腹膜后纖維化資料資料講解

1、腹膜后纖維化資料CTCT冠狀位冠狀位CT矢狀位矢狀位定義定義v腹膜后纖維化腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一種臨床罕見病是一種臨床罕見病,是以腹膜后組織慢性非特異性炎是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn)癥伴纖維組織增生為特點(diǎn),引起輸尿管及腹膜后空腔引起輸尿管及腹膜后空腔臟器受壓、梗阻為特征的慢性疾病。臟器受壓、梗阻為特征的慢性疾病。vAlbarran于于1905年首次報(bào)道，年首次報(bào)道，Ormond 于于1948年系統(tǒng)闡述，因此又叫做年系統(tǒng)闡述，因此又叫做Ormonds病。病。分型分型v特發(fā)性腹膜后纖維化特發(fā)性腹膜后纖維化 （idiopat

2、hic retroperitoneal fibrosis, IRF）v繼發(fā)性腹膜后纖維化繼發(fā)性腹膜后纖維化 （secondary retroperitoneal fibrosis, SRF）v良性腹膜后纖維化良性腹膜后纖維化v惡性腹膜后纖維化惡性腹膜后纖維化病因病因v特發(fā)性腹膜后纖維化特發(fā)性腹膜后纖維化 :約占約占2/3病因未明、發(fā)病機(jī)制尚未清楚，大多學(xué)者認(rèn)為是自病因未明、發(fā)病機(jī)制尚未清楚，大多學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病身免疫性疾病病因病因v繼發(fā)性腹膜后纖維化繼發(fā)性腹膜后纖維化:約占約占1/3惡性腫瘤（惡性腫瘤（8%）、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治）、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治療及某些藥物療及某些

3、藥物(如麥角新堿類如麥角新堿類)石棉吸入石棉吸入過量吸煙等過量吸煙等發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v三者組成慢性主動(dòng)脈周圍炎三者組成慢性主動(dòng)脈周圍炎(CP)的疾病譜的疾病譜v三者在本質(zhì)上有著相似的組織病理學(xué)特征三者在本質(zhì)上有著相似的組織病理學(xué)特征特發(fā)性腹膜后纖維化特發(fā)性腹膜后纖維化炎性腹主動(dòng)脈瘤炎性腹主動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v腹主動(dòng)脈瘤慢性破裂、滲漏與腹膜后纖維化：腹主動(dòng)脈瘤慢性破裂、滲漏與腹膜后纖維化：v（兩種學(xué)說）（兩種學(xué)說）v1.動(dòng)脈瘤慢性或亞急性滲漏引起的反應(yīng)性炎癥。動(dòng)脈瘤慢性或亞急性滲漏引起的反應(yīng)性炎癥。v2.免疫性反應(yīng)導(dǎo)致瘤周纖維化。免疫性反應(yīng)導(dǎo)致瘤周

4、纖維化。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v左：免疫反應(yīng)左：免疫反應(yīng)v右：炎性反應(yīng)右：炎性反應(yīng)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧化動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧化LDL和蠟樣質(zhì)的混合物從破裂口溢出，引起過和蠟樣質(zhì)的混合物從破裂口溢出，引起過度的局部免疫反應(yīng)。巨噬細(xì)胞吞噬氧化度的局部免疫反應(yīng)。巨噬細(xì)胞吞噬氧化LDL和蠟樣質(zhì)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。和蠟樣質(zhì)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。病理病理A.硬化組織被炎癥細(xì)胞浸潤硬化組織被炎癥細(xì)胞浸潤（彌散型（彌散型+結(jié)節(jié)型）結(jié)節(jié)型）B.血管周圍炎癥細(xì)胞聚集血管周圍炎癥細(xì)胞聚集（單核細(xì)胞（單核細(xì)胞+嗜酸性細(xì)胞）嗜酸性細(xì)胞）C.粗大、成束的纖維化組織粗大、成束的纖維化組織分期分期 v早期：大量的炎癥細(xì)胞浸潤，成纖維

5、細(xì)胞、增生早期：大量的炎癥細(xì)胞浸潤，成纖維細(xì)胞、增生的毛細(xì)血管、膠原蛋白組成；的毛細(xì)血管、膠原蛋白組成；v晚期：大量無炎癥細(xì)胞及無血管的纖維化組織構(gòu)晚期：大量無炎癥細(xì)胞及無血管的纖維化組織構(gòu)成。成。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v發(fā)病率：發(fā)病率：1/10萬，好發(fā)于萬，好發(fā)于5060歲，兒歲，兒童罕見童罕見v男性多發(fā)，男女比例大約為（男性多發(fā)，男女比例大約為（23）：）：1v臨床癥狀取決于病變對(duì)輸尿管、下腔靜脈、臨床癥狀取決于病變對(duì)輸尿管、下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及其分支等部位的壓迫和侵犯情況腹主動(dòng)脈及其分支等部位的壓迫和侵犯情況v輸尿管是最早和最常受侵的臟器輸尿管是最早和最常受侵的臟器臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v疼痛，最主

