離子通道與心律失常

1、精選精選ppt離子通道與心律失常離子通道與心律失常急診科急診科 梁軍梁軍精選精選ppt一、心肌細胞離子通道一、心肌細胞離子通道精選精選ppt心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道 離子通道是跨越整個磷脂雙分子層的巨型離子通道是跨越整個磷脂雙分子層的巨型大分子結構孔道。大分子結構孔道。 性質：通透性、選擇性、門控機制。性質：通透性、選擇性、門控機制。 特點：高效、沒有衰減、和高能磷酸基水特點：高效、沒有衰減、和高能磷酸基水解不相關。解不相關。精選精選ppt心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道內向整流鉀通道（內向整流鉀通道（I IK1K1）電壓依從性快鈉通道（電壓依從性快鈉通道（I INaNa）瞬時外向電流

2、（瞬時外向電流（I Itoto）延遲整流鉀通道（延遲整流鉀通道（I IK K）電壓依賴性快鈣通道（電壓依賴性快鈣通道（I IT-CaT-Ca）電壓依賴性慢鈣通道（電壓依賴性慢鈣通道（I IL-CaL-Ca）鈉鈉- -鈣交換電流（鈣交換電流（I INa-CaNa-Ca）AchAch化學門控鉀通道（化學門控鉀通道（I IKAchKAch) )ATPATP依從性鉀通道（依從性鉀通道（I IkATPkATP) )起搏電流（起搏電流（I If f) )ClCl- -通道（通道（I IClCl）晚鈉電流（晚鈉電流（late Ilate INaNa）瞬間內向電流（瞬間內向電流（I Ititi）精選精選ppt

3、心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道精選精選ppt心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道鈉通道失活機制鈉通道失活機制精選精選ppt心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道縫隙連接模型縫隙連接模型精選精選ppt心肌細胞離子通道心肌細胞離子通道鈉鈉- -鉀泵鉀泵精選精選ppt二、離子通道與心臟的電活動二、離子通道與心臟的電活動精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動心室肌動作電位心室肌動作電位精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動Na+Na+- 電壓依從性快鈉通道（電壓依從性快鈉通道（INa）-Na+Na+Na+Na+心

4、肌細胞（心肌細胞（抗心律失常藥抗心律失常藥- -鈉通道阻滯藥鈉通道阻滯藥）-精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動K+K+K+-+-+K+K+K+主要表現(xiàn)在心房肌和心室肌的外膜主要表現(xiàn)在心房肌和心室肌的外膜側側,Ito,Ito主要形成動作電位的復極主要形成動作電位的復極期。期?？杀豢杀?-4-胺基吡啶胺基吡啶(4-AP)(4-AP)阻斷阻斷, ,也可被奎也可被奎尼丁及其它一些藥物阻斷。尼丁及其它一些藥物阻斷。瞬時外向電流（瞬時外向電流（I Itoto）精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動I Itoto在心室內中在心室內中外膜不同分布外膜不同分布的分子基

5、礎的分子基礎精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動Di Diego et al. Am J Physiol 271: H548-H561, 1996 精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動-+-+Ca2+Ca2+心臟慢反應細胞除極心臟慢反應細胞除極（竇房結、房室結）（竇房結、房室結）心肌細胞收縮性心肌細胞收縮性心肌細胞動作電位平心肌細胞動作電位平 臺期鈣內流臺期鈣內流平滑肌細胞緊張性平滑肌細胞緊張性Ca2+Ca2+Ca2+電壓依賴性鈣通道（電壓依賴性鈣通道（ICa）-+精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動減少減少I INaNa和和/

6、 /或或I ICaCa對右心室外膜對右心室外膜I Itoto優(yōu)勢優(yōu)勢產生的動作電位穹隆丟失的影產生的動作電位穹隆丟失的影精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動K+K+K+-+-+K+K+K+抗心律失常藥抗心律失常藥- -鉀通道阻滯藥鉀通道阻滯藥（延長動作電位時程藥物）：（延長動作電位時程藥物）：主要抑制主要抑制I Ik k鉀電流，延長心肌細胞動作電鉀電流，延長心肌細胞動作電位時程，降低自律性，延長有效不應期。位時程，降低自律性，延長有效不應期。延遲性整流鉀通道延遲性整流鉀通道(I(Ik k) )精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動(IKs Blocke

