重癥哮喘的概述復(fù)習(xí)進(jìn)程

1、重癥哮喘(xiochun)的概述峨眉山市人民(rnmn)醫(yī)院彭百菊第一頁，共24頁。一、哮喘(xiochun)的概念 （一）哮喘的定義 哮喘是一種有許多細(xì)胞和細(xì)胞組分參與其中的氣道的慢性炎癥疾患。慢性炎癥引起相應(yīng)的氣道高反應(yīng)性，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶和咳嗽，特別是在夜間或凌晨。這些發(fā)作通常伴有廣泛而變化不一的氣流阻塞,這種氣流阻塞常常是可逆的，或自行可逆，或經(jīng)治療后可逆。 這是全球哮喘創(chuàng)議即 GINA 和中國哮喘指南(zhnn)通用的哮喘的概念。 第二頁，共24頁。（二）哮喘定義的幾個(gè)要點(diǎn) 1. 哮喘是氣道的一種慢性炎癥疾病，不管嚴(yán)重程度如何。 2. 氣道炎癥與氣道高反應(yīng)性、氣流受

2、限、呼吸道癥狀相關(guān)。 3. 氣道炎癥引起 4 種形式的氣流受限：包括急性支氣管收縮(shu su)，即氣道痙攣；氣道壁腫脹，包括炎癥、水腫和黏液性增生；慢性黏液栓形成；氣道壁重構(gòu)。 第三頁，共24頁。二、哮喘(xiochun)的病理生理機(jī)制 哮喘(xiochun)在病理生理方面主要包括三方面內(nèi)容，即平滑肌功能障礙、氣道炎癥和氣道重塑。其中氣道炎癥是哮喘(xiochun)病理生理的基礎(chǔ)，可以進(jìn)一步導(dǎo)致氣道重塑和平滑肌功能障礙。 第四頁，共24頁。（一）平滑肌功能障礙 平滑肌功能障礙表現(xiàn)為支氣管高反應(yīng)(fnyng)性、 平滑肌增生和體積增大和 炎癥介質(zhì)釋放增多。 （二）氣道炎癥氣道炎癥表現(xiàn)為炎癥細(xì)

3、胞數(shù)增加、 黏膜水腫、 支氣管高反應(yīng)(fnyng)、 氣道分泌物增加和上皮損傷。 （三）氣道重塑 氣道重塑表現(xiàn)為細(xì)胞增生（包括平滑肌細(xì)胞和黏液腺）、基質(zhì)蛋白沉積增加、基底膜增厚和血管新生。 第五頁，共24頁。三、支氣管的病理(bngl)特征第六頁，共24頁。 上圖中，左圖為正常的氣道結(jié)構(gòu)，氣道的上皮包括黏液細(xì)胞和基底杯狀細(xì)胞，基底膜非常薄。右圖為輕度哮喘的病例，其中藍(lán)色的條帶表現(xiàn)出基底膜增厚，增厚的基底膜是哮喘氣道重塑的重要表現(xiàn)。同時(shí)，黏膜下有大量嗜酸粒細(xì)胞的浸潤(jnrn)，而正常情況下則沒有。另外，輕度哮喘時(shí)，支氣管還存在黏液腺細(xì)胞增生以及氣道上皮增生。 第七頁，共24頁。第八頁，共24頁

4、。 上圖中左圖為致命(zhmng)哮喘細(xì)支氣管內(nèi)的表現(xiàn)：細(xì)支氣管內(nèi)有顯著的杯狀細(xì) 胞化生和黏液淤滯，基底膜增厚，嗜酸染色明顯增強(qiáng)，平滑肌層增厚非常明顯。右圖是哮喘 - 縮窄性細(xì)支氣管炎的表現(xiàn)：左側(cè)肺活檢顯示 了哮喘的一般特征，以及小氣道瘢痕形成。細(xì)支氣管擴(kuò)張，有黏液淤滯，右側(cè)的細(xì)支氣管顯示上皮下和間質(zhì)纖維化和以嗜酸成分為主的炎癥。 第九頁，共24頁。第十頁，共24頁。 上圖表現(xiàn)了致死性哮喘的氣道重構(gòu)?；颊?，女性，2001年因嚴(yán)重哮喘發(fā)作(fzu)死亡，此圖為該病例肺組織病理切片。由該圖可以看出：粉紅色的條帶即為基底膜增厚，又稱上皮下纖維化，是氣道重塑的重要特征。同時(shí)可見平滑肌增生明顯，大量炎癥