6、要的臨床表現(xiàn)，腰痛、下腹痛疼痛，最主要的臨床表現(xiàn)，腰痛、下腹痛等等v全身癥狀：疲倦乏力、食欲下降、體重減全身癥狀：疲倦乏力、食欲下降、體重減輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐等輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐等v尿液改變：尿頻、尿少、尿閉和血尿等尿液改變：尿頻、尿少、尿閉和血尿等v單側(cè)下肢水腫、深靜脈血栓形成單側(cè)下肢水腫、深靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v鞘膜積液、睪丸疼痛鞘膜積液、睪丸疼痛v間歇性跛行、高血壓間歇性跛行、高血壓v腸梗阻、大便習(xí)慣改變腸梗阻、大便習(xí)慣改變v腹膜后及盆腔包塊腹膜后及盆腔包塊實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v無特異性無特異性v氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥v血沉增快、血沉增快、CPR升高升高v球蛋白、鐵蛋白、免疫球蛋白

7、球蛋白、鐵蛋白、免疫球蛋白升高升高影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查vB超：簡單、易行、無創(chuàng)，應(yīng)首選超：簡單、易行、無創(chuàng)，應(yīng)首選vIVP 缺乏特異性缺乏特異性vCT、MRI診斷腹膜后纖維化的重要方法診斷腹膜后纖維化的重要方法vPET-CT分期及定性分期及定性IVP表現(xiàn)表現(xiàn) 典型征象是典型征象是“三聯(lián)征三聯(lián)征”。A.腎盂積水伴有上部輸尿腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。管擴(kuò)張扭曲。B.雙側(cè)輸尿管向中心移位。雙側(cè)輸尿管向中心移位。C.輸尿管受外部壓迫的征輸尿管受外部壓迫的征象，可出現(xiàn)管腔狹窄變細(xì)拉長，象，可出現(xiàn)管腔狹窄變細(xì)拉長，僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位；晚期僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位；晚期雙腎可均不顯影。雙腎可均不顯影。C

8、T表現(xiàn)表現(xiàn)v(1)位置：腫塊主要分布于主動(dòng)脈周圍，主動(dòng)脈位置：腫塊主要分布于主動(dòng)脈周圍，主動(dòng)脈無前移，腫塊下界達(dá)主動(dòng)脈分叉處。無前移，腫塊下界達(dá)主動(dòng)脈分叉處。v(2)腫塊特征：腫塊較大，呈彌漫性、連續(xù)性，腫塊特征：腫塊較大，呈彌漫性、連續(xù)性，密度均勻，腫塊外形可不規(guī)則，但非結(jié)節(jié)融合或密度均勻，腫塊外形可不規(guī)則，但非結(jié)節(jié)融合或分葉狀，并與主動(dòng)脈相連緊密。分葉狀，并與主動(dòng)脈相連緊密。腫塊腫塊CT密度平掃密度平掃時(shí)與肌肉相仿，增強(qiáng)輕度時(shí)與肌肉相仿，增強(qiáng)輕度-中度強(qiáng)化。中度強(qiáng)化。v(3)腫塊周圍組織：主動(dòng)脈及周圍器官無明顯受腫塊周圍組織：主動(dòng)脈及周圍器官無明顯受壓移位，主動(dòng)脈與椎體間距離無變化，輸尿管

9、狹壓移位，主動(dòng)脈與椎體間距離無變化，輸尿管狹窄者向中心牽拉移位，相鄰組織被包裹，但無侵窄者向中心牽拉移位，相鄰組織被包裹，但無侵蝕破壞及推移，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯相鄰組蝕破壞及推移，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯相鄰組織，與相鄰結(jié)構(gòu)間隙消失或推移之。織，與相鄰結(jié)構(gòu)間隙消失或推移之。 CT表現(xiàn)表現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，向下累及雙側(cè)髂動(dòng)脈，血管未向前推移，未見明顯強(qiáng)腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，向下累及雙側(cè)髂動(dòng)脈，血管未向前推移，未見明顯強(qiáng)化?；ＨS重建冠狀位示腹主動(dòng)脈旁軟組織腫塊影，向下包繞髂動(dòng)脈。三維重建冠狀位示腹主動(dòng)脈旁軟組織腫塊影，向下包繞髂動(dòng)脈。腹主動(dòng)脈前見彌漫不規(guī)則病變，累及腸系膜，不均勻強(qiáng)化，右

