自身免疫性肝炎診治專家共識要點(diǎn)

1、自身免疫性肝?。?015）要點(diǎn)概述概述自身免疫性肝炎（AIH）是一種原因不明的肝臟慢性炎癥，以血清轉(zhuǎn)氨酶升高、循環(huán)中存在自身抗體、高-球蛋白血癥、肝組織學(xué)特征性改變（界面性肝炎、匯管區(qū)淋巴漿細(xì)胞浸潤和玫瑰花結(jié)樣變）以及對免疫抑制治療應(yīng)答為特點(diǎn)。AIH臨床表型推薦意見推薦意見1：AIH主要表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化，也可表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能異?；颊呔鶓?yīng)考慮存在AIH的可能（B1）。推薦意見推薦意見2：擬診AIH時(shí)應(yīng)檢測肝病相關(guān)自身抗體，并可根據(jù)自身抗體將AIH分為兩型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA陽性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1陽性（B1）

2、。1. 自身免疫性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法自身免疫性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法AIH的診斷基于：的診斷基于：相應(yīng)臨床癥狀與體征；相應(yīng)臨床癥狀與體征；生化指標(biāo)異常如血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（生化指標(biāo)異常如血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）、丙）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、免疫球蛋白）、免疫球蛋白IgG或或-球蛋白升高；球蛋白升高；免疫指標(biāo)異常如血清自身抗體陽性如抗核抗體（免疫指標(biāo)異常如血清自身抗體陽性如抗核抗體（ANA）、）、抗平滑肌抗體（抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體）、抗肝腎微粒體型抗體（型抗體（LKM-1）或抗肝細(xì)胞胞漿或抗肝細(xì)胞胞漿型抗體（型抗體（LC-1）陽性；）陽性；肝

3、臟組織學(xué)表現(xiàn)為界面性肝炎。此外，診斷肝臟組織學(xué)表現(xiàn)為界面性肝炎。此外，診斷AIH前需排除前需排除其他可導(dǎo)致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遺傳性、代謝性、其他可導(dǎo)致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性及藥物損傷性等。對于非典型病例，可使用膽汁淤積性及藥物損傷性等。對于非典型病例，可使用AIH診斷評分系統(tǒng)進(jìn)行綜合評估。診斷評分系統(tǒng)進(jìn)行綜合評估。1. 自身免疫性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法自身免疫性肝炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法-指南推薦指南推薦AIH實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查推薦意見推薦意見3：擬診：擬診AIH時(shí)應(yīng)常規(guī)檢測血清時(shí)應(yīng)常規(guī)檢測血清IgG和和/或或-球蛋白水球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平對診斷和

4、觀察治療應(yīng)答有重要價(jià)值平，血清免疫球蛋白水平對診斷和觀察治療應(yīng)答有重要價(jià)值（B1）。）。推薦意見推薦意見4：應(yīng)盡可能對所有擬診：應(yīng)盡可能對所有擬診AIH的患者進(jìn)行肝組織學(xué)檢的患者進(jìn)行肝組織學(xué)檢查以明確診斷。查以明確診斷。AIH特征性肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面型肝炎、特征性肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面型肝炎、淋巴淋巴-漿細(xì)胞浸潤、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變和淋巴細(xì)胞穿入漿細(xì)胞浸潤、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變和淋巴細(xì)胞穿入現(xiàn)象等（現(xiàn)象等（B1）。）。診斷鑒別診斷鑒別推薦意見推薦意見7：簡化積分系統(tǒng)可用于我國AIH患者的臨床診斷，具有較高的敏感性和特異性。但遇到臨床表現(xiàn)、血清生化和免疫學(xué)或肝組織學(xué)不典型的病例時(shí)，可使用綜合評

