新生兒DIC診療肖昕學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1新生兒新生兒DIC診療診療(zhnlio)肖昕肖昕第一頁，共52頁。Company Logo123451第1頁/共52頁第二頁，共52頁。Company LogoDICDIC第2頁/共52頁第三頁，共52頁。Company Logo 新生兒易發(fā)生新生兒易發(fā)生(fshng)DIC(fshng)DIC的原因的原因第3頁/共52頁第四頁，共52頁。Company Logo123451第4頁/共52頁第五頁，共52頁。Company Logo 正常正常(zhngchng)(zhngchng)凝血凝血過程過程(1)(1)第5頁/共52頁第六頁，共52頁。Company Logo正常正常(zhng

2、chng)凝血過程凝血過程（2）正常正常(zhngchng)凝血過程凝血過程凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纖維蛋白纖維蛋白(xin wi dn bi)原原纖維蛋白凝血凝血過程過程三個三個階段階段纖維蛋白纖維蛋白第6頁/共52頁第七頁，共52頁。Company LogoBlood Vessel InjuryIX IXaXI XIaX XaXII XIIaTissue InjuryTissue Factor a- Ca2+PF3VIIa VIIaFibrinogenFribrin monomerFibrin polymerXIII內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(xtng)外

3、源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)(xtng)a-a-Ca2+PF3凝血酶凝血酶原激活原激活物形成物形成(xngchng) 凝凝血血酶酶形形成成纖維蛋白原轉(zhuǎn)纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白化為纖維蛋白a- a - Ca2+PF3第7頁/共52頁第八頁，共52頁。Company Logo 1. 1.纖溶系統(tǒng)：纖溶系統(tǒng)： 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物（PAPA） 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白纖維蛋白(xin wi dn (xin wi dn bi)(bi)(原）原） FDP FDP（FgDPFgDP） （X X、Y Y、D D、E E碎片）碎片）PA 新生兒新生兒DICDIC的發(fā)病的發(fā)病(f bng)

4、(f bng)機制機制第8頁/共52頁第九頁，共52頁。Company Logo123451第9頁/共52頁第十頁，共52頁。Company Logo （一）啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（一）啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 接觸接觸(jich)激活激活 缺氧、酸中毒等使內(nèi)皮細胞損傷，膠原、內(nèi)缺氧、酸中毒等使內(nèi)皮細胞損傷，膠原、內(nèi)毒素等表面帶負電荷的物質(zhì)與血液中毒素等表面帶負電荷的物質(zhì)與血液中因子相因子相互接觸互接觸(jich)后，后，因子被激活（因子被激活（a)，啟，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。 新生兒新生兒DICDIC發(fā)生發(fā)生(fshng)(fshng)機制機制第10頁/共52頁第十一頁，共52頁。Co

5、mpany Logo （二）纖維蛋白溶解系統(tǒng)被激活（二）纖維蛋白溶解系統(tǒng)被激活 凝血系統(tǒng)被激活的同時，纖溶系統(tǒng)也被激活。凝血系統(tǒng)被激活的同時，纖溶系統(tǒng)也被激活。 1. 1.凝血過程中形成的凝血酶激活纖溶酶原凝血過程中形成的凝血酶激活纖溶酶原 成為成為(chngwi)(chngwi)纖溶酶；纖溶酶； 2. 2.缺氧、酸中毒直接激活纖溶活動。缺氧、酸中毒直接激活纖溶活動。 新生兒新生兒DICDIC發(fā)生發(fā)生(fshng)(fshng)機制機制第11頁/共52頁第十二頁，共52頁。Company Logo 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白纖維蛋白( (原）原） FDP FDP（FgDPFgDP