10、側(cè)腎盂擴(kuò)張積水。腹主動(dòng)脈前見彌漫不規(guī)則病變，累及腸系膜，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腎盂擴(kuò)張積水。CT表現(xiàn)表現(xiàn)腹膜后軟組織團(tuán)塊，部分包繞腹主動(dòng)脈，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腰大肌受累。腹膜后軟組織團(tuán)塊，部分包繞腹主動(dòng)脈，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腰大肌受累。腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，不均勻強(qiáng)化。腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，不均勻強(qiáng)化。盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈緊貼。盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈緊貼。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)v無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)v結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查；結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查；v影像學(xué)檢查非常重要，尤其影像學(xué)檢查非常重要，尤其CT、MRI。 RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵以上輸尿管擴(kuò)以侵

11、犯腹膜后空腔臟器及受侵以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水為其重要特點(diǎn)，分布范圍可窄可廣張、腎積水為其重要特點(diǎn)，分布范圍可窄可廣但不侵犯空腔臟器或僅侵犯實(shí)質(zhì)臟器；但不侵犯空腔臟器或僅侵犯實(shí)質(zhì)臟器；RPF的形的形態(tài)多樣性，以其侵犯的器官、范圍、大小而不同態(tài)多樣性，以其侵犯的器官、范圍、大小而不同。 v病理為金標(biāo)準(zhǔn)病理為金標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷鑒別診斷v淋巴瘤淋巴瘤v惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移v來源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤來源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤等等v當(dāng)侵犯胰腺時(shí)，需與胰腺癌鑒別。當(dāng)侵犯胰腺時(shí)，需與胰腺癌鑒別。鑒別診斷鑒別診斷v（1）腹膜后淋巴瘤：分布范圍廣，平掃時(shí)顯示）腹膜

12、后淋巴瘤：分布范圍廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后無明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距結(jié)腫大，增強(qiáng)后無明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大增大(即腹主動(dòng)脈被推移即腹主動(dòng)脈被推移)。v（2）轉(zhuǎn)移性腫瘤：缺乏纖維組織，表現(xiàn)為不連）轉(zhuǎn)移性腫瘤：缺乏纖維組織，表現(xiàn)為不連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大強(qiáng)續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大強(qiáng)有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊呈結(jié)節(jié)狀不有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化。均勻強(qiáng)化。v（3）腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤往往邊腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤往往邊界較

13、為光整，副節(jié)瘤往往強(qiáng)化明顯。界較為光整，副節(jié)瘤往往強(qiáng)化明顯。MR表現(xiàn)表現(xiàn)59歲男性歲男性 IRFA T1WI B T2WI C T1WI D T2WI PET-CT腹膜后纖維化、同時(shí)累及縱膈纖維化，腹膜后纖維化、同時(shí)累及縱膈纖維化，F(xiàn)DG濃聚濃聚治療治療v手術(shù)：解除梗阻，不能阻止疾病發(fā)展手術(shù)：解除梗阻，不能阻止疾病發(fā)展剖腹探查剖腹探查輸尿管松解內(nèi)移術(shù)輸尿管松解內(nèi)移術(shù)輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹輸尿管內(nèi)逆行雙輸尿管內(nèi)逆行雙J管置入術(shù)管置入術(shù)利用膀胱鏡放置輸尿管支架術(shù)利用膀胱鏡放置輸尿管支架術(shù)腎功能受到嚴(yán)重影響者腎功能受到嚴(yán)重影響者,可實(shí)施腎移植術(shù)?？蓪?shí)施腎移植術(shù)。治療治療v藥物治

14、療藥物治療糖皮質(zhì)激素：目前最有效的藥物糖皮質(zhì)激素：目前最有效的藥物免疫抑制劑免疫抑制劑:對(duì)激素耐藥可使用，如硫唑嘌呤、環(huán)對(duì)激素耐藥可使用，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗劑他莫昔芬：雌二醇的拮抗劑預(yù)后預(yù)后v經(jīng)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)及藥物治療后，多數(shù)經(jīng)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)及藥物治療后，多數(shù)RPF預(yù)后良好預(yù)后良好v繼發(fā)于惡性腫瘤的繼發(fā)于惡性腫瘤的RPF的預(yù)后較差，平均生存期的預(yù)后較差，平均生存期為為36個(gè)月。個(gè)月。參考文獻(xiàn)參考文獻(xiàn)v1Vaglio A,Salvarani C,Buzio CRetroperitoneal fibrosisJLancet,2006,367:241251v

15、2Coll DRetroperitoneal fibrosisJContemp Diagn Radiol,2005,28:14v3Cronin CG,Lohan DG,Blake MA,et alRetroperitoneal fibrosis:avreview of clinical features and imaging findingsJAJR,2008,191:v423431v4Vaglio A,Palmisano A,Corradi D,et alRetroperitoneal fibrosis:vevolving conceptsJRheum Dis Clin North Am,2007,33:803v817v5 Carmel G.Cronin1Derek G.Lohan1.Michael A. Retroperitoneal Fibrosis:AReview of Clinical Features and Imaging Findings. AJR:191,August 2008.423-429v6 Augusto Vaglio,Alessandra Palmisan