第七章 蛋白質(zhì)分解代謝

1、第七章第七章 蛋白質(zhì)分解代謝蛋白質(zhì)分解代謝主要內(nèi)容主要內(nèi)容v 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用v 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝v 氨的代謝氨的代謝v 氨基酸的特殊代謝氨基酸的特殊代謝v 糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系及調(diào)節(jié)糖、脂類、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系及調(diào)節(jié)學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo)v掌握：掌握：氮平衡、必需氨基酸和蛋白質(zhì)互補作用的氮平衡、必需氨基酸和蛋白質(zhì)互補作用的概念；必需氨基酸的種類；氨基酸注射液概念；概念；必需氨基酸的種類；氨基酸注射液概念；氨基酸的氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基氨基酸的氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用的概念；一碳單位的概念。作用的概念；一碳單位的概念。v熟悉：熟悉：氨基酸

2、的來源和去路；氨基酸的來源和去路； 血氨的來源和去路；血氨的來源和去路； 氨的轉(zhuǎn)運形式；氨的轉(zhuǎn)運形式；-酮酸的代謝、氨基酸脫羧基作酮酸的代謝、氨基酸脫羧基作用及其產(chǎn)物；一碳單位代謝主要來源、種類、載用及其產(chǎn)物；一碳單位代謝主要來源、種類、載體及意義。體及意義。v了解：了解：蛋白質(zhì)的腐敗作用；尿素合成過程；含硫蛋白質(zhì)的腐敗作用；尿素合成過程；含硫氨基酸及芳香族氨基酸的代謝途徑；肝性腦病的氨基酸及芳香族氨基酸的代謝途徑；肝性腦病的發(fā)病機制。發(fā)病機制。 第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 蛋白質(zhì)的生理功能蛋白質(zhì)的生理功能1. 1. 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補維持細(xì)胞、組織的生長、更

3、新和修補2. 2. 參與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動 如：催化（酶）、如：催化（酶）、 免疫（抗原及抗體）、免疫（抗原及抗體）、 運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝運動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。血系統(tǒng)）等。3. 3. 氧化供能氧化供能（17.9KJ/g17.9KJ/g蛋白質(zhì)）蛋白質(zhì)） 人體每日人體每日18%18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 （一）氮平衡（一）氮平衡一、蛋白質(zhì)的需要量一、蛋白質(zhì)的需要量 定義：定義：攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮 量之間的關(guān)系稱為量之間的關(guān)系稱為氮平衡氮平衡。 意義

4、：意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況?？梢苑从丑w內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。 類型：類型：1.1.總氮平衡：總氮平衡：攝入氮攝入氮= =排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人 2.2.正氮平衡：正氮平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦 3.3.負(fù)氮平衡：負(fù)氮平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗 性疾病性疾病 （二）蛋白質(zhì)的需要量（二）蛋白質(zhì)的需要量 成人每日最低需要量：成人每日最低需要量： 303050g/50g

5、/d d 我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日需要量：我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日需要量： 80g/d80g/d 兒童、兒童、 孕婦、孕婦、 恢復(fù)期病人及重體力勞動者，恢復(fù)期病人及重體力勞動者，蛋白質(zhì)攝入量均要適量增加。嬰幼兒每日蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)攝入量均要適量增加。嬰幼兒每日蛋白質(zhì)攝入量，則按體重計算要高于成人三倍。攝入量，則按體重計算要高于成人三倍。 1.1.必需氨基酸：必需氨基酸：機體不能合成的氨基酸，必需機體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，從食物中攝取，有八種：有八種：纈異亮亮苯蛋色蘇賴?yán)i異亮亮苯蛋色蘇賴 “借一兩本淡色書來借一兩本淡色書來” 非必需氨基酸：非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸（體內(nèi)可合成的

6、氨基酸（1212種）種） 半必需氨基酸：半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要，有嬰幼兒時期合成量不能滿足需要，有兩種：組氨酸和精氨酸。兩種：組氨酸和精氨酸。 2.2.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：主要主要取決于其含取決于其含必需氨必需氨基酸基酸種類及含量種類及含量的多少、的多少、其次其次取決于取決于各種氨基酸的各種氨基酸的組成、數(shù)量和相互比例組成、數(shù)量和相互比例 3.3.蛋白質(zhì)的互補作用：蛋白質(zhì)的互補作用： 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值?；峥梢曰ハ嘌a充而提高營養(yǎng)價值。二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值二、蛋白質(zhì)的

7、營養(yǎng)價值三、高蛋白飲食三、高蛋白飲食1. 1. 概念概念 高蛋白質(zhì)飲食是指蛋白質(zhì)含量高于正常的飲食。高蛋白質(zhì)飲食是指蛋白質(zhì)含量高于正常的飲食。2. 2. 適應(yīng)證適應(yīng)證 明顯消瘦、營養(yǎng)不良、腎病綜合征、手術(shù)前后、明顯消瘦、營養(yǎng)不良、腎病綜合征、手術(shù)前后、燒傷或創(chuàng)傷患者；慢性消耗性疾?。ńY(jié)核病、惡性腫瘤、燒傷或創(chuàng)傷患者；慢性消耗性疾病（結(jié)核病、惡性腫瘤、貧血、潰瘍性結(jié)腸炎貧血、潰瘍性結(jié)腸炎) )。 此外，孕婦、乳母和生長發(fā)育期此外，孕婦、乳母和生長發(fā)育期兒童也需要高蛋白飲食。兒童也需要高蛋白飲食。3.3.配餐原則配餐原則 高蛋白質(zhì)飲食通常不需單獨制備，可在原來飲高蛋白質(zhì)飲食通常不需單獨制備，可在原