6、） 纖維蛋白（原）降解產(chǎn)纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物物 （X X、Y Y、D D、E E碎碎片）片） FDP FDP具有具有(jyu)(jyu)強大的抗凝作用，加重強大的抗凝作用，加重出血。出血。新生兒新生兒DICDIC發(fā)生發(fā)生(fshng)(fshng)機制機制第12頁/共52頁第十三頁，共52頁。Company Logo （三）蛋白（三）蛋白C C抗凝系統(tǒng)調(diào)節(jié)能力降低抗凝系統(tǒng)調(diào)節(jié)能力降低 由一組蛋白質(zhì)組成（蛋白由一組蛋白質(zhì)組成（蛋白C C、蛋白、蛋白S S、血栓調(diào)節(jié)、血栓調(diào)節(jié)蛋白、蛋白蛋白、蛋白C C抑制物）。抑制物）。 新生兒（早產(chǎn)兒）血漿蛋白新生兒（早產(chǎn)兒）血漿蛋白C C水平水平(shupn

7、g)(shupng)低；低； 缺氧、酸中毒影響肝臟合成蛋白缺氧、酸中毒影響肝臟合成蛋白C C。 蛋白蛋白C C系統(tǒng)一旦被激活就可以減少凝血酶的生成系統(tǒng)一旦被激活就可以減少凝血酶的生成和促纖溶作用，阻止和促纖溶作用，阻止DICDIC的進一步發(fā)展。的進一步發(fā)展。 新生兒新生兒DICDIC發(fā)生發(fā)生(fshng)(fshng)機制機制第13頁/共52頁第十四頁，共52頁。Company Logo 蛋白蛋白C C 蛋白蛋白S S 蛋白酶激活復(fù)合物蛋白酶激活復(fù)合物（凝血酶、血管內(nèi)皮（凝血酶、血管內(nèi)皮 （+ +） 抑制抑制VaVa、VIIIa VIIIa 細胞細胞(xbo)(xbo)血栓調(diào)節(jié)蛋白）血栓調(diào)節(jié)蛋

8、白） 激活的蛋白激活的蛋白C C 促纖溶作用促纖溶作用 （- -） 抑制抑制XaXa與血小板結(jié)合與血小板結(jié)合 激活的蛋白激活的蛋白C C抑制物抑制物 蛋白蛋白C C抗凝系統(tǒng)作用示意圖抗凝系統(tǒng)作用示意圖新生兒新生兒DICDIC發(fā)生發(fā)生(fshng)(fshng)機制機制第14頁/共52頁第十五頁，共52頁。Company Logo123451第15頁/共52頁第十六頁，共52頁。Company Logo DIC DIC的分期的分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 繼發(fā)性纖溶亢進期繼發(fā)性纖溶亢進期 病理生理病理生理(shngl) (shngl) 學(xué)學(xué) 凝血功能亢進凝血功能亢進 凝血功能障礙

9、凝血功能障礙 纖溶亢進纖溶亢進 病理解剖學(xué)病理解剖學(xué) 廣泛微血栓廣泛微血栓 部分微部分微血栓血栓 微血栓消失微血栓消失 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 無明顯臨床癥狀無明顯臨床癥狀 出血、器出血、器官功能官功能 出血出血 障礙障礙 DICDIC的分期的分期(fn q)(fn q)第16頁/共52頁第十七頁，共52頁。Company Logo 新生兒新生兒DICDIC臨床特點臨床特點(tdin)(tdin)（1 1）多為急性、全身性、嚴(yán)重）多為急性、全身性、嚴(yán)重型；型；（2 2）DICDIC前期和高凝期持續(xù)時前期和高凝期持續(xù)時間短暫，無出血表現(xiàn)，臨床不間短暫，無出血表現(xiàn)，臨床不 易發(fā)現(xiàn)；易發(fā)現(xiàn)；（3 3 典型

10、典型DICDIC四大臨床表現(xiàn)：出四大臨床表現(xiàn)：出血、休克、栓塞、溶血。血、休克、栓塞、溶血。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第17頁/共52頁第十八頁，共52頁。Company Logo 1. 1.發(fā)生機制發(fā)生機制 （1 1）凝血因子、血小板因消耗而減少）凝血因子、血小板因消耗而減少凝血功能障礙；凝血功能障礙； （2 2）纖溶系統(tǒng)激活；）纖溶系統(tǒng)激活； （3 3）FDPFDP的形成：的形成： 抑制纖維蛋白多聚體的形成；抑制纖維蛋白多聚體的形成； 抑制血小板的粘附抑制血小板的粘附(zhn f)(zhn f)、聚集、聚集。 2. 2.發(fā)生部位發(fā)生部位 皮膚、臍殘端、穿刺點、消化道、泌尿道、肺、腦等；皮膚、臍殘端