7、r)精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動延遲整流性鉀電流延遲整流性鉀電流（I IK K）快速激活成分（快速激活成分（I IKrKr）慢速激活成分（慢速激活成分（I IKsKs）基因和定位基因和定位 HERGHERG，定位在，定位在m11,h7q35-36m11,h7q35-36mink+KvLQT1mink+KvLQT1，定位在，定位在h21q22+h11p15.5h21q22+h11p15.5電流特征電流特征快速激活，電導快速激活，電導10pS,10pS,內向內向整流整流緩慢激活，電導緩慢激活，電導5pS,5pS,無內無內向整流或外向整流向整流或外向整流電流衰減現(xiàn)象電流

8、衰減現(xiàn)象無無有有異丙腎上腺素與溫度異丙腎上腺素與溫度無影響無影響增強增強心率心率心率慢時增強心率慢時增強心率快時增強心率快時增強主要阻滯藥主要阻滯藥Dofetilide, E-4031, Dofetilide, E-4031, 索他索他洛爾，奎尼丁洛爾，奎尼丁Amiodarone,Indapamide Amiodarone,Indapamide 精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動335 m mV885 m mVI If f受細胞內受細胞內cAMPcAMP調節(jié)，調節(jié)，cAMPcAMP增高，則增高，則IfIf電流增大。電流增大。起搏電流（起搏電流（I If f) )精選精選

9、ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動J J波形成的機理：波形成的機理：J J波與心外膜心肌波與心外膜心肌細胞動作電位的細胞動作電位的1 1相切跡行對應。相切跡行對應。心外膜心肌細胞動心外膜心肌細胞動作電位的作電位的1 1相切跡相切跡與與I Itoto電流相關。電流相關。J J波變化的特點呈波變化的特點呈I Itoto電流依賴性電流依賴性精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動STST段抬高機制段抬高機制: :以前：以前：損傷電流損傷電流除極受阻除極受阻現(xiàn)在：現(xiàn)在：心室復極平臺期心內膜和心心室復極平臺期心內膜和心外膜間的電位差是外膜間的電位差是 STST段抬段抬高

10、的重要機制高的重要機制精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動動作電位在復極過程中動作電位在復極過程中所伴隨的繼發(fā)性除極，所伴隨的繼發(fā)性除極，稱為后除極。稱為后除極。早期后除極（早期后除極（EADEAD）是指發(fā)生在動作電位是指發(fā)生在動作電位2 2，3 3相的膜電位震蕩。相的膜電位震蕩。延遲后除極（延遲后除極（DADDAD）是指發(fā)生在動作電位是指發(fā)生在動作電位4 4相的膜電位振蕩。相的膜電位振蕩。精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動后除極振幅的決定因素后除極振幅的決定因素早期后除極早期后除極發(fā)生于基礎發(fā)生于基礎心率減慢的基礎上，心心率減慢的基礎上，心率越慢

11、率越慢EADEAD幅度越大。幅度越大。延遲后除極延遲后除極發(fā)生于基礎發(fā)生于基礎心率加快的基礎上，心心率加快的基礎上，心率越快，幅度越大。率越快，幅度越大。 精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動與與QTQT間期有關的離子通道間期有關的離子通道影響影響QTQT間期變化的機制間期變化的機制精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動T T波及波及T T波異常的細胞電生理機制和離子基礎波異常的細胞電生理機制和離子基礎精選精選ppt2相折返相折返心肌細胞復極存在明顯藥理及電生理異質性。心肌細胞復極存在明顯藥理及電生理異質性。心外膜層心肌動作電位的特性：正常時，心外膜層

12、心肌細胞動作電位特性是心外膜層心肌動作電位的特性：正常時，心外膜層心肌細胞動作電位特性是0 0相幅度較低，復極相幅度較低，復極1 1相尖峰和相尖峰和2 2相圓頂狀明顯，相圓頂狀明顯， 完全復極結束于完全復極結束于T T波頂峰，其波頂峰，其APDAPD相對較短相對較短, , 而且易受一些因素影響。心外膜層心肌細胞動作電位呈典型尖而且易受一些因素影響。心外膜層心肌細胞動作電位呈典型尖峰和圓頂狀主要與峰和圓頂狀主要與I Itoto有關，且右心室含有關，且右心室含I Itoto較左心室明顯。較左心室明顯。心內膜層心肌動作電位特性：心內膜層心肌動作電位特性：0 0相幅度較心外膜心肌高，相幅度較心外膜心肌

