蠶豆病的疑難病例查房.pptx

1、疑難病例查房蠶豆病一、患兒病情介紹(一）1.患兒*，男，2歲1月，進行性面色蒼黃、解葡萄酒樣尿及發(fā)熱三天。于2013年5月13日送至我科就診2.臨床表現：三天前進食油炸蠶豆后開始出現面色黃染，尿色深黃，漸漸出現面色蒼黃，尿色呈紅葡萄酒樣，伴頻繁嘔吐及間歇腹痛和發(fā)熱，腹痛持續(xù)時間不長，程度不劇，發(fā)熱體溫最高39 ，精神漸差。責任護士對患兒進行入院評估（5月13號）患兒*，男，2歲1月， WT13Kg， T38 ，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；精神極差，重度貧血貌，面色蒼黃，口唇蒼白，甲床、雙眼臉結膜蒼白，鞏膜黃染， 皮膚黃染 ，全身無皮

2、疹及出血點。完善三大常規(guī)、肝功能、腎功能及電解質、交叉合血定血型、網織紅細胞計數、凝血功能等檢查血常規(guī)：白細胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血紅蛋白22g/L完善相關檢查(5月13日）7/7/20221.肝腎功能結果異常項目實際值正常值總膽紅素104umol/L3.321umol/L直接膽紅素7.7umol/L06.8umol/L間接膽紅素96.3umol/L017umol/L堿性磷酸酶726U/L10500U/L尿酸518umol/L95320umol/L尿素12.7nmol/L1.86.5nmol/L膽紅素的代謝間接膽紅素(UCB)又稱非結合膽紅素，直接膽紅素

3、(CB)又稱結合膽紅素。1.溶血性黃疸UCB明顯增高（紅細胞破壞過多）2.膽汁瘀滯性黃疸CB明顯升高（膽汁中的膽紅素反流入血）3.肝細胞性黃疸，因為同時有攝取、結合、排泄的障礙，因此CB及UCB均可升高血清膽紅素相關知識尿膽紅素 1+nmol/L酮體 2+nmol/L尿蛋白 3+g/L隱血 3+cells/u白細胞 1+cells/u管型數量 1+/LP顏色茶褐色2.尿常規(guī)膽紅素尿：尿內含有大量結合膽紅素（非結合膽紅素，為非水溶性，不能從腎小球濾過）蛋白尿：血漿中小分子量蛋白異常增多，經腎小球濾過，超過腎小管重吸收能力酮體：是體內脂肪代謝的中間產物，體內葡萄糖來源減少，于是脂肪分解加速而尿中出

4、現酮體。在嬰兒或兒童可因發(fā)熱，嚴重嘔吐，腹瀉，未能進食等出現酮體。尿常規(guī)相關知識網織紅細胞計數：0.052（0.0050.025）1.網織紅細胞是沒有完全成熟的紅細胞2.臨床意義：直接反應骨髓的造血功能，兩者成正比。網織紅細胞計數增多，表示骨髓紅細胞系增生旺盛，如：溶血性貧血，急性失血性貧血等網織紅細胞計數降低，見于再生障礙性貧血。3.網織紅細胞計數提出的護理診斷：p1：知識缺乏，缺乏與疾病相關的知識。7/7/20227/7/2022蠶豆病是食用干、新鮮蠶豆或蠶豆制品后引起的急性溶血性貧血，G-6-PD缺陷是發(fā)病的基本內因。但不是患者每年吃蠶豆后一定發(fā)病 ，發(fā)病是否與發(fā)病程度輕重亦與吃蠶豆量無

5、關，乳母吃蠶豆，嬰兒吸吮其乳，亦可發(fā)病。（一）定義1發(fā)病年齡：發(fā)生于任何年齡，但9歲以下多見。2發(fā)病具有地區(qū)性 ：全球分布廣泛，我國呈現“南高北低 ” 的姿態(tài)發(fā)病率為4%15%3具有季節(jié)性？ 以45月蠶豆花果期多見。（我科今年收治蠶豆病1月2例，3月、5月各1例）4具有家族史？性染色體不完全顯性遺傳，男性多見，因為基因位點位于X染色體上，男性患者只有一條X染色體，其表現型多顯示酶活性顯著缺乏。（二）發(fā)病特點7/7/2022正常成熟紅細胞的能量來源主要通過糖代謝產生ATP，紅細胞糖代謝的主要途徑：1,、無氧糖酵解途徑2、磷酸戊糖途徑。G-6-PD所致的溶血機制尚未完全明了。一般認為G-6-PD是

6、磷酸戊糖途徑中必須的脫氫酶。（三）G-6-PD缺陷溶血機制7/7/2022G-6-PD缺陷溶血機制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸 NADPNADPHGSSG GSHG SH 是維持紅細胞膜完整性, 保護血紅蛋白酶類、輔酶免遭氧化,故G 一6 一PD 缺乏最后結果使紅細胞易于破壞。 G-6-PDNADPH為還原性輔酶有的學者證明, 在蠶豆中存在植物凝集素, 可導致滲血。 近年來發(fā)現蠶豆含有潛在毒性成分；蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸，它們具有氧化作用，通過對G-6-PD缺陷者的紅細胞膜的一系列氧化和還原作用，使GSH減少而溶血。具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥，抗瘧藥，磺胺藥等，新生兒應用水溶性維生素K

