主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤

1、 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤（主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤（ValsalvaValsalva竇動(dòng)脈瘤）竇動(dòng)脈瘤）發(fā)病率 1939年，首先由年，首先由 Hope描述描述 西方人西方人0.14% - 0.23% 東方人東方人0.46% - 3.5%主動(dòng)脈竇部的概念提供空閑防止開(kāi)放瓣葉阻擋冠狀動(dòng)脈開(kāi)口防止主動(dòng)脈瓣葉撞擊主動(dòng)脈壁，同時(shí)保證收縮晚期主動(dòng)脈瓣膜能很快關(guān)閉胚胎學(xué)病因 胚胎期主動(dòng)脈根部（遠(yuǎn)端球中隔胚胎期主動(dòng)脈根部（遠(yuǎn)端球中隔 bulbar septum ）中層彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)連接發(fā)）中層彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)連接發(fā)生障礙，造成局部管壁的薄弱區(qū)生障礙，造成局部管壁的薄弱區(qū) 主動(dòng)脈瓣環(huán)本身的發(fā)育缺陷或托墊竇壁外的肌主動(dòng)脈

2、瓣環(huán)本身的發(fā)育缺陷或托墊竇壁外的肌組織發(fā)育不良組織發(fā)育不良J.E. Edwards and H.B. Burchell, The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 12 (1957), pp. 125139 組織病理學(xué)病因 主動(dòng)脈與左心室基底部之問(wèn)有一環(huán)形纖維冠狀帶，主動(dòng)脈與左心室基底部之問(wèn)有一環(huán)形纖維冠狀帶，其遠(yuǎn)端與主動(dòng)脈中層相連續(xù)，近端則逐漸移行于左其遠(yuǎn)端與主動(dòng)脈中層相連續(xù)，近端則逐漸移行于左

3、室心肌，若纖維環(huán)與主動(dòng)脈壁的肌肉和主動(dòng)脈壁有室心肌，若纖維環(huán)與主動(dòng)脈壁的肌肉和主動(dòng)脈壁有部分中斷，局部薄弱，形成竇瘤，乃至破裂部分中斷，局部薄弱，形成竇瘤，乃至破裂 存在主動(dòng)脈瓣彈力環(huán)缺陷，因右冠竇和無(wú)冠竇右側(cè)存在主動(dòng)脈瓣彈力環(huán)缺陷，因右冠竇和無(wú)冠竇右側(cè)與球中隔發(fā)生有關(guān)，與球中隔發(fā)生有關(guān)，所以絕大多數(shù)主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生所以絕大多數(shù)主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生于右冠竇和無(wú)冠竇，且多破入右心室，于右冠竇和無(wú)冠竇，且多破入右心室，尤其是右室尤其是右室流出道流出道獲得性病因 梅毒、感染、動(dòng)脈硬化或囊性中層壞死等引起梅毒、感染、動(dòng)脈硬化或囊性中層壞死等引起的主動(dòng)脈中層組織退行性變的主動(dòng)脈中層組織退行性變 病理學(xué)研究提示竇

4、瘤瘤壁發(fā)生纖維壞死或玻璃病理學(xué)研究提示竇瘤瘤壁發(fā)生纖維壞死或玻璃樣變性也是竇瘤發(fā)生的重要因素樣變性也是竇瘤發(fā)生的重要因素累及部位 起源于右冠竇最常見(jiàn)起源于右冠竇最常見(jiàn) (65% - 85%) 較少起源于無(wú)冠竇較少起源于無(wú)冠竇 (10% - 30%) 起源于左冠竇最少見(jiàn)起源于左冠竇最少見(jiàn) (5%)竇瘤破裂 破裂的誘發(fā)因素破裂的誘發(fā)因素劇烈活動(dòng)，情緒激動(dòng)劇烈活動(dòng)，情緒激動(dòng)感染感染-SBE外傷外傷醫(yī)源性醫(yī)源性-心導(dǎo)管檢查等心導(dǎo)管檢查等破裂部位右冠竇瘤無(wú)冠竇瘤左冠竇瘤左側(cè)中部右側(cè)右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房病理改變 破裂入右側(cè)低壓心腔破裂入右側(cè)低壓心腔 大量的左向右分流大量的左向右分流

