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1、 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 嗜酪細(xì)胞瘤嗜酪細(xì)胞瘤 庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣綜合征 40 40歲以前發(fā)生的高血壓,或高血壓患者歲以前發(fā)生的高血壓,或高血壓患者伴特殊臨床表現(xiàn)的需思索內(nèi)分泌性高血壓。伴特殊臨床表現(xiàn)的需思索內(nèi)分泌性高血壓。臨床特征:臨床特征: 輕中度高血壓、低血鉀、不適當(dāng)?shù)哪蜮浥懦鲈龆?;輕中度高血壓、低血鉀、不適當(dāng)?shù)哪蜮浥懦鲈龆啵?體型非肥胖;體型非肥胖; CT CT顯示腎上腺占位病變,多為左側(cè),直徑顯示腎上腺占位病變,多為左側(cè),直徑1 1cmcm。腎素腎素 血管緊張素血管緊張素II II 醛固酮醛固酮 血鉀血鉀(-) (-) 24小時(shí)尿鈉鉀及血、尿醛固酮測(cè)定:小時(shí)尿鈉鉀及血、尿醛
2、固酮測(cè)定: 用于證明能否為醛固酮增多癥,用于證明能否為醛固酮增多癥,24 h尿醛固酮尿醛固酮 用冰醋酸用冰醋酸10 ml防腐防腐 。 腎素血管緊張素根底激發(fā)實(shí)驗(yàn):腎素血管緊張素根底激發(fā)實(shí)驗(yàn): 用于鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性醛固酮增多癥。用于鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性醛固酮增多癥。 臥立位醛固酮實(shí)驗(yàn):臥立位醛固酮實(shí)驗(yàn): 用于鑒別是腎上腺腺瘤還是增生。用于鑒別是腎上腺腺瘤還是增生。 安體舒通實(shí)驗(yàn):安體舒通實(shí)驗(yàn): 用于排除腎疾病緣由引起的失鉀,糾正低血鉀、用于排除腎疾病緣由引起的失鉀,糾正低血鉀、 術(shù)前預(yù)備。術(shù)前預(yù)備。 血血K3.5 mmol/L, 24h K 25 mmol;K 25 mmol; 血血K3
3、.0 mmol/L, 24h K 20 mmol;K 20 mmol; 當(dāng)血當(dāng)血K 2.0K 2.0.5 mmol/L.5 mmol/L時(shí),可立刻給予氨體舒通時(shí),可立刻給予氨體舒通 進(jìn)展診斷性治療;進(jìn)展診斷性治療; 嚴(yán)重低血嚴(yán)重低血K K時(shí)應(yīng)防止不加用氨體舒通而直接補(bǔ)鉀。時(shí)應(yīng)防止不加用氨體舒通而直接補(bǔ)鉀。 目的目的:鑒別醛固酮增多癥是原發(fā)性還是繼發(fā)性。鑒別醛固酮增多癥是原發(fā)性還是繼發(fā)性。 方法:方法:15:30 am 病人起床洗漱,排空膀胱;病人起床洗漱,排空膀胱;2病人絕對(duì)臥床休憩病人絕對(duì)臥床休憩2小時(shí);小時(shí);3抽血測(cè)腎素抽血測(cè)腎素-血管緊張素血管緊張素II根底;根底;4肌注速尿肌注速尿40
4、 mg后,病人起床站立或行走后,病人起床站立或行走2小時(shí);小時(shí);5抽血測(cè)腎素抽血測(cè)腎素-血管緊張素血管緊張素II激發(fā)。激發(fā)。 腎素腎素- -血管緊張素血管緊張素II II 醛固酮醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 腎素腎素- -血管緊張素血管緊張素II II 醛固酮醛固酮繼發(fā)性醛固酮增多癥腎素瘤、腎血管狹窄、繼發(fā)性醛固酮增多癥腎素瘤、腎血管狹窄、腎缺血性病變腎缺血性病變 醛固酮醛固酮/ /腎素比值腎素比值: : ALD(ng/dL) ALD(nmol/L) ALD(ng/dL) ALD(nmol/L)106106 PRA(ng/ml/h) PRA(ng/L/h) PRA(ng/ml/h