8、來飲食的基礎(chǔ)上添加富含蛋白質(zhì)的食物。主要選用含優(yōu)質(zhì)蛋白食的基礎(chǔ)上添加富含蛋白質(zhì)的食物。主要選用含優(yōu)質(zhì)蛋白高的食物，以增加蛋白質(zhì)、鈣的供給；碳水化合物高的食高的食物，以增加蛋白質(zhì)、鈣的供給；碳水化合物高的食物，使?fàn)I養(yǎng)素比例適宜；并選擇新鮮蔬菜和水果，補充足物，使?fàn)I養(yǎng)素比例適宜；并選擇新鮮蔬菜和水果，補充足量維生素。量維生素。 另外注意肝性腦病或肝性腦病前期、急性腎炎、急另外注意肝性腦病或肝性腦病前期、急性腎炎、急/ /慢慢性腎功能不全、尿毒癥患者，均不宜采用高蛋白質(zhì)飲食。性腎功能不全、尿毒癥患者，均不宜采用高蛋白質(zhì)飲食。四、氨基酸注射液四、氨基酸注射液 （一）概念（一）概念 氨基酸注射液指通過靜

9、脈輸入形式提供機體生理上氨基酸注射液指通過靜脈輸入形式提供機體生理上蛋白質(zhì)營養(yǎng)需要的氨基酸制劑。蛋白質(zhì)營養(yǎng)需要的氨基酸制劑。 目的是通過靜脈營養(yǎng)形式使體內(nèi)如同經(jīng)腸吸收一樣目的是通過靜脈營養(yǎng)形式使體內(nèi)如同經(jīng)腸吸收一樣接受氨基酸，供給機體合成蛋白質(zhì)。接受氨基酸，供給機體合成蛋白質(zhì)。 注意氨基酸混合溶液的制劑要求，注意氨基酸混合溶液的制劑要求， 制劑除含有適量制劑除含有適量必需氨基酸外還含有相當(dāng)量的非必需氨基酸，且各氨基酸必需氨基酸外還含有相當(dāng)量的非必需氨基酸，且各氨基酸之間的相互作用不致造成失衡、拮抗與毒性。之間的相互作用不致造成失衡、拮抗與毒性。 （二）適應(yīng)證（二）適應(yīng)證 用于大面積燒傷、用于大

10、面積燒傷、 創(chuàng)傷及嚴(yán)重感染等應(yīng)激狀態(tài)下肌創(chuàng)傷及嚴(yán)重感染等應(yīng)激狀態(tài)下肌肉分解代謝亢進(jìn)；消化系統(tǒng)功能障礙、營養(yǎng)惡化及免疫功肉分解代謝亢進(jìn)；消化系統(tǒng)功能障礙、營養(yǎng)惡化及免疫功能下降病人的營養(yǎng)支持；用于蛋白質(zhì)攝入不足、吸收障礙能下降病人的營養(yǎng)支持；用于蛋白質(zhì)攝入不足、吸收障礙等氨基酸不能滿足機體代謝需要的患者；亦用于改善手術(shù)等氨基酸不能滿足機體代謝需要的患者；亦用于改善手術(shù)后病人的營養(yǎng)狀況。后病人的營養(yǎng)狀況。 （三）選用原則（三）選用原則 氨基酸注射液選用應(yīng)有臨床針對性。氨基酸注射液選用應(yīng)有臨床針對性。 1. 1. 營養(yǎng)型氨基酸制劑營養(yǎng)型氨基酸制劑 以營養(yǎng)為目的，不僅含有血液中的各種氨基酸，而且要以營

11、養(yǎng)為目的，不僅含有血液中的各種氨基酸，而且要求適當(dāng)比例以保證平衡。求適當(dāng)比例以保證平衡。 2. 2. 特殊用途的氨基酸制劑特殊用途的氨基酸制劑 是根據(jù)不同疾病和不同患者的代謝特點，配制針對性的是根據(jù)不同疾病和不同患者的代謝特點，配制針對性的氨基酸制劑，如肝病用氨基酸制劑（氨基酸制劑，如肝病用氨基酸制劑（1414氨基酸氨基酸-800-800，總量為，總量為8.0g8.0g100ml100ml，適用于肝硬化；，適用于肝硬化； 6 6氨基酸氨基酸-520 -520 ，總量，總量5.2g5.2g100ml100ml，適用于重癥肝炎）、腎病用氨基酸制劑、嚴(yán)重創(chuàng)傷，適用于重癥肝炎）、腎病用氨基酸制劑、嚴(yán)重