7、,樟腦丸等亦可引起溶血。蠶豆病的溶血機制7/7/2022一般進食蠶豆或蠶豆制品后數小時至數天發(fā)生急性溶血。輕者：不伴有黃疸和血紅蛋白尿重者：迅速貧血、伴有黃疸及血紅蛋白尿。由于紅細胞大量溶解時其分解產物對機體的作用，常出現畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等。血紅蛋白尿常提示溶血嚴重或溶血仍繼續(xù)。尿色醬油色、濃茶色或血色。極重者如不及時治療，常于發(fā)病后12天內死亡。四.臨床表現7/7/2022黃染：皮膚黏膜發(fā)黃稱黃染。因膽道阻塞、肝細胞損害或溶血性疾病致血清內膽紅素濃度增高，使皮膚黏膜乃至體液及其他組織黃染者，成為黃疸。蒼白：皮膚黏膜蒼白可由貧血、末梢毛細血管痙攣或充盈不足引起。見于貧血

8、、寒冷、驚恐、休克、虛脫等發(fā)紺：皮膚黏膜呈青紫色，主要由單位容積血液中脫氧血紅蛋白量（氧合血紅蛋白為紅色，脫氧血紅蛋白為紫紅色）增高引起。見于心肺疾病，亞硝酸鹽中毒等。皮膚黃染、口唇蒼白與發(fā)紺的比較五.治療7/7/2022一般治療1.臥床休息: 減少活動, 降低氧的消耗, 減輕心臟負擔, 免使心衰發(fā)生 2.高蛋白飲食: 蛋白飲食補充紅細胞及血紅蛋白的消耗; 3 . 高糖供給: 蠶豆病患者均有食欲不振、惡心嘔吐等胃腸道癥狀, 加之高膽紅素血癥、黃疽的影響進食減少, 可使機體處于低血糖狀態(tài), 低血糖可直接造成熱卡供應不足, 同時可增加敏感紅細胞的溶血作用。多給葡萄搪亦利于腎臟的排泄與保肝。1.去除

9、誘因2.保護腎臟，堿化尿液3.糖皮質激素的應用4.輸血（5-13輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1u,5-14輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1.25u）藥物治療7/7/2022P2：氣體交換受損：與紅細胞溶解，血紅蛋白減少有關7/7/202213日14日15日16日體溫()3837.83737脈搏(次/分)166142130108呼吸(次/分)57362624血壓(mmHg)85/4498/4292/52尿色茶褐色濃茶色淡茶色黃色膚色面色蒼黃，口唇白面色蒼黃，口唇淡紅蒼黃程度減輕，口唇淡紅每日11:00的生命體征1.吸氧：持續(xù)低流量吸氧2.體位：抬高床頭，有利于患兒呼吸3.遵醫(yī)囑輸入去白細胞懸浮紅細胞護

10、理措施7/7/2022P3：焦慮：擔心輸血會傳染疾病。（5月13日15:00體溫38.3 遵醫(yī)囑輸血）7/7/2022輸血存在風險，輸血界有句行話“輸血是為了救命”可輸可不輸時不輸。對于急性貧血當Hb低于60g/L時就需要輸血，您寶寶Hb只有22g/L，此時輸血對您寶寶是最好的挽救生命的方法。每次輸血后我們將給您寶寶進行血常規(guī)復查，Hb大于80g/L時，將停止輸血。況且采血之前血站對供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都會進行嚴格的檢測。7/7/2022血常規(guī)（ 13日、14日、15日）血常規(guī)異常項目5月13日5月14日5月15日血紅蛋白(115142g/L)225788(停止輸血）血

11、小板(100300*109/L)295314368紅細胞(3.95.5*10 12/L)0.641.93白細胞(212*109/L)9.8311.2111.4P4：發(fā)熱：與紅細胞溶解有關(患兒5月13日19點腋溫38.6 ）7/7/2022以物理降溫為主，多飲水，以溫水擦浴，冷療。及時更換汗?jié)褚挛?，以防感冒飲食指導皮膚護理于5月14日1:00體溫37.3 ，之后無發(fā)熱發(fā)熱的護理7/7/2022P5：嘔吐：與紅細胞溶解有關（患兒5月13日15:30嘔吐一次）7/7/2022觀察嘔吐的性狀、量、顏色、氣味并記錄更換衣物，床單位做好口腔護理。飲食指導之后無嘔吐現象嘔吐的護理7/7/2022出院2013-5-15復查肝腎功能，2013年5月16日復查尿常規(guī)，結果均正常.患兒于2013-5-16日9:00出院。出院指導“蠶豆病”患兒不僅不能吃蠶豆及蠶豆制品，吃某些藥物也可引起溶血，因此“蠶豆病”患者平時用藥必須慎重。臨床證實，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脫氫酶缺乏者明顯溶血的藥物有磺胺、乙?；前?、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西林、呋喃唑酮，抗瘧