5、肺循環(huán)血量增多，右心室負(fù)荷加重，肺循環(huán)血量增多，右心室負(fù)荷加重， 引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭 破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀現(xiàn)右心衰竭癥狀 破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟填塞引起死亡破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟填塞引起死亡 癥狀 未破裂未破裂 無(wú)癥狀無(wú)癥狀 隨著隨著竇瘤的增大竇瘤的增大右室流出道受阻右室流出道受阻冠狀動(dòng)脈受壓冠狀動(dòng)脈受壓房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯室上性心律失?；蜮朗疑闲孕穆墒С；蜮?破裂破裂 起

6、病起病急驟急驟 心前區(qū)或上腹部心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難悶和呼吸困難，病情類似心絞，病情類似心絞痛（在劇烈活動(dòng)誘發(fā)）痛（在劇烈活動(dòng)誘發(fā)） 心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性等急性左心功能不全癥狀左心功能不全癥狀 右心衰竭右心衰竭體征 脈壓差增大脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲脈槍擊聲 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到典型典型連續(xù)性粗糙雜音連續(xù)性粗糙雜音 肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn) 破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張破入

7、右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張輔助檢查 心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導(dǎo)阻滯 X線胸片：見(jiàn)心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多超聲心動(dòng)圖檢查 竇瘤未破裂前竇瘤未破裂前 可見(jiàn)到相應(yīng)的竇體增大有囊狀可見(jiàn)到相應(yīng)的竇體增大有囊狀物膨出物膨出 瘤體破裂后瘤體破裂后 可見(jiàn)裂口可見(jiàn)裂口 超聲多普勒可顯示經(jīng)裂口的血超聲多普勒可顯示經(jīng)裂口的血液分流液分流超聲顯示竇瘤入右房3維超聲顯示的竇瘤入主肺動(dòng)脈3維超聲顯示的右冠竇瘤入右室竇瘤破口贅生物同個(gè)病人的TEE圖像處理原則 凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無(wú)論破裂與否凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無(wú)論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇瘤切除

8、術(shù)，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇瘤切除術(shù) Sawers等報(bào)道未手術(shù)治療的主動(dòng)脈竇瘤破裂的病人，其平均生存期僅等報(bào)道未手術(shù)治療的主動(dòng)脈竇瘤破裂的病人，其平均生存期僅為為3.9年年心力衰竭不是手術(shù)禁忌證 心衰患者可予短期內(nèi)科保守治療心衰患者可予短期內(nèi)科保守治療心功能調(diào)整至近期最佳狀態(tài)心功能調(diào)整至近期最佳狀態(tài)提高手術(shù)成功率提高手術(shù)成功率縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間 不應(yīng)為了改善心功能而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)不應(yīng)為了改善心功能而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)只有及時(shí)糾正竇瘤破裂所造成的血流動(dòng)力學(xué)障礙，方只有及時(shí)糾正竇瘤破裂所造成的血流動(dòng)力學(xué)障礙，方能有效緩解心功能損害能有效緩解心功能損害 對(duì)于個(gè)別血流動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重障礙，特別是合并中對(duì)于個(gè)別血流動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重障礙，特別是合并中重度重度AI，對(duì)藥物治療反應(yīng)差，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，對(duì)藥物治療反應(yīng)差，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療介入-經(jīng)導(dǎo)管封堵主動(dòng)脈竇瘤破口 原則：不影響周圍結(jié)構(gòu)原則：不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣及右冠狀瓣環(huán)、主動(dòng)脈瓣及右冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈)竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離環(huán)距離7 mm距右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口距右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口5mm(無(wú)冠竇瘤破裂不用考慮此無(wú)冠竇瘤破裂不用考慮此問(wèn)題問(wèn)題)心功能能耐受手術(shù)心功能能耐受手術(shù)不合并其他心臟畸形不合并其他心臟畸形經(jīng)導(dǎo)管封堵主動(dòng)脈竇瘤破裂的治療現(xiàn)狀 作者:孫琪,戚國(guó)慶,王顯疑難病雜志2009年 第05期