小兒外科講課(無肛)

1、小兒外科講課(無肛)【概述】【概述】n消化道畸形的首位消化道畸形的首位n男性多于女性男性多于女性n類型繁多類型繁多n治療方法各異治療方法各異n目前研究許多課題目前研究許多課題【胚胎學(xué)】【胚胎學(xué)】 胚胎3周(4mm)時，后腸擴大與尿囊相通，形成泄殖腔。 胚胎4周時，中間融合形成尿生殖膈，尿生殖竇和直腸。 胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。 胚胎8周向內(nèi)凹，穿通。 胚胎發(fā)育期間泄殖腔分隔受阻（中高位）胚胎發(fā)育期間泄殖腔分隔受阻（中高位）肛門后移障礙和會陰發(fā)育不全（低位）肛門后移障礙和會陰發(fā)育不全（低位）【病理】【病理】【病理分型】【病理分型】19841984年國際分類法（年國際分類法（W

2、ingspreadWingspread） 1 1、以性別分男女兩組、以性別分男女兩組 2 2、按直腸盲端與恥骨直腸肌關(guān)系分為高、中、低位、按直腸盲端與恥骨直腸肌關(guān)系分為高、中、低位 3 3、根據(jù)瘺管有無分亞型、根據(jù)瘺管有無分亞型先天性肛門直腸畸形分型先天性肛門直腸畸形分型 19841984年所訂國際分類法時根據(jù)直腸年所訂國際分類法時根據(jù)直腸盲端與提肛肌，特別是恥骨直腸肌的關(guān)盲端與提肛肌，特別是恥骨直腸肌的關(guān)系，將之分為三大類型：系，將之分為三大類型： 高位型，直腸盲端位于提肛肌以上；高位型，直腸盲端位于提肛肌以上； 中間位型，直腸盲端為恥骨直腸肌包繞；中間位型，直腸盲端為恥骨直腸肌包繞； 低位

3、型，直腸盲端通過恥骨直腸肌。低位型，直腸盲端通過恥骨直腸肌。 再按有無瘺管及瘺管的部位進(jìn)一步分類。再按有無瘺管及瘺管的部位進(jìn)一步分類。先天性肛門直腸畸形分型先天性肛門直腸畸形分型先天性肛門直腸畸形分型先天性肛門直腸畸形分型【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】正常肛門位置無肛門正常肛門位置無肛門1 1、無瘺組：腸梗阻、無瘺組：腸梗阻2 2、有瘺組：泌尿生殖道感染、有瘺組：泌尿生殖道感染3 3、伴發(fā)畸形：、伴發(fā)畸形： 脊柱裂、半錐體畸形、骶部神經(jīng)脊柱裂、半錐體畸形、骶部神經(jīng) 發(fā)育不全、心臟畸形、消化道畸發(fā)育不全、心臟畸形、消化道畸 形、泌尿生殖畸形形、泌尿生殖畸形先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)先

4、天性肛門直腸畸形表現(xiàn)先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)【 診 斷 】1 1、倒立側(cè)位攝片、倒立側(cè)位攝片 生后生后1212小時，小時， 倒置倒置3 3分鐘，分鐘， 肛穴處放置標(biāo)記物肛穴處放置標(biāo)記物 髖關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)7070屈曲位屈曲位 PCPC線：恥骨中心與骶尾關(guān)節(jié)連線線：恥骨中心與骶尾關(guān)節(jié)連線I I 線：線： 通過坐骨最低點，平行于通過坐骨最低點，平行于PCPC線線 直腸盲端位于直腸盲端位于PCPC線以上：高位畸形線以上：高位畸形 直腸盲端位于直腸盲端位于 I I 線以下：低位畸形線以下：低位畸形先天性肛門直腸畸形診斷先天性肛門直腸畸形診斷nX X線征象：出生線征象

5、：出生12h12h后進(jìn)行倒立側(cè)位攝片后進(jìn)行倒立側(cè)位攝片 （時間、體位、按摩、肛門標(biāo)志）（時間、體位、按摩、肛門標(biāo)志）先天性肛門直腸畸形診斷先天性肛門直腸畸形診斷n產(chǎn)前產(chǎn)前B B超診斷：超診斷： 較嚴(yán)重的畸形如一穴肛，宮內(nèi)超聲可發(fā)現(xiàn)胎兒腹較嚴(yán)重的畸形如一穴肛，宮內(nèi)超聲可發(fā)現(xiàn)胎兒腹水、膀胱后囊性腫塊、生殖器模糊及羊水過少。水、膀胱后囊性腫塊、生殖器模糊及羊水過少。nMRIMRI： 顯示直腸盲端、恥骨直腸肌群和內(nèi)外括約肌、骶顯示直腸盲端、恥骨直腸肌群和內(nèi)外括約肌、骶尾部及神經(jīng)系統(tǒng)畸形尾部及神經(jīng)系統(tǒng)畸形n尿道排泄造影尿道排泄造影n經(jīng)瘺管造影經(jīng)瘺管造影 n泌尿系泌尿系B B超及超聲心動圖檢查超及超聲心動圖檢查先天性肛門直腸畸形診斷先天性肛門直腸畸形診斷【 治治 療療 】1 1、手術(shù)時間、手術(shù)時間2 2、手術(shù)方法、手術(shù)方法3 3、手術(shù)原則：盡可能保留恥骨直腸肌和括約肌功能，、手術(shù)原則：盡可能保留恥骨直腸肌和括約肌功