12、創(chuàng)傷感染性等應(yīng)激性氨基酸制劑等。感染性等應(yīng)激性氨基酸制劑等。 在臨床上除單獨使用氨基酸制劑外，常常還應(yīng)根據(jù)患者在臨床上除單獨使用氨基酸制劑外，常常還應(yīng)根據(jù)患者的情況同時補充適量維生素、脂類和糖類等。的情況同時補充適量維生素、脂類和糖類等。四、四、PrPr的腐敗作用的腐敗作用未被消化的未被消化的PrPr未被吸收的消化產(chǎn)物未被吸收的消化產(chǎn)物腸細(xì)菌腸細(xì)菌分解分解腐敗作用：腐敗作用： （一）胺類的生成（一）胺類的生成 氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生胺類，如組胺、色氨、氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生胺類，如組胺、色氨、苯乙胺等苯乙胺等 （二）氨的生成（二）氨的生成 1. 1. 未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下脫氨基未被吸收

13、的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下脫氨基而生成。而生成。 2. 2. 血中尿素滲入腸道，受腸菌尿素酶水解而成。血中尿素滲入腸道，受腸菌尿素酶水解而成。 （三）其他有害物質(zhì)的生成（三）其他有害物質(zhì)的生成 通過腐敗作用還生成苯酚、吲哚、硫化氫等有通過腐敗作用還生成苯酚、吲哚、硫化氫等有害物質(zhì)。害物質(zhì)。 第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成 非必需非必需 氨基酸氨基酸 酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫 分解分解脫氨脫氨 - -酮酸酮酸組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解一、氨基酸代謝概況一

14、、氨基酸代謝概況合成合成NH3尿素尿素 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為基酸（內(nèi)源性）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫。二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用 定義定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。酮酸的過程。 脫氨基脫氨基方式方式 氧化脫氨氧化脫氨基基 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) （一）氧化脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用 定義：在酶的催

15、化下，氨基酸伴有氧化的脫氨定義：在酶的催化下，氨基酸伴有氧化的脫氨基反應(yīng)稱為氧化脫氨基作用?；磻?yīng)稱為氧化脫氨基作用。特點：有氨生成特點：有氨生成 過程：過程： NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+NH3NAD(P)H+H+NAD(P)+H2O 催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 活性強，活性強，分布于肝、腦、腎中分布于肝、腦、腎中 為變構(gòu)酶，為變構(gòu)酶，輔酶為輔酶為 NAD+ NAD+ 或或NADP+NAD

16、P+ 專一性強，只作用于谷氨酸，催專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng)可逆化的反應(yīng)可逆L-谷氨酸谷氨酸亞谷氨酸亞谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸（二）轉(zhuǎn)氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用 1.1.定義定義 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸的在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸的-氨基轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)移到另一種移到另一種-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸的過程。酮酸的過程。 2. 2. 反應(yīng)通式反應(yīng)通式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外除外。臨床意義：臨床意義：急性肝炎患者血

17、清急性肝炎患者血清ALTALT升高升高 3.3.重要的轉(zhuǎn)氨酶重要的轉(zhuǎn)氨酶（2 2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ASTAST）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)(GOT)臨床意義：臨床意義：心肌?；颊哐逍募」；颊哐錋STAST升高升高（1 1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALTALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPTGPT）ALT谷氨酸谷氨酸 + + 丙酮丙酮酸酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + + 草酰乙草酰乙酸酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + +天冬氨酸天冬氨酸 正常人各組織正常人各組織GOTGOT及及GPTGPT活

18、性活性 ( (單位單位/ /克濕組織克濕組織) )血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。預(yù)后的指標(biāo)之一。組組織織GOTGPT 心心1560007100肝骨骼骼肌肌990004800腎腎9100019000組組織織GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清2800020001400012001000070020164. 4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶

19、（1 1）只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有游離游離氨的生成，氨的生成，但但改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。 （2 2）催化反應(yīng)可逆催化反應(yīng)可逆 （3 3）其輔酶都是磷酸吡哆醛其輔酶都是磷酸吡哆醛 5.5.轉(zhuǎn)氨基作用特點轉(zhuǎn)氨基作用特點6. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。 接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有： * *丙酮酸丙酮酸 * * - -酮戊二酸酮戊二酸

20、* *草酰乙酸草酰乙酸（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 1.定義：定義： 轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨酶與L-L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合催化使氨基谷氨酸脫氫酶聯(lián)合催化使氨基酸的酸的-氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程稱為聯(lián)氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。合脫氨基作用。 即即 ：轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作：轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合進(jìn)行用的聯(lián)合進(jìn)行的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。 2.2.部位：部位： 肝、腎等組織肝、腎等組織 3. 3. 過程：過程：NH3NAD(P)HH+氨基酸RCOOHCO-酮酸谷氨酸脫氫酶H2O + NAD(P)+-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶 +COOHC

21、H2COOHCH2COCOOHL-谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2RCOOHHCH2N 4.特點：特點： 有氨生成，反應(yīng)過程可逆有氨生成，反應(yīng)過程可逆 5.生理意義：生理意義： 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 （四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán) 肌肉組織中谷氨酸脫氫酶活性不高，難以進(jìn)肌肉組織中谷氨酸脫氫酶活性不高，難以進(jìn)行上述的聯(lián)合脫氨基方式行上述的聯(lián)合脫氨基方式。 肌肉中支鏈氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的活性要比肝高得肌肉中支鏈氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的活性要比肝高得多，是支鏈氨基酸分解的重要場所。多