13、高，APDAPD相對較長，而動相對較長，而動作電位切跡不明顯。這主要是由于心內膜層心肌細胞的作電位切跡不明顯。這主要是由于心內膜層心肌細胞的I Itoto分布很少，致使動分布很少，致使動作電位缺乏尖峰和圓頂形的特征。作電位缺乏尖峰和圓頂形的特征。心臟中層心?。ㄐ呐K中層心?。∕ M細胞）動作電位特性：細胞）動作電位特性： M M細胞也含有較多細胞也含有較多I Itoto，APD APD 較前兩較前兩者為長，且具有顯著的慢頻率依賴性和對某些藥物不適當延長的特殊反應。者為長，且具有顯著的慢頻率依賴性和對某些藥物不適當延長的特殊反應。在緩慢心率或某些藥物作用下，其在緩慢心率或某些藥物作用下，其APD

14、APD 顯著延長，致使心室肌跨壁復極離散顯著延長，致使心室肌跨壁復極離散度（度（TDRTDR）增大，而產生早期后除極（）增大，而產生早期后除極（EADEAD）。）。M M細胞對細胞內細胞對細胞內CaCa2+2+水平十分敏水平十分敏感感, , 這是易誘發(fā)這是易誘發(fā)EAD EAD 和延長和延長APD APD 的離子基礎。的離子基礎。精選精選ppt2相折返相折返正常時，心外膜復極結束最早，正常時，心外膜復極結束最早，M M細胞最晚，故細胞最晚，故APDAPD心外膜層心肌細胞心外膜層心肌細胞最短，最短，M M細胞最長細胞最長, ,心內膜層介于二者之間，復極差異很小。心內膜層介于二者之間，復極差異很小。

15、2 2相平臺相平臺期反映在體表心電圖上期反映在體表心電圖上STST段呈正常的等電位線、段呈正常的等電位線、T T波直立。此時離子波直立。此時離子活動以慢鈣內流（活動以慢鈣內流（I ICaCa）為主，）為主，I Itoto相對較慢。相對較慢。3 3種心肌細胞對某些藥物和病理情況的反應不同種心肌細胞對某些藥物和病理情況的反應不同, , 可使心外膜可使心外膜APDAPD縮短，縮短，2 2相平臺丟失，而心內膜相平臺丟失，而心內膜2 2相平臺仍存在相平臺仍存在, APD, APD不縮短不縮短, , 導致跨壁電壓導致跨壁電壓梯度（梯度（TVGTVG）、）、TDR TDR 和有效不應期（和有效不應期（ERP

16、ERP）增大。）增大。體表心電圖呈現(xiàn)體表心電圖呈現(xiàn)STST段段抬高、抬高、T T波倒置及顯著性波倒置及顯著性J J波，也由于心肌電異質性增加，發(fā)生折返性波，也由于心肌電異質性增加，發(fā)生折返性心律失常。心律失常。 折返發(fā)生與復極折返發(fā)生與復極2 2相平臺丟失有關，故稱為相平臺丟失有關，故稱為2 2相折返相折返。精選精選ppt2相折返相折返精選精選ppt2相折返相折返Antzelevitch et al. JACC 28:1836-1848, 1996精選精選ppt2相折返相折返Lukas and Antzelevitch. Cardiovasc Res 32: 593-603, 1996 精選精

17、選ppt2相折返相折返50mV1mVEndoEpi 2Epi 1ECGControlTerfenadineTerfenadine(5 mM)ABCDFish and Antzelevitch, Heart Rhythm1:210-217, 2004TerfenadineTDREDR100 msec鈉鈣電鈉鈣電流阻斷流阻斷產生的產生的STST段抬段抬高和高和2 2相相折返折返精選精選ppt2相折返相折返Lukas and Antzelevitch. Cardiovasc Res 32: 593-603, 1996 精選精選ppt Long QT SyndromeBrugada SyndromeE