11、、穿刺點、消化道、泌尿道、肺、腦等； 臨床表現(xiàn)：出血臨床表現(xiàn)：出血(ch xi)(ch xi)第18頁/共52頁第十九頁，共52頁。Company Logo臨床表現(xiàn)：休克臨床表現(xiàn)：休克(xik)(xik)第19頁/共52頁第二十頁，共52頁。Company Logo1.1.發(fā)生機制發(fā)生機制 廣泛微血栓形成，阻塞廣泛微血栓形成，阻塞(zs)(zs)微循環(huán)，受累器官（腎、肝、腦微循環(huán)，受累器官（腎、肝、腦、肺、消化道）缺血缺氧，功能障礙甚至壞死。、肺、消化道）缺血缺氧，功能障礙甚至壞死。2.2.臨床特點臨床特點 （1 1）主要見于高凝期，早期具有可逆性。）主要見于高凝期，早期具有可逆性。（2 2）

12、臨床表現(xiàn)隨受累器官不同而異，可出現(xiàn)呼吸困難，肝、腎功）臨床表現(xiàn)隨受累器官不同而異，可出現(xiàn)呼吸困難，肝、腎功能衰竭能衰竭, ,驚厥、昏迷，肢端壞死，皮膚壞疽等。驚厥、昏迷，肢端壞死，皮膚壞疽等。 （3 3）以腎、肺功能障礙最多見）以腎、肺功能障礙最多見, ,嚴(yán)重時可發(fā)生嚴(yán)重時可發(fā)生MOSFMOSF。臨床表現(xiàn)：栓塞臨床表現(xiàn)：栓塞(shuns)第20頁/共52頁第二十一頁，共52頁。Company Logo栓塞(shuns)：器官功能障礙 腎微血栓腎微血栓(xushun)(xushun)心肌心肌(xnj)(xnj)微血栓微血栓肝微血栓肝微血栓肺微血栓肺微血栓第21頁/共52頁第二十二頁，共52頁。C

13、ompany Logo1. 1. 發(fā)生機制發(fā)生機制 微血管內(nèi)廣泛凝血，形成網(wǎng)格結(jié)構(gòu)，紅細胞通過時機微血管內(nèi)廣泛凝血，形成網(wǎng)格結(jié)構(gòu)，紅細胞通過時機械性損傷械性損傷(snshng)(snshng)裂體細胞裂體細胞2. 2. 臨床特點臨床特點 （1 1）發(fā)生率不高。）發(fā)生率不高。 （2 2）具有溶血性貧血的癥狀（貧血、黃疸、血紅蛋白）具有溶血性貧血的癥狀（貧血、黃疸、血紅蛋白尿、發(fā)熱）。尿、發(fā)熱）。 （3 3）外周血涂片裂體細胞比例）外周血涂片裂體細胞比例2%2%。臨床表現(xiàn)：溶血臨床表現(xiàn)：溶血(rn xu)第22頁/共52頁第二十三頁，共52頁。Company Logo 微血管病性溶血性貧血(pnx

14、u) DIC血象(xuxing)（裂體細胞） 機制：掛在纖維蛋白(xin wi dn bi)絲上，不斷受血流的沖擊而引起紅細胞破裂； 2.紅細胞變形能力下降，脆性增加。第23頁/共52頁第二十四頁，共52頁。Company LogoDICDIC實驗室檢查實驗室檢查(jinch)(jinch)第24頁/共52頁第二十五頁，共52頁。Company LogoDICDIC實驗室檢查實驗室檢查(jinch)(jinch)第25頁/共52頁第二十六頁，共52頁。Company Logo血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)等。DICDIC實驗室檢查實驗室檢查(jinch)(jinch)第26頁/共52頁第二十七頁，共52