22、，是支鏈氨基酸分解的重要場所。 肌肉組織（肌肉組織（骨骼肌和心肌骨骼肌和心?。┩ㄟ^嘌呤核苷酸）通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨。循環(huán)脫氨。嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)-氨基酸-酮酸-酮戊二酸谷氨酸AST草酰乙酸蘋果酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸（IMP）腺苷酸代琥珀酸延胡索酸腺嘌呤核苷酸（AMP）H2ONH3腺苷酸脫氨酶腺苷酸代琥珀酸合成酶圖7-2 嘌呤核苷酸循環(huán)圖7-2 嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中進(jìn)行肌肉組織中進(jìn)行 氨是毒性物質(zhì)，氨是毒性物質(zhì)，是機體正常代謝產(chǎn)物，是機體正常代謝產(chǎn)物，腦組腦組織對氨的毒性非常敏感?？棇Π钡亩拘苑浅Ｃ舾?。 體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)(urea)而

23、解毒。而解毒。 動物實驗證明，如給家兔注射氯化銨，當(dāng)血動物實驗證明，如給家兔注射氯化銨，當(dāng)血氨濃度達(dá)到氨濃度達(dá)到2.9mmol/L2.9mmol/L（5mg/100ml5mg/100ml）時，立即）時，立即中毒致死。中毒致死。 正常人血氨濃度很低，正常人血氨濃度很低， 60mol/L60mol/L（0.1mg/100ml0.1mg/100ml）。 三、氨的代謝三、氨的代謝（一）體內(nèi)氨的來源（一）體內(nèi)氨的來源 1. 1. 氨基酸脫氨及胺類分解產(chǎn)氨氨基酸脫氨及胺類分解產(chǎn)氨 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源。胺類及其它含氮化合物分解也可以產(chǎn)氨。源。胺

24、類及其它含氮化合物分解也可以產(chǎn)氨。 2.2.腸道吸收腸道吸收 腸道吸收的氨有兩個來源：腸道吸收的氨有兩個來源： （1 1）腸內(nèi)未吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌的作用下）腸內(nèi)未吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌的作用下腐敗產(chǎn)氨；腐敗產(chǎn)氨； （2 2）血液中的尿素滲入腸道，經(jīng)腸道細(xì)菌脲酶）血液中的尿素滲入腸道，經(jīng)腸道細(xì)菌脲酶水解產(chǎn)生氨。水解產(chǎn)生氨。v腸道產(chǎn)氨量較多，每天約產(chǎn)生腸道產(chǎn)氨量較多，每天約產(chǎn)生4g4g。當(dāng)腸內(nèi)腐敗作。當(dāng)腸內(nèi)腐敗作用加強時，氨的生成增多。用加強時，氨的生成增多。 vNHNH3 3比比NHNH4 4+ +更易透過細(xì)胞膜而被吸收。更易透過細(xì)胞膜而被吸收。v氨的吸收與腸道氨的吸收與腸道pHpH有關(guān)，當(dāng)

25、腸道有關(guān)，當(dāng)腸道pHpH較低時（較低時（pHpH6 6），），NHNH3 3與與H H+ +結(jié)合成結(jié)合成NHNH4 4+ +，而減少氨的吸收。腸道，而減少氨的吸收。腸道pHpH較高時，較高時，NHNH4 4+ +轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹HNH3 3，氨的吸收增多。，氨的吸收增多。v臨床上對高血氨病人采用弱酸性透析液作結(jié)腸透臨床上對高血氨病人采用弱酸性透析液作結(jié)腸透析就是為了減少氨的吸收，促進(jìn)氨的排泄，而禁析就是為了減少氨的吸收，促進(jìn)氨的排泄，而禁用堿性肥皂水灌腸。用堿性肥皂水灌腸。v腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。 谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨

26、酸谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨酸和氨。氨可以被分泌到腎小管腔中，與和氨。氨可以被分泌到腎小管腔中，與H H+ +結(jié)合生成結(jié)合生成NHNH4 4+ +，以銨鹽的形式隨尿排出，也可以被吸收入血。，以銨鹽的形式隨尿排出，也可以被吸收入血。v腎小管中氨的去路主要取決于腎小管液的腎小管中氨的去路主要取決于腎小管液的pHpH值。值。 當(dāng)尿液呈酸性時有利于腎小管上皮細(xì)胞氨的分泌，當(dāng)尿液呈酸性時有利于腎小管上皮細(xì)胞氨的分泌，減少氨的吸收，這對維持機體酸堿平衡起到重要作用。減少氨的吸收，這對維持機體酸堿平衡起到重要作用。反之，堿性尿則可影響腎小管細(xì)胞中氨的分泌，而被反之，堿性尿則可影響腎小管細(xì)胞中氨

27、的分泌，而被吸收入血。吸收入血。v臨床上對肝硬化腹水的病人不宜使用堿性利尿藥，以臨床上對肝硬化腹水的病人不宜使用堿性利尿藥，以防止血氨升高。防止血氨升高。3. 3. 腎臟產(chǎn)氨腎臟產(chǎn)氨1. 1. 丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán) 生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。 反應(yīng)過程反應(yīng)過程（二）體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運（二）體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄

28、糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NHNH3 3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝臟肝臟丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖2.2.谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用L-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3+ATP+ATPADP+PiADP+Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(腦、肌肉腦、肌肉)H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶(肝、腎肝、腎)尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等 臨床上用谷氨酸鹽降低血氨臨床上用谷氨酸鹽降低血氨COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2CONHCONH2

29、 2COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2 谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用 反應(yīng)過程反應(yīng)過程 谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺ATPATPADP+PiADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。 生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式及運輸形式。 ( (腦、肌肉腦、肌肉) )谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶( (肝、腎肝、腎) )（三）體內(nèi)氨的去路（三）體內(nèi)氨的去路 在肝內(nèi)合成

30、尿素，這是最主要的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的NHNH3 3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NHNH4 4+ +，隨尿排出。隨尿排出。1. 1. 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)尿素的合成尿素的合成 v合成部位：合成部位： 肝是合成尿素的主要器官。肝是合成尿素的主要器官。qNHNH3 3在肝中合成尿素；占排氮總量在肝中合成尿素；占排氮總量80 80 90% 90%；q肝在肝在NHNH3 3解毒上非常重要，體內(nèi)解毒上非常重要，體內(nèi)NHNH3 3來源與去路來源與去路保持平衡，血

31、保持平衡，血NHNH3 3濃度低、穩(wěn)定。濃度低、穩(wěn)定。 v尿素合成的過程：尿素合成的過程： 尿素是由氨、尿素是由氨、COCO2 2、ATPATP在多種酶的催化下，在多種酶的催化下，經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成。經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成。 瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸NHNH3 3+CO+CO2 2精氨酸精氨酸OH2NHNH3 32 2分子氨與分子氨與1 1分子分子COCO2 2結(jié)合生成結(jié)合生成1 1分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水 尿素合成的鳥氨酸循環(huán)尿素合成的鳥氨酸循環(huán)（1 1）氨基甲酰磷酸的合成：）氨基甲酰磷酸的合成： 部位：部位：在肝細(xì)胞的線粒體中進(jìn)行在肝細(xì)胞的線粒體中

32、進(jìn)行 原料：原料：氨、氨、COCO2 2、H H2 2O O、MgMg2+2+、ATPATP、N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 酶：酶： 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I I（CPS-CPS-） N-N-乙酰谷氨酸是乙酰谷氨酸是CPS-ICPS-I的變構(gòu)激活劑。的變構(gòu)激活劑。 產(chǎn)物：產(chǎn)物：氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸。2ATP2ATPCO2 + NH3 + H2ONH2C OO- -POPO3 32-2-氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 Mg2+2ADP+Pi2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I I（CPS-）鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟（2 2

33、）瓜氨酸的合成：）瓜氨酸的合成： 部位：部位：線粒體線粒體 酶：酶： 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 反應(yīng)：反應(yīng)：氨基甲酰磷酸與鳥氨酸合成瓜氨酸氨基甲酰磷酸與鳥氨酸合成瓜氨酸 生成的瓜氨酸出線粒體，進(jìn)入胞液。生成的瓜氨酸出線粒體，進(jìn)入胞液。NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-+N HC HC O O HN H2N H2CO瓜瓜 氨氨 酸酸(C H2)3H H3 3POPO4 4鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 由瓜氨酸生成精氨酸包括兩步反應(yīng)由瓜氨酸生

34、成精氨酸包括兩步反應(yīng) 部位：部位：胞液胞液 反應(yīng)（反應(yīng)（1 1）：）：（3 3）精氨酸的合成：）精氨酸的合成：NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）（限速酶）精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCO

35、OHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH反應(yīng)（反應(yīng)（2 2）：）： (4)(4)精氨酸水解生成尿素：精氨酸水解生成尿素： 部位：部位：胞液胞液 酶：酶： 精氨酸酶精氨酸酶 反應(yīng)：反應(yīng)：精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸 鳥氨酸轉(zhuǎn)運進(jìn)入線粒體再參與鳥氨酸循環(huán)。鳥氨酸轉(zhuǎn)運進(jìn)入線粒體再參與鳥氨酸循環(huán)。精氨酸精氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸NHNH3 3+CO+CO2 2+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi鳥氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸鳥氨酸鳥氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸ATPAMP

36、+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸氨基酸氨基酸 - -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液尿素尿素H2O鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)主要器官：主要器官：肝臟肝臟 （先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行）先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行） CO2 2NH3（其中（其中1 1分子來自于天冬氨酸）分子來自于天冬氨酸） 3 3個個ATP的的4 4個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵生理意義：生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑?？偡磻?yīng)方程式：總反應(yīng)方程式：尿素尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+2AD

37、P+AMP+2Pi+PPi原料：原料：（合成（合成1 1分子尿素分子尿素) )2NH2NH3 3+CO+CO2 2+3ATP+H+3ATP+H2 2OO尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶耗能：耗能：3 3個個ATP，4 4個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵。 1. 1.概念：概念： 當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成發(fā)生障礙，當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高血氨癥。血氨濃度升高，稱為高血氨癥。 血氨正常參考值血氨正常參考值：5.5465 mol/L 腦中氨的增加可以使腦細(xì)胞中三羧酸循環(huán)減腦中氨的增加可以使腦細(xì)胞中三羧酸循環(huán)減弱，弱， 從而