5、) PRA(ng/L/h) 27.7 27.7 正常人正常人17.810 適用于臨床疑診為嗜鉻細(xì)胞瘤而患者血壓不高時(shí)適用于臨床疑診為嗜鉻細(xì)胞瘤而患者血壓不高時(shí); 血壓血壓160/100 mmHg不宜行此實(shí)驗(yàn)不宜行此實(shí)驗(yàn); 假設(shè)激發(fā)結(jié)果為陽(yáng)性需留尿行假設(shè)激發(fā)結(jié)果為陽(yáng)性需留尿行2 h尿尿VMA/Cr比值檢測(cè)比值檢測(cè); 實(shí)驗(yàn)前做好充分預(yù)備以保證平安實(shí)驗(yàn)前做好充分預(yù)備以保證平安: 1) 靜脈通道靜脈通道 2) 立其丁立其丁 3) 吸氧設(shè)備吸氧設(shè)備 盡量防止引起患者心情緊張呵斥假陽(yáng)性;盡量防止引起患者心情緊張呵斥假陽(yáng)性; 陽(yáng)性結(jié)果為比冷加壓實(shí)驗(yàn)最高血壓升高陽(yáng)性結(jié)果為比冷加壓實(shí)驗(yàn)最高血壓升高25/15 m
6、mHg。 測(cè)定根底血壓測(cè)定根底血壓(半小時(shí)內(nèi)監(jiān)測(cè)血壓半小時(shí)內(nèi)監(jiān)測(cè)血壓3次,血壓平穩(wěn)才開場(chǎng)次,血壓平穩(wěn)才開場(chǎng)) 冷加壓實(shí)驗(yàn):冷加壓實(shí)驗(yàn): 左手泡左手泡4冰水冰水1min水須沒過手腕,右手延續(xù)監(jiān)測(cè)血水須沒過手腕,右手延續(xù)監(jiān)測(cè)血 壓,同時(shí)監(jiān)測(cè)心率,直至血壓恢復(fù)至根底程度;壓,同時(shí)監(jiān)測(cè)心率,直至血壓恢復(fù)至根底程度; 胰高糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn):胰高糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn): 監(jiān)測(cè)血壓、心率及患者反響如冷加壓實(shí)驗(yàn)。監(jiān)測(cè)血壓、心率及患者反響如冷加壓實(shí)驗(yàn)。 激發(fā)結(jié)果陽(yáng)性,血壓顯著升高而患者不能耐受的,立刻予激發(fā)結(jié)果陽(yáng)性,血壓顯著升高而患者不能耐受的,立刻予 吸氧,靜推立其丁吸氧,靜推立其丁5 mg,另加,另加1020 mg于補(bǔ)液
7、中靜滴。于補(bǔ)液中靜滴。 血壓血壓心率心率備注備注基礎(chǔ)狀態(tài)(基礎(chǔ)狀態(tài)(-30 min)平均血壓平均血壓(-20 min)(-10 min)冷加壓試驗(yàn)冷加壓試驗(yàn)0最高血壓最高血壓30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min胰高糖素激發(fā)試驗(yàn)胰高糖素激發(fā)試驗(yàn)血壓血壓心率心率備注備注0最高血壓最高血壓出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間結(jié)果評(píng)價(jià)結(jié)果評(píng)價(jià)30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30
8、 min40 min50 min60 min 適用于疑診嗜鉻細(xì)胞瘤而血壓繼續(xù)升高者; 血壓繼續(xù)170/110 mmHg; 實(shí)驗(yàn)前預(yù)備以策平安: 1靜脈通道 2去甲腎上腺素 2 mg 實(shí)驗(yàn)步驟及察看表同激發(fā)實(shí)驗(yàn)無需行冷加壓實(shí)驗(yàn); 血壓顯著下降低于90/60 mmHg,將2 mg去甲腎上腺素參與 補(bǔ)液中靜滴,根據(jù)血壓調(diào)整滴速,另可多開一管快速擴(kuò)容。 陽(yáng)性結(jié)果為血壓較根底血壓下降35/25 mmHg。 血壓血壓心率心率備注備注基礎(chǔ)狀態(tài)(基礎(chǔ)狀態(tài)(-30 min)平均血壓平均血壓(-20 min)(-10 min)立其丁拮抗試驗(yàn)(立其丁立其丁拮抗試驗(yàn)(立其丁1 mg , iv)0最低血壓最低血壓出現(xiàn)時(shí)
9、間出現(xiàn)時(shí)間持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間結(jié)果評(píng)價(jià)結(jié)果評(píng)價(jià)30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min立其丁拮抗試驗(yàn)(立其丁立其丁拮抗試驗(yàn)(立其丁5 mg , iv)血壓血壓心率心率備注備注0最低血壓最低血壓出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間結(jié)果評(píng)價(jià)結(jié)果評(píng)價(jià)30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min40 min50 min60 min 血壓中重度升高;血壓中重度升高; 庫(kù)欣面容:滿月臉、向