15、頁。Company Logo(ychng),結(jié)合臨床特點即可作出診斷。在實際臨床工作中，當(dāng)患兒滿足上述診斷標(biāo)準(zhǔn)時，病情往往比較嚴(yán)重，DIC已發(fā)展到中晚期。新生兒新生兒DICDIC診斷診斷(zhndun)(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)：標(biāo)準(zhǔn)：傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)第27頁/共52頁第二十八頁，共52頁。Company Logostep4step3step2step1 結(jié)果積分及診斷結(jié)果積分及診斷 實驗室結(jié)果評分實驗室結(jié)果評分 DIC DIC 實驗室檢查實驗室檢查 DICDIC臨床評估臨床評估第28頁/共52頁第二十九頁，共52頁。Company LogoDICDIC的分級的分級(fn j)(fn j)診診斷標(biāo)準(zhǔn)

16、斷標(biāo)準(zhǔn)第29頁/共52頁第三十頁，共52頁。Company Logo新生兒新生兒DICDIC的診斷的診斷(zhndun)(zhndun)第30頁/共52頁第三十一頁，共52頁。Company Logo 新生兒新生兒DICDIC的診斷的診斷(zhndun)(zhndun)第31頁/共52頁第三十二頁，共52頁。Company Logo新生兒新生兒DICDIC的診斷的診斷(zhndun)(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)第32頁/共52頁第三十三頁，共52頁。Company Logo123451第33頁/共52頁第三十四頁，共52頁。Company Logo肝素肝素(n s)療法療法病因病因(bngyn)治

17、治療療改善微循環(huán)改善微循環(huán)其它：抗凝血酶等其它：抗凝血酶等糾正低氧血糾正低氧血癥和酸中毒癥和酸中毒補充凝血因子補充凝血因子DIC第34頁/共52頁第三十五頁，共52頁。Company Logo新生兒新生兒DICDIC的治療的治療(zhlio)(zhlio)方法方法第35頁/共52頁第三十六頁，共52頁。Company LogoDICDIC的治療的治療(zhlio)(zhlio)：肝素：肝素的應(yīng)用的應(yīng)用第36頁/共52頁第三十七頁，共52頁。Company Logoheparinthrombin*AT IIIAT IIIheparinthrombin*thrombin*heparinAT III

18、AT IIIthrombin*heparin* can also be Factor Xa帶有大量帶有大量(dling)陰陰電荷電荷有有帶帶陽陽電電荷荷(dinh)的的賴賴氨氨酸酸殘殘基基發(fā)生發(fā)生(fshng)變構(gòu)變構(gòu)重新作用于其他重新作用于其他AT-，連續(xù)應(yīng)用可使連續(xù)應(yīng)用可使后者耗竭后者耗竭肝素的抗凝機制第37頁/共52頁第三十八頁，共52頁。Company Logo肝素肝素(n s)(n s)治療治療DICDIC的原則的原則第38頁/共52頁第三十九頁，共52頁。Company Logo超小劑量肝素超小劑量肝素(n s)(n s)治療新生兒治療新生兒DICDIC的理論的理論依據(jù)依據(jù)第39頁

19、/共52頁第四十頁，共52頁。Company Logo肝素肝素(n s)(n s)治療新生兒治療新生兒DICDIC的應(yīng)用方的應(yīng)用方法法第40頁/共52頁第四十一頁，共52頁。Company Logo超小劑量肝素超小劑量肝素(n s)(n s)治療新生兒治療新生兒DICDIC第41頁/共52頁第四十二頁，共52頁。Company Logo出血出血(ch xi)并發(fā)癥少并發(fā)癥少 抗抗a作用作用(zuyng)強，抗強，抗a作用作用(zuyng)弱弱較少發(fā)生血小板減少癥較少發(fā)生血小板減少癥生物利用度高，半衰期長生物利用度高，半衰期長(12h)(12h)第42頁/共52頁第四十三頁，共52頁。Company Logo與肝素形成穩(wěn)定