38、使腦組織中從而使腦組織中ATPATP生成減少，引起大腦功生成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時可發(fā)生昏迷，稱為肝性腦?。ㄅf能障礙，嚴(yán)重時可發(fā)生昏迷，稱為肝性腦?。ㄅf稱肝昏迷）。稱肝昏迷）。 2. 2.引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙( (四四) ) 高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷TAC TAC 腦供能不足腦供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3NHNH3 3腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機制（肝昏迷）氨中毒的可能機制（肝昏迷） 3. 3.機制：機制： 腦中氨升高，消耗腦中氨升高，消耗

39、 - -酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣韧於幔ㄞD(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，氨酸），使三羧酸循環(huán)減弱，ATPATP合成減少，引合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。 4. 治療原則：治療原則： 減少血氨來源，增加血氨去路。減少血氨來源，增加血氨去路。 5. 降低血氨的措施：降低血氨的措施：v 限制蛋白進(jìn)食量限制蛋白進(jìn)食量含氮藥物含氮藥物 v 給予酸性液體灌腸給予酸性液體灌腸v 給予精氨酸鈉促進(jìn)鳥氨酸循環(huán)給予精氨酸鈉促進(jìn)鳥氨酸循環(huán) v 給于腸道抑菌藥物給于腸道抑菌藥物v 給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺（三）經(jīng)三羧酸循環(huán)（三）經(jīng)三羧酸循環(huán)氧

40、化供能氧化供能（一）由轉(zhuǎn)氨基作用（一）由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸（二）（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑巨D(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑?1. 1.生糖氨基酸：生糖氨基酸：在體內(nèi)可沿糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樵隗w內(nèi)可沿糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被幔缣堑陌被?，如甘、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸。等多種氨基酸。 2 2. .生酮氨基酸：生酮氨基酸：能轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸，能轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸， 如如亮氨酸、賴氨酸。亮氨酸、賴氨酸。 3 3. .生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：既能生成糖又能生成酮既能生成糖又能生成酮體，如體，如異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色氨酸。氨酸。四、四、 - -酮酸的代謝酮酸的

41、代謝類別類別氨基酸氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羥酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、蛋氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、蛋氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基生糖兼生酮氨基酸酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸蘇氨酸、色氨酸生糖和生酮氨基酸分類生糖和生酮氨基酸分類第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的特殊代謝氨基酸的特殊代謝 一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用v氨基酸在酶的催化

42、下脫去氨基酸在酶的催化下脫去COCO2 2生成相應(yīng)胺生成相應(yīng)胺的過程稱為氨基酸的脫羧基作用。的過程稱為氨基酸的脫羧基作用。v催化這些反應(yīng)的酶是氨基酸脫羧酶，其催化這些反應(yīng)的酶是氨基酸脫羧酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。輔酶是磷酸吡哆醛。氨基酸氨基酸胺類胺類RCHRCH2 2NHNH2 2+ + CO CO2 2CCOOHNH2HR氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 1.- 1.-氨基丁酸氨基丁酸 部位：腦、腎部位：腦、腎功能功能 ：vGABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。v臨床上常用維生素臨床上常用維生素B B6 6治療妊娠嘔吐及小兒抽搐，目

43、治療妊娠嘔吐及小兒抽搐，目的促進(jìn)谷氨酸脫羧，使中樞神經(jīng)中的促進(jìn)谷氨酸脫羧，使中樞神經(jīng)中GABA濃度增高。濃度增高。(CH2)2COOHCHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸L-L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO CO2 2GABAGABA(CH2)2COOHCH2NH2 2. 2. 組胺組胺 部位：部位：乳腺、肝、肺、肌肉、胃黏膜（肥大細(xì)胞）乳腺、肝、肺、肌肉、胃黏膜（肥大細(xì)胞） 功能功能：v組胺具有強烈的擴血管作用，并能增加毛細(xì)血管的通透組胺具有強烈的擴血管作用，并能增加毛細(xì)血管的通透性，引起血壓下降，嚴(yán)重時會產(chǎn)生休克。性，引起血壓下降，嚴(yán)重時會產(chǎn)生休克。v組胺對血管以外的平滑肌有興奮作用，

44、可引起支氣管哮組胺對血管以外的平滑肌有興奮作用，可引起支氣管哮喘。喘。v炎癥、創(chuàng)傷、燒傷等部位組胺釋放增多。炎癥、創(chuàng)傷、燒傷等部位組胺釋放增多。v組胺可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。組胺可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2CHCNHNCHCH2CHCOOHNH2CHCNHNCHCH2CH2NH23. 5-3. 5-羥色胺羥色胺 部位：部位： 腦、胃腸、血小板及乳腺細(xì)胞中。腦、胃腸、血小板及乳腺細(xì)胞中。功能：功能：v腦內(nèi)的腦內(nèi)的5-HT5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì), ,與睡眠、鎮(zhèn)痛、與睡眠、鎮(zhèn)痛、體溫調(diào)節(jié)等生理功能有關(guān)。體溫調(diào)節(jié)等生理功能有關(guān)。v在外周組織中在

