復(fù)發(fā)性多軟骨炎relapsingpolychondritis

1、Relapsing Polychondritis 復(fù)發(fā)性多軟骨炎定義 復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種軟骨是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。 Relapsing polychondritis, an uncommon, chronic, multisystem disorder characterized by recurrent episodes of inflammation

2、of cartilaginous tissues, can be life-threatening, debilitating, and difficult to diagnose. 機(jī)制不清 RP發(fā)病無性別傾向。多發(fā)于3060歲。 發(fā)病初期為急性炎癥表現(xiàn),經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)。以后為慢性反復(fù)發(fā)作長達(dá)數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞?；颊弑憩F(xiàn)為松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。概 述transitional page臨床表現(xiàn) 軟骨炎最常見，病變多局限于耳廓軟骨部分，常對稱性受累，可反復(fù)發(fā)作至耳廓塌陷畸形，局部色素沉著，后期可累及內(nèi)耳，表現(xiàn)為聽覺或前庭功能損傷。 在急性期表現(xiàn)為局部

3、紅腫、壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形?；颊叱Ｓ斜侨⒘魈?、鼻出血、鼻黏膜糜爛及鼻硬結(jié)等。 早期表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。反復(fù)軟骨炎癥可導(dǎo)致呼吸道塌陷，造成窒息需行氣管切開術(shù)。耳受累耳受累鼻軟骨炎鼻軟骨炎喉、氣管喉、氣管診斷要點(diǎn) 雙耳軟骨炎 非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎 鼻軟骨炎 眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎等 喉和(或)氣管軟骨炎 耳蝸和(或)前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失、耳鳴和眩暈。 McAdam（1975）Damiani Levine（1979）鑒別診斷應(yīng)與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、痛風(fēng)、霉菌性疾病、梅毒、麻風(fēng)病鑒別。系統(tǒng)性血管炎或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎，但其雙側(cè)耳軟骨炎者不多見。 需要與韋格納肉芽腫病、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助鑒別。 應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查可明確診斷。RP患者有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。耳廓病變及外耳炎鼻軟骨炎氣管支氣管狹窄變形治療一般治療一般