10、心性肥胖、水牛肩、庫(kù)欣面容:滿月臉、向心性肥胖、水牛肩、 皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀斑;皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀斑; CT示腎上腺占位病變,直徑示腎上腺占位病變,直徑23 cm。 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇8 am, 0 am 或或 8 am, 4 pm); 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇 24 h尿尿UFC用疊氮鈉用疊氮鈉1匙防腐;匙防腐; 地塞米松抑制實(shí)驗(yàn):地塞米松抑制實(shí)驗(yàn): 午夜午夜1mg地塞米松抑制實(shí)驗(yàn);地塞米松抑制實(shí)驗(yàn); 大小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn);大小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn); 24小時(shí)尿小時(shí)尿17-OH,17-KS; 血血ACTH測(cè)定。測(cè)定。 正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律:早晨正常人皮質(zhì)醇分泌
11、的晝夜節(jié)律:早晨410 am最高,逐漸最高,逐漸下降,下午下降,下午4 pm左右有一小峰,下降至午夜最低;左右有一小峰,下降至午夜最低; 午夜時(shí)垂體和下丘腦對(duì)皮質(zhì)激素的反響抑制敏感性最高;午夜時(shí)垂體和下丘腦對(duì)皮質(zhì)激素的反響抑制敏感性最高; 皮質(zhì)醇增多癥的病人由于長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇血癥,下丘腦及垂皮質(zhì)醇增多癥的病人由于長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇血癥,下丘腦及垂體對(duì)血中皮質(zhì)醇的反響閾值提高。體對(duì)血中皮質(zhì)醇的反響閾值提高。皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)腺癌皮質(zhì)腺癌外源激素外源激素垂體瘤垂體瘤肺癌肺癌腎上腺增生庫(kù)欣病腎上腺增生庫(kù)欣病庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣綜合征 方法:第一天方法:第一天8 am測(cè)血皮質(zhì)醇作根底對(duì)照,午夜測(cè)血皮質(zhì)醇作根底對(duì)照
12、,午夜0 am抽抽血測(cè)皮質(zhì)醇后口服地塞米松血測(cè)皮質(zhì)醇后口服地塞米松1mg,第二天,第二天8 am再測(cè)血皮質(zhì)再測(cè)血皮質(zhì)醇,與前一日醇,與前一日8 am作對(duì)比;作對(duì)比; 分析:正常人血皮質(zhì)醇早晨比晚上高,且可被抑制分析:正常人血皮質(zhì)醇早晨比晚上高,且可被抑制50以下,皮質(zhì)醇增多癥的病人不被抑制;肥胖癥患者血皮以下,皮質(zhì)醇增多癥的病人不被抑制;肥胖癥患者血皮質(zhì)醇可偏高,但晝夜節(jié)律存在,且大都可被抑制;質(zhì)醇可偏高,但晝夜節(jié)律存在,且大都可被抑制; 傾向排除庫(kù)欣綜合征時(shí)做此實(shí)驗(yàn)。傾向排除庫(kù)欣綜合征時(shí)做此實(shí)驗(yàn)。 方法:方法: 第第1,2日延續(xù)留尿測(cè)日延續(xù)留尿測(cè)24 h尿游離皮質(zhì)醇尿游離皮質(zhì)醇UFC作作為根