18、R Syndrome+精選精選ppt離子通道與心臟的電活動離子通道與心臟的電活動TDR = TDR = T Tpeakpeak-T-TendendYan and Antzelevitch. Circulation. 98:1928-36, 1998 Antzelevitch et al. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10:1124-52.心外膜心室肌細胞平臺和心外膜心室肌細胞平臺和M M細胞平臺間出細胞平臺間出現(xiàn)電位差時，現(xiàn)電位差時，T T波開始，當前者復極完畢，波開始，當前者復極完畢，兩者的電位差最大時，兩者的電位差最大時，T T波達到頂峰波達到頂峰(

19、T(Tpeakpeak) )；心內膜下心室肌的復極限制了心內膜下心室肌的復極限制了T T波幅值的波幅值的高度；當高度；當M M細胞復極完畢，細胞復極完畢，T T波也結束波也結束(T(Tendend) )。T Tpeakpeak_T_Tendend的差異反映了心外膜下心室肌細的差異反映了心外膜下心室肌細胞和胞和M M細胞細胞APDAPD的差異的差異, ,可以作為可以作為跨壁復極跨壁復極離散度離散度(TDR)(TDR)的一個指標。的一個指標。精選精選ppt三、原發(fā)的離子通道異常三、原發(fā)的離子通道異常精選精選ppt原發(fā)的離子通道異常原發(fā)的離子通道異常先天性先天性LQTs LQTs BrugadaBr

20、ugada綜合征綜合征短短QTQT綜合征綜合征特發(fā)性室顫特發(fā)性室顫特發(fā)性病竇綜合征特發(fā)性病竇綜合征特發(fā)性房特發(fā)性房- -室阻滯室阻滯嬰兒猝死綜合征嬰兒猝死綜合征兒茶酚胺性多形性室性心動過速兒茶酚胺性多形性室性心動過速( (家族性多形性室速家族性多形性室速) )致心律失常性右室發(fā)育不良致心律失常性右室發(fā)育不良家族性心房顫動家族性心房顫動精選精選ppt先天性先天性LQTsLQTs綜合征綜合征特點：特點：是是Q-TQ-T間期明顯延長，易發(fā)生扭轉型室速、昏厥、甚至猝死，根據(jù)基因特點將間期明顯延長，易發(fā)生扭轉型室速、昏厥、甚至猝死，根據(jù)基因特點將其分為其分為LQTsl12LQTsl12型。型。心電圖：心

21、電圖：QTc0.48s; TQTc0.48s; T波波: LQT1: LQT1為寬大為寬大T T波，波，LQT2LQT2為低振幅頓挫為低振幅頓挫T T波，波，LQT3LQT3為晚發(fā)高為晚發(fā)高尖狹窄尖狹窄T T波。波。LQT4LQT4和和LQT7LQT7是雙相是雙相T T波或波或U U波波臨床：臨床：尖端扭轉性室速尖端扭轉性室速- -暈厥暈厥- -猝死、或僅有暈厥、僅有猝死、或僅有暈厥、僅有QTcQTc延長或臨界值、或無任何延長或臨界值、或無任何癥狀。部分休息時癥狀。部分休息時QTQT正常，發(fā)作時亦顯示延長正常，發(fā)作時亦顯示延長誘發(fā)因素：誘發(fā)因素：LQT1LQT1多為運動多為運動( (尤其是游泳

22、尤其是游泳) )，在，在LQT2LQT2多為情緒激動多為情緒激動( (如恐懼、緊張、聲音刺激如恐懼、緊張、聲音刺激等等) )，而，而LQT3LQT3多在安靜多在安靜( (如睡眠如睡眠) )時發(fā)作時發(fā)作精選精選ppt先天性先天性LQTsLQTs綜合征綜合征 精選精選ppt先天性先天性LQTsLQTs綜合征綜合征I Ikrkr、I Iksks等鉀外流減少或鈣內流等鉀外流減少或鈣內流增加增加- -鈣超載，早期后除極誘發(fā)鈣超載，早期后除極誘發(fā)的的2 2相折返。相折返。還見于還見于陳舊性心梗陳舊性心梗、慢性心衰慢性心衰、心室肥厚心室肥厚和各種和各種藥物藥物所致的所致的QTQT間期延長。間期延長。精選精選