45、外周組織中5-HT5-HT有縮血管作用，可引起血壓升高。有縮血管作用，可引起血壓升高。色氨酸色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺CO2CH2CHCOOHNH2NHCH2CHCOOHNH2NHOH5-羥色氨酸NHCH2CH2NH2OH4.4.?；撬崤；撬?部位：部位：肝肝、腦腦功能功能 ：v牛磺酸與游離膽汁酸結(jié)合生成結(jié)合型膽汁酸。?；撬崤c游離膽汁酸結(jié)合生成結(jié)合型膽汁酸。v?；撬峋哂锌寡趸?，穩(wěn)定細(xì)胞膜功能，對神經(jīng)、心?；撬峋哂锌寡趸?，穩(wěn)定細(xì)胞膜功能，對神經(jīng)、心 肌、肝等多種細(xì)胞具有保護(hù)作用。肌、肝等多種細(xì)胞具有保護(hù)作用。v提高腦細(xì)胞的活性，增強記憶力，提高機體免疫力。提高腦細(xì)胞的活性，增強記憶

46、力，提高機體免疫力。CH2SHCHNH2COOHCH2SO3HCHNH2COOHCH2SHCH2NH23O磺酸丙氨酸脫羧酶CO2L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?.5.多胺多胺功能：功能：調(diào)節(jié)細(xì)胞生長，促進(jìn)細(xì)胞分裂增殖。調(diào)節(jié)細(xì)胞生長，促進(jìn)細(xì)胞分裂增殖。 意義：意義：臨床上測定病人血或尿中多胺含量可作為癌臨床上測定病人血或尿中多胺含量可作為癌 瘤病人輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)。瘤病人輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)。定義：定義：分子中含有分子中含有2 2個以上氨基的胺類物質(zhì)個以上氨基的胺類物質(zhì) 包括：包括：* *腐胺腐胺 * *精脒（亞精胺）精脒（亞精胺）* *精胺精胺部位：部位：生長旺盛的組織（胚胎

47、、再生肝、癌瘤）生長旺盛的組織（胚胎、再生肝、癌瘤）鳥氨酸鳥氨酸鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶腐胺腐胺 丙丙 胺胺轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶5-5-甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷脫羧基脫羧基SAM精脒精脒SAM脫羧酶脫羧酶丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺精胺S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )CO2CO2二、一碳單位代謝二、一碳單位代謝 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的有機基團(tuán)稱為一碳單位。個碳原子的有機基團(tuán)稱為一碳單位。2.2.種類：種類： 包括甲基（包括甲基（CHCH3 3）、）、 甲烯基（甲烯基（CHCH2 2）、）、甲炔基（甲炔基（CHCH）、甲?；?/p>

48、）、甲?；–HOCHO）及亞氨甲）及亞氨甲基（基（CH=NHCH=NH）等。）等。COCO2 2不是一碳單位。不是一碳單位。3.3.特點：特點： 性質(zhì)活潑、非游離存在，性質(zhì)活潑、非游離存在，以四氫葉酸為載體以四氫葉酸為載體。一碳單位的載體及轉(zhuǎn)運形式一碳單位的載體及轉(zhuǎn)運形式v四氫葉酸是一碳單位的載體。四氫葉酸是一碳單位的載體。v四氫葉酸是由葉酸在二氫葉酸還原酶的催化下經(jīng)四氫葉酸是由葉酸在二氫葉酸還原酶的催化下經(jīng)兩步還原反應(yīng)生成的。兩步還原反應(yīng)生成的。F FFHFH2 2FHFH4 4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FHFH4 4攜帶一碳

49、單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在（一碳單位通常是結(jié)合在FHFH4 4分子的分子的N N5 5、N N1010位上）位上）NN5 5CHCH3 3FHFH4 4NN5 5、NN1010CHCH2 2FHFH4 4NN5 5、NN1010= =CHCHFHFH4 4NN1010CHOCHOFHFH4 4NN5 5CH=NHCH=NHFHFH4 4一一碳單位與四氫葉酸結(jié)合位點碳單位與四氫葉酸結(jié)合位點一碳單位種類一碳單位種類 與四氫葉酸與四氫葉酸結(jié)合位點結(jié)合位點 存在形式存在形式甲基甲基（CH3CH3） NN5 5NN5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4甲烯基甲烯基（CH2C

50、H2）NN5 5和和NN1010NN5 5，NN1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4甲炔基甲炔基（CH=CH=）NN5 5和和NN1010NN5 5，NN1010=CH=CH2 2-FH-FH4 4甲?；柞；–HOCHO）NN1010NN1010-CHO-FH-CHO-FH4 4亞氨甲基亞氨甲基（CH=NHCH=NH） NN5 5NN5 5，-CH-CH2 2=NH-FH=NH-FH4 4（二）一碳單位的來源（二）一碳單位的來源 主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。氨酸的代謝。甘氨酸甘氨酸 NN5 5, N, N1010CHCH2 2

51、FHFH4 4絲氨酸絲氨酸 NN5 5, N, N1010CHCH2 2FHFH4 4組氨酸組氨酸 NN5 5CH=NHFHCH=NHFH4 4色氨酸色氨酸 NN1010CHOFHCHOFH4 4（三）相（三）相互互轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變NN1010CHOFHCHOFH4 4NN5 5, N, N1010=CHFH=CHFH4 4NN5 5, N, N1010CHCH2 2FHFH4 4NN5 5CHCH3 3FHFH4 4 可看作是甲基的間接供體?？煽醋魇羌谆拈g接供體。NN5 5CH=NHFHCH=NHFH4 4HH+ +HH2 2OONADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +NADH+H