13、底對(duì)照,第為根底對(duì)照,第3日晨抽血測(cè)皮質(zhì)醇根底,并口服地日晨抽血測(cè)皮質(zhì)醇根底,并口服地塞米松塞米松2 mg/d (0.75 mg, q8h) 延續(xù)延續(xù)2日,同時(shí)留日,同時(shí)留24h尿測(cè)游尿測(cè)游離皮質(zhì)醇小劑量抑制后,第離皮質(zhì)醇小劑量抑制后,第5日晨抽血測(cè)血皮質(zhì)醇日晨抽血測(cè)血皮質(zhì)醇小劑量抑制后;再連服小劑量抑制后;再連服2日地塞米松日地塞米松8 mg/d (2 mg, q6h),及留,及留2日尿測(cè)日尿測(cè)24h尿游離皮質(zhì)醇大劑量抑制后,尿游離皮質(zhì)醇大劑量抑制后,第第7日晨抽血測(cè)皮質(zhì)醇大劑量抑制后。日晨抽血測(cè)皮質(zhì)醇大劑量抑制后。 1 2 3 4 5 6 7 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇根底根底 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇小劑
14、量抑制后小劑量抑制后 血皮質(zhì)醇血皮質(zhì)醇大劑量抑制后大劑量抑制后 24小時(shí)尿小時(shí)尿UFC2天天 DXM 2mg/d2天天 DXM 8mg/d2天天 24小時(shí)尿小時(shí)尿UFC2天天 24小時(shí)尿小時(shí)尿UFC2天天 根底根底 小劑量抑制后小劑量抑制后 大劑量抑制后大劑量抑制后 口服地塞米松后血、尿皮質(zhì)醇低于根底對(duì)照值口服地塞米松后血、尿皮質(zhì)醇低于根底對(duì)照值50以下以下稱為可被抑制;稱為可被抑制; 小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)用于判別能否皮質(zhì)醇增多癥;小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)用于判別能否皮質(zhì)醇增多癥;如單純性肥胖患者血、尿皮質(zhì)醇程度可偏高,但能被小如單純性肥胖患者血、尿皮質(zhì)醇程度可偏高,但能被小劑量地塞米松抑制,
15、庫(kù)欣綜合征的病人不被抑制;劑量地塞米松抑制,庫(kù)欣綜合征的病人不被抑制; 大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)用于鑒別是腎上腺皮質(zhì)增生還大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)用于鑒別是腎上腺皮質(zhì)增生還是腺瘤;腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌和異位是腺瘤;腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征因腫瘤呈自主性分泌而不被大劑量地塞米松抑制,綜合征因腫瘤呈自主性分泌而不被大劑量地塞米松抑制,而增生者可被抑制。而增生者可被抑制。 皮質(zhì)醇經(jīng)肝臟降解后,大部分以四氫化合物葡萄糖醛皮質(zhì)醇經(jīng)肝臟降解后,大部分以四氫化合物葡萄糖醛酸酯或硫酸酯的方式自尿排出,總稱酸酯或硫酸酯的方式自尿排出,總稱17-羥皮質(zhì)類固醇羥皮質(zhì)類固醇17-OH; 1
16、7-KS為雄性激素雄酮、去氫異雄酮、雄烯二酮、雄為雄性激素雄酮、去氫異雄酮、雄烯二酮、雄烯二醇的代謝產(chǎn)物;烯二醇的代謝產(chǎn)物; 24 h尿尿17-OH,17-KS用濃鹽酸用濃鹽酸10 ml防腐,故可與防腐,故可與24 h 尿尿VMA同時(shí)留取標(biāo)本高血壓尿組合。同時(shí)留取標(biāo)本高血壓尿組合。 對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能檢查,對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能檢查,17-OH意義大于意義大于17-KS; 女性雄激素幾乎全部來自腎上腺皮質(zhì),故尿中女性雄激素幾乎全部來自腎上腺皮質(zhì),故尿中17-KS可可反映腎上腺皮質(zhì)功能;而男性約反映腎上腺皮質(zhì)功能;而男性約2/3來自腎上腺皮質(zhì),來自腎上腺皮質(zhì),1/3來自睪丸,故對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能的診斷價(jià)值低。來
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