23、ppt先天性先天性LQTsLQTs綜合征綜合征治療：治療：1.1.阻滯劑：阻滯劑：LQT1LQT1和和LQT2LQT2患者患者TdPTdP和猝死多發(fā)生在激動或興奮時，與和猝死多發(fā)生在激動或興奮時，與兒茶酚胺有關。目前常用心得安，氨酰心胺，美多心胺。兒茶酚胺有關。目前常用心得安，氨酰心胺，美多心胺。阻滯劑對阻滯劑對LQT1LQT1最有效，對最有效，對LQT2LQT2次之，對次之，對LQT3LQT3更不理想。另外更不理想。另外QTcQTc500ms500ms及及7 7歲歲前即發(fā)病者預示前即發(fā)病者預示受阻滯劉效果差。受阻滯劉效果差。 2.2.鈉電流阻滯劑：鈉電流阻滯劑：美西律、氟卡尼使美西律、氟卡尼

24、使QTcQTc縮短縮短, , 在在LQT3LQT3較較LQT1LQT1和和LQT2LQT2有效。美西律可為有效。美西律可為LQT1LQT1、LQT2LQT2的補充治療。氟卡尼對的補充治療。氟卡尼對LQT3LQT3可能有較好可能有較好前景前景3.3.心臟起搏：心臟起搏：起搏對心動過緩起搏對心動過緩/ /長間歇依賴性心律失常如長間歇依賴性心律失常如LQT3LQT3有效。有效。4.4.左側心臟交感神經(jīng)切除術左側心臟交感神經(jīng)切除術(LCSD)(LCSD)5.ICD5.ICD治療：治療：高危、發(fā)生過惡性心律失常、反復暈厥者，安裝高危、發(fā)生過惡性心律失常、反復暈厥者，安裝ICDICD。精選精選pptBru

25、gadaBrugada綜合征綜合征 是由編碼是由編碼心肌離子通道基因突變心肌離子通道基因突變引起遺傳性離子通道疾病。引起遺傳性離子通道疾病。 心臟結構正常。心臟結構正常。 特征性特征性V V1-31-3導聯(lián)導聯(lián)STST段呈穹隆型或馬鞍型抬高、伴或不伴段呈穹隆型或馬鞍型抬高、伴或不伴RBBBRBBB。 致命性多形性室速致命性多形性室速/ /室顫，反復暈厥室顫，反復暈厥/ /猝死。猝死。精選精選pptBrugadaBrugada綜合征綜合征Gene/ProteinGene/ProteinSCN5A, Nav1.5SCN5A, Nav1.5GPD1LGPD1LICaICaCACNA1C, CACNA

26、1C, Cav1.2Cav1.2CACNB2b,Cavb2bCACNB2b,Cavb2bBrS5BrS5SCN1B, Navb1SCN1B, Navb1BrS6BrS6ItoItoKCNE3, MiRP2KCNE3, MiRP2BrS7BrS711q23.311q23.3SCN3B, Navb3SCN3B, Navb3精選精選pptBrugadaBrugada綜合征綜合征心外膜瞬時外心外膜瞬時外向鉀電流向鉀電流(I(Itoto) )增加，穹窿消增加，穹窿消失與心內膜的失與心內膜的電位差增大，電位差增大，誘發(fā)對誘發(fā)對2 2相折相折返性室速、室返性室速、室顫。顫。還見于還見于急性冠脈綜合征急性冠脈

27、綜合征超急期的超急期的J J波形成、波形成、短短QTQT綜合征綜合征等等J J波綜合征。波綜合征。精選精選pptBrugadaBrugada綜合征綜合征Brugada綜合征綜合征: 主要在右側胸前主要在右側胸前導聯(lián)導聯(lián)(V1-V3)出現(xiàn)一個顯著的出現(xiàn)一個顯著的J波波, 伴有伴有ST段抬高段抬高, 緊隨一個負向緊隨一個負向 T波波; 常常出現(xiàn)聯(lián)律間期很短的室性早常常出現(xiàn)聯(lián)律間期很短的室性早搏和快速的多性形性搏和快速的多性形性VT、自發(fā)性、自發(fā)性反復地心室顫動反復地心室顫動, 而病人心臟結構而病人心臟結構完全正常。完全正常。 Pacing Clin Electrophysiol. 2000;23:

28、266267精選精選pptBrugadaBrugada綜合征綜合征 心電圖分型：心電圖分型：1 1型：型：以突出的以突出的“穹隆型穹隆型”STST段抬高為特征，表現(xiàn)為段抬高為特征，表現(xiàn)為J J波或波或抬高的抬高的STST段頂點段頂點2mm,2mm,伴隨伴隨T T波倒置，很少或無等電位線分波倒置，很少或無等電位線分離。離。2 2型：型：J J波幅度波幅度(2mm)(2mm)引起引起STST段逐漸下斜型抬高段逐漸下斜型抬高( (在基線上在基線上方仍然方仍然1mm)1mm)，緊隨正向或雙向，緊隨正向或雙向T T波，形成波，形成“馬鞍型馬鞍型”STST段圖型。段圖型。3 3型：型：右胸導聯(lián)右胸導聯(lián)ST

29、ST段抬高段抬高1mm1mm，可表現(xiàn)為，可表現(xiàn)為“馬鞍型馬鞍型”或或“穹隆型穹隆型”，或兩者兼有。，或兩者兼有。精選精選pptBrugadaBrugada綜合征綜合征 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：靜息基因攜帶者。靜息基因攜帶者。激發(fā)試驗才表現(xiàn)出激發(fā)試驗才表現(xiàn)出ECGECG異常者。異常者。無癥狀的自發(fā)無癥狀的自發(fā)ECGECG異常者。異常者。暈厥反復發(fā)作者。暈厥反復發(fā)作者。心臟性猝死者：睡眠猝死尖叫，睡眠之死。心臟性猝死者：睡眠猝死尖叫，睡眠之死。常有暈厥或猝死家族史。常有暈厥或猝死家族史。發(fā)病年齡發(fā)病年齡:35-40:35-40歲，男歲，男/ /女女=8:1=8:1，青年男性。，青年男性。精選精選ppt

30、BrugadaBrugada綜合征綜合征治療：治療：1.1.緊急處理緊急處理: : 室速室速/ /室顫電復律后，靜滴異丙腎可使抬高室顫電復律后，靜滴異丙腎可使抬高STST段恢復正常，預防段恢復正常，預防室顫電風暴。室顫電風暴。2.2.非藥物治療：非藥物治療：置入置入ICDICD、射頻導管消融器、搏起治療。射頻導管消融器、搏起治療。3.3.藥物治療：藥物治療： 奎尼?。鹤铚c內流和奎尼?。鹤铚c內流和I Itoto 10002000mg/d 10002000mg/d 有效有效 胺碘酮：無效胺碘酮：無效 阻滯劑：無效阻滯劑：無效 IcIc類：氟卡尼、普羅帕酮類：氟卡尼、普羅帕酮 禁忌禁忌 IaIa

31、類：普魯卡因胺、雙異丙苯胺類：普魯卡因胺、雙異丙苯胺 禁忌禁忌 磷酸二酯酶抑制劑：西洛他唑磷酸二酯酶抑制劑：西洛他唑(cilostazol)(cilostazol)報道有效報道有效 短暫外向電流阻滯劑短暫外向電流阻滯劑(I(Itoto) )：心臟選擇性：心臟選擇性/ /通道特異性。通道特異性。精選精選ppt短短QTQT綜合征綜合征 短短QTQT間期可為特發(fā)性或繼發(fā)性，特發(fā)性且伴有心律失常者，間期可為特發(fā)性或繼發(fā)性，特發(fā)性且伴有心律失常者，稱為短稱為短QTQT綜合征綜合征 診斷以診斷以BazettBazett心率校正心率校正QTQT間期間期QTc(QTc=QT/RR)QTc(QTc=QT/RR)