5、細(xì)胞的浸潤以及黏液杯狀細(xì)胞的增生。由于黏液栓堵塞了氣道，造成致命性的哮喘發(fā)作(fzu)導(dǎo)致患者死亡。 第十一頁，共24頁。第十二頁，共24頁。 上圖為經(jīng)過特殊黏液染色的致死性哮喘病例的氣道。 由圖可見：棕色部分為氣道腔，氣道腔內(nèi)充滿了黏液栓，而且進(jìn)一步分支，無論大小氣道均被黏液栓所堵塞，致使患者無法(wf)呼吸而死亡，這稱為致命性的哮喘發(fā)作。 第十三頁，共24頁。四、重癥哮喘(xiochun) （一） 常用(chn yn)的描述重癥哮喘的術(shù)語 1. 致死性哮喘 (Fatal asthma)：哮喘發(fā)作非常嚴(yán)重，也叫致命性哮喘。 2. 瀕死性哮喘 (Near-fatal asthma)：這種情況在

6、臨床上經(jīng)常遇到，哮喘發(fā)作非常嚴(yán)重，經(jīng)過積極搶救能夠恢復(fù)，所以稱為瀕死性哮喘。 3. 重癥哮喘 (Severe asthma)：重癥哮喘病例的統(tǒng)稱。第十四頁，共24頁。4. 激素依賴或抵抗性哮喘 (Steroid dependent or resistant asthma)：激素依賴是指患者不能脫離激素治療，脫離激素治療后哮喘反復(fù)發(fā)作，主要是針對(duì)口服激素依賴的患者，對(duì)于長期吸入激素治療的患者不能稱為激素依賴。激素抵抗性哮喘是指患者需要激素治療，但治療效果不好，對(duì)激素的反應(yīng)性降低，臨床比較少見。5. 頑固性哮喘 Refractory asthma (difficult to control ast

7、hma)：我國專家(zhunji)共識(shí)采用 difficult to control asthma ，而美國采用Refractory asthma較多。6. 脆性哮喘 (Brittle asthma)：它的特點(diǎn)是變化多且不易控制。第十五頁，共24頁。 7. 不可逆性哮喘 (Irreversible asthma)：對(duì)于病情逐步發(fā)展，尤其是沒有(mi yu)得到規(guī)范治療的哮喘病例，發(fā)生氣道重塑后，肺功能的可逆性差，不能夠完全恢復(fù)正常，這種情況被稱為不可逆性哮喘。第十六頁，共24頁。 （二）美國重癥哮喘的診斷 2000年，美國胸科協(xié)會(huì)成立了頑固性哮喘專家小組(xioz)，并達(dá)成共識(shí)，對(duì)重癥哮喘進(jìn)行

8、特征的定義，主要包括主要特征和次要特征兩方面。 第十七頁，共24頁。 1. 主要特征 （ 1 ）為了將病情控制到輕、中持續(xù)性哮喘(xiochun)水平， 需連續(xù)性或接近連續(xù)性（累積半年以上）口服激素治療； （ 2 ）需大劑量吸入激素治療： BDP1260 g/d ， BUD1200 g/d 。 第十八頁，共24頁。2. 次要特征 （ 1 ）除吸入激素外，需每天使用病情控制藥物，如長效 b2 激動(dòng)劑、茶堿或白三烯拮抗劑； （ 2 ）因哮喘癥狀，需每天或幾乎每天使用短效 b2 激動(dòng)劑； （ 3 ）持續(xù)性氣流受限： FEV1pred%20 % ； （ 4 ）每年因哮喘看急診一次或以上； （ 5 ）每

9、年需 3 次或以上口服激素沖擊（ BURST ）； （ 6 ）口服或吸入激素劑量減少 25 % 或不足 25 % 即可致病情迅速(xn s)惡化； （ 7 ）既往有瀕死性哮喘發(fā)作史。 第十九頁，共24頁。 除外其他疾病，病情加重的誘發(fā)因素得到治療，而且患者較好遵照(zn zho)醫(yī)囑規(guī)律用藥；符合至少 1 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)診斷為頑固性哮喘，即重癥哮喘。 第二十頁，共24頁。（四）、重癥哮喘的臨床特征 SARP研究提出，重癥哮喘占哮喘病例的 5 % 10 % ，但其占用的醫(yī)療資源巨大。 2000年 NHLBI 召開了重癥哮喘專題研討會(huì)， 資助了 Severe Asthma Research Program (SARP) 研究單位，包括美國 9 個(gè)，英國 1 個(gè)。主要目標(biāo)之一是收集大樣本的重癥哮喘病例，明確其臨床特征。 2003 2005 年共入選 204 例重癥哮喘，表明重癥哮喘占用醫(yī)療資源的狀況(zhungkung)非常嚴(yán)重。第二十一頁，共24頁。 2003 2005 年共入選 204 例重癥哮