5、分系統(tǒng)進(jìn)行評估（B1）。推薦意見推薦意見8：診斷AIH時(shí)需注意與藥物性肝損傷、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝臟疾病進(jìn)行鑒別，合并膽汁淤積表現(xiàn)時(shí)需與PBC、PSC和IgG4相關(guān)硬化性膽管炎等鑒別（A1）。治療時(shí)機(jī)治療時(shí)機(jī)-推薦意見推薦意見推薦意見推薦意見9：中重度AIH、急性表現(xiàn)、活動(dòng)性肝硬化等活動(dòng)性AIH患者均建議行免疫抑制治療（A1）。推薦意見推薦意見10：以肝組織學(xué)為依據(jù)，存在中、重度界面型肝炎的患者應(yīng)行免疫抑制治療。輕度界面性肝炎的年輕患者亦推薦行免疫抑制治療，而存在輕度界面性肝炎的老年（65歲）患者可暫不予免疫抑制治療（B1）。推薦意見推薦意見11：對于無疾病活

6、動(dòng)或自動(dòng)緩解期的AIH、非活動(dòng)性肝硬化可暫不考慮行免疫抑制治療，但應(yīng)長期密切隨訪（如每隔3-6月隨訪1次）（C2）。治療方案-推薦意見AIH治療方案推薦意見12：一般選擇潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯(lián)合治療方案。推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為30-40mg/d，4-6周內(nèi)逐漸減至15mg/d，并以5-7.5mg/d維持；硫唑嘌呤劑量為50mg/d或1mg/kg/d，可嘗試在維持治療中完全停用潑尼松（龍）而以硫唑嘌呤單藥維持治療（B1）。推薦意見13：選擇潑尼松（龍）單藥治療方案時(shí)，推薦潑尼松（龍）初始劑量一般為40-60mg/d，并于4-6周內(nèi)逐漸減量至15-20mg/d，以5-10mg/d劑量維持

7、治療（B1）。推薦意見14：提倡個(gè)體化治療，應(yīng)根據(jù)血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG恢復(fù)情況調(diào)整潑尼松（龍）的劑量（B1）。推薦意見15：對于硫唑嘌呤應(yīng)答但不能耐受者可考慮在潑尼松（龍）的基礎(chǔ)上加用嗎替麥考酚酯（0.5-1.0g/d，分兩次服用），但也應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血常規(guī)變化（B1）。特殊類型推薦意見22：急性起病的AIH（慢性疾病基礎(chǔ)上的急性發(fā)作或無慢性疾病基礎(chǔ)的急性AIH）應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)糖皮質(zhì)激素治療以防止急性肝功能衰竭的發(fā)生（C1）。推薦意見23：AIH相關(guān)急性肝功能衰竭可先予短期靜脈輸注甲潑尼松龍（一般劑量為40-60mg/d）治療，若患者1周內(nèi)病情無明顯改善甚至有惡化者需考慮肝移植術(shù)（C1）。推薦意見24：

8、AIH版膽汁淤積表現(xiàn)者需排除PBC和PSC等膽管疾病，在潑尼松（龍）治療的基礎(chǔ)上可聯(lián)合使用熊去氧膽酸（13-15mg/kg/d）（C1）。推薦意見25：對于自身抗體陰性而肝組織學(xué)檢查呈典型AIH表現(xiàn)者，在嚴(yán)格排除其他病因后可考慮進(jìn)行糖皮質(zhì)激素的試驗(yàn)性治療，如應(yīng)答良好支持AIH診斷（C1）。推薦意見26：AIH特別是合并肝硬化的患者應(yīng)每6個(gè)月檢測1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細(xì)胞癌（C1）。推薦意見27：活動(dòng)性AIH相關(guān)肝硬化失代償期患者在預(yù)防并發(fā)癥的基礎(chǔ)上可謹(jǐn)慎使用小劑量糖皮質(zhì)激素（一般劑量為15-20mg/d）口服，疾病好轉(zhuǎn)后應(yīng)快速減量至維持量（一般劑量為5-7.5mg/d）（C1）。推薦意見28：在AIH患者妊娠過程中，可予以小劑量潑尼松（龍）（一般劑量為5-10mg/d）維持治療。在患者分娩前2周或分娩后應(yīng)適當(dāng)加大糖皮質(zhì)激素以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（C