藥有爭議，缺乏詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)包括：NSAIDs：首選激素：潑尼松0.51mg/kg/d，約88%患者需要DMARDs：HC