52、NADH+H+ +NADNAD+ +NHNH3 3（四）生理功用（四）生理功用1. 參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。* * 一碳單位代謝障礙會影響一碳單位代謝障礙會影響DNADNA、蛋白質(zhì)的合、蛋白質(zhì)的合 成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。* * 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳單位磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。2. 參與許多物質(zhì)的甲基化過程。參與許多物質(zhì)的甲基化過程。三、含硫氨基酸代謝三、含硫氨基酸

53、代謝v甲硫氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼?。甲硫氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼?。v半胱氨酸與胱氨酸可以互變，但不能轉(zhuǎn)變成半胱氨酸與胱氨酸可以互變，但不能轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸。甲硫氨酸。CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2含硫氨基酸含硫氨基酸CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸甲甲硫硫氨氨酸酸S-S-腺苷蛋氨酸的生成腺苷蛋氨酸的生成甲硫氨酸甲硫氨酸ATPATP

54、PPi+PiS S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)(SAM)（一）（一） 蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用v蛋氨酸分子中含有蛋氨酸分子中含有S-S-甲基，可參與多種物質(zhì)的甲基甲基，可參與多種物質(zhì)的甲基化反應(yīng)，合成許多重要的含甲基的化合物，如腎上化反應(yīng)，合成許多重要的含甲基的化合物，如腎上腺素、肌酸、肉堿等。腺素、肌酸、肉堿等。v蛋氨酸在轉(zhuǎn)甲基之前首先必須在腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化蛋氨酸在轉(zhuǎn)甲基之前首先必須在腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下與下與ATPATP反應(yīng)，生成反應(yīng)，生成S-S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAMSAM）才能參與）才能參與轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)。轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)。vSAMSAM也稱為活性蛋氨酸，也稱為活性蛋氨

55、酸，SAMSAM中的甲基稱為活性甲基。中的甲基稱為活性甲基。vSAMSAM是體內(nèi)甲基的直接供應(yīng)體。是體內(nèi)甲基的直接供應(yīng)體。蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸循環(huán) SAMSAM在甲基在甲基轉(zhuǎn)移酶的作用轉(zhuǎn)移酶的作用下，將甲基轉(zhuǎn)下，將甲基轉(zhuǎn)移給其它物質(zhì)移給其它物質(zhì)使其甲基化，使其甲基化，自身則生成自身則生成S-S-腺苷同型半胱腺苷同型半胱氨酸，然后脫氨酸，然后脫去腺苷生成同去腺苷生成同型半胱氨酸，型半胱氨酸，同型半胱氨酸同型半胱氨酸接受接受N N5 5-CH-CH3 3- -FHFH4 4提供的甲提供的甲基又可生成蛋基又可生成蛋氨酸，這個循氨酸，這個循環(huán)過程稱為蛋環(huán)過程稱為蛋氨酸循環(huán)。氨酸循環(huán)。甲硫氨酸甲硫氨酸S-S

56、-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸 S-S-腺苷甲硫腺苷甲硫氨酸氨酸（SAM）同型半胱氨酸同型半胱氨酸N5CH3FH4FH4ATPPPi+PiRHRH-CH3H2O腺苷腺苷(VitB12)N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶 蛋氨酸循環(huán)的意義：蛋氨酸循環(huán)的意義： N5-CH3-FH4為為SAM提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)廣泛提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)廣泛的甲基化反應(yīng)，有利于四氫葉酸的再生和再利用。的甲基化反應(yīng)，有利于四氫葉酸的再生和再利用。 減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以滿足機體對甲減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以滿足機體對甲基化的供體的需要?；墓w的需要。 N5-CH3-FH4是體內(nèi)

57、甲基的間接供應(yīng)體。是體內(nèi)甲基的間接供應(yīng)體。 N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶，轉(zhuǎn)甲基酶， 又稱蛋氨酸合成酶，其又稱蛋氨酸合成酶，其輔酶是輔酶是VitB12。當(dāng)。當(dāng)VitB12缺乏時，缺乏時，N5-CH3-FH4上甲基上甲基不能轉(zhuǎn)移，不僅蛋氨酸循環(huán)受阻，而且四氫葉酸不能不能轉(zhuǎn)移，不僅蛋氨酸循環(huán)受阻，而且四氫葉酸不能游離重新參與一碳單位代謝，使核酸合成障礙，細(xì)胞游離重新參與一碳單位代謝，使核酸合成障礙，細(xì)胞分裂受阻，引起巨幼紅細(xì)胞貧血。分裂受阻，引起巨幼紅細(xì)胞貧血。（二）半胱氨酸及硫的代謝（二）半胱氨酸及硫的代謝1. 1. 谷胱甘肽（谷胱甘肽（GSHGSH）的生成與功能）的生成與功能谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽。 NADPHHNADPRH2RG-S-S-G2G-SHH H+ +還原型還原型氧化型氧化型生成：生成：功能：功能：* * 作為抗氧化劑，維持酶作為抗氧化劑，維持酶-SH-SH的還原性和膜的完整性的還原性和膜的完整性* * 參與生物轉(zhuǎn)化作用。參與生物轉(zhuǎn)化作用