32、為標準，為標準，QTc300msQTc300ms為短為短QTQT 長長QTQT者猝死為者猝死為QTQT間期正常者的間期正常者的2.32.3倍而短倍而短QTQT者猝死為者猝死為QTQT間間期正常者的期正常者的2.42.4倍倍 在在KCNH2KCNH2基因和基因和KCNQlKCNQl基因上均發(fā)現(xiàn)與短基因上均發(fā)現(xiàn)與短QTQT綜合征相關的突綜合征相關的突變位點變位點精選精選ppt短短QTQT綜合征綜合征精選精選ppt短短QTQT綜合征綜合征 輕者無癥狀輕者無癥狀, , 或心悸頭暈，重者暈厥和猝死或心悸頭暈，重者暈厥和猝死 心律失常緩慢型心律失常緩慢型/ /快速型均有，提示病變可能累及多種心快速型均有，

33、提示病變可能累及多種心肌組織肌組織緩慢型：竇緩，竇性停搏，竇房阻滯，房性游走節(jié)律，緩慢型：竇緩，竇性停搏，竇房阻滯，房性游走節(jié)律， 房室阻滯，交界區(qū)逸搏房室阻滯，交界區(qū)逸搏快速型：房早，房速，房撲和顫動，室早，室速，快速型：房早，房速，房撲和顫動，室早，室速， 室撲和室顫室撲和室顫 可以某種心律失常為主，但常為多種并存可以某種心律失常為主，但常為多種并存精選精選ppt短短QTQT綜合征綜合征 個例：靜滴和口服維拉帕米可防治室性心律失常和猝死；個例：靜滴和口服維拉帕米可防治室性心律失常和猝死；也有報道維拉帕米無效。也有報道維拉帕米無效。 大量利多卡因和普羅帕酮可終止室速，口服慢心律可預防大量利多

34、卡因和普羅帕酮可終止室速，口服慢心律可預防發(fā)作；發(fā)作；也有報道靜滴利多卡因使暈厥更頻繁。也有報道靜滴利多卡因使暈厥更頻繁。 CaitaCaita等對短等對短QTQT綜合征綜合征ICDICD治療，但在竇性心律下治療，但在竇性心律下ICDICD有較有較多的不恰當放電；多的不恰當放電；后又報道奎尼丁可延長后又報道奎尼丁可延長QTQT間期和防治快間期和防治快速心律失常。速心律失常。 左室后乳頭肌與室間隔的相交處，在心室波前后可記錄到左室后乳頭肌與室間隔的相交處，在心室波前后可記錄到多個高頻電位。此處消融，隨訪多個高頻電位。此處消融，隨訪2 2年無發(fā)作。年無發(fā)作。精選精選ppt特發(fā)性室顫指無明確器質性心

35、臟病變依據(jù)和無促心指無明確器質性心臟病變依據(jù)和無促心律失常因素存在的一種室性心動過速。律失常因素存在的一種室性心動過速。心外膜心外膜ItoIto介導的動作電位切跡在心電介導的動作電位切跡在心電圖上表現(xiàn)為圖上表現(xiàn)為J J波。動作電位穹隆的丟失波。動作電位穹隆的丟失使跨室壁復極離散度增加，可通過局部使跨室壁復極離散度增加，可通過局部再除極發(fā)生再除極發(fā)生2 2 位相折返，產生位相折返，產生R-on-TR-on-T期期前收縮，誘發(fā)多形性前收縮，誘發(fā)多形性VTVT和和 VFVF。精選精選ppt特發(fā)性室顫J waveJ wave +ST J wave +ST 一位一位3434歲既往歲既往健康中健康中國男性國男性以心臟以心臟驟停和驟停和反復室反復室顫住院，顫住院，排除心排除心肌梗死，肌梗死，心臟檢心臟檢查包括查包括超聲和超聲和心導管心導管檢查基檢查基本正常。本正常。精選精選pptJ波綜合癥左前側壁左下后壁右心室小中？大小中大V4-V6,II, III and aVfV1-V3心動過緩Na+阻滯劑心動過緩Na+阻滯劑心動過緩Na+阻滯劑？可能沒有有有?ST段正?；⒁种剖翌漇T段正?；⒁种剖翌澗x精選ppt四、繼發(fā)的離子通道異常四、繼發(fā)的離子通道異常精選精選ppt急性冠脈綜合癥急性冠脈綜合癥精選精選pp