新生兒溶血病ppt課件

1、目錄目錄定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防有報(bào)道有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血 ;膽紅素腦病為膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥;重生兒溶血病重生兒溶血病Hemolytic disease of newborn HDN,系指母、子血型不合引起的同族免疫性系指母、子血型不合引

2、起的同族免疫性溶血溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血血型不合最常見(jiàn)，型不合最常見(jiàn)，Rh血型不合較少見(jiàn)血型不合較少見(jiàn);定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防 胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所短胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所短少少,胎兒紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母胎兒紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體IgG。 此抗體又可經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒此抗體又可經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中

3、導(dǎo)致胎兒、重生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反響，使紅細(xì)胞致、重生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反響，使紅細(xì)胞致敏單核敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳血型的遺傳有有A基因者稱(chēng)基因者稱(chēng)A型，有型，有B基因者稱(chēng)基因者稱(chēng)B型，同時(shí)有型，同時(shí)有A、B二二個(gè)基因者稱(chēng)個(gè)基因者稱(chēng)AB型，有型，有H基因此無(wú)基因此無(wú)A、B基由于基由于O型型假設(shè)母假設(shè)母“O型，父型，父“A型純合子或雜合子型純合子或雜合子母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或AB

4、O血型抗體血型抗體 正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或或B抗原抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體抗體或抗或抗B抗體為天然抗體，以抗體為天然抗體，以IgM為主，本為主，本質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)ABO物質(zhì)物質(zhì)接觸產(chǎn)生。接觸產(chǎn)生。 假設(shè)由于輸血、懷孕或類(lèi)假設(shè)由于輸血、懷孕或類(lèi)ABO物質(zhì)物質(zhì)的刺激使抗體濃度添加，這種免疫抗的刺激使抗體濃度添加，這種免疫抗A或抗或抗B抗體多半為抗體多半為IgG，特別是，特別是O型母親。型母親。ABO血型與抗體血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎 自然界存在自然界存

5、在A或或B血型物質(zhì)如某些植血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等。類(lèi)毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)A或或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗或抗B IgG效價(jià)較高。效價(jià)較高。 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病 血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。部分中和來(lái)自母體的抗體。 胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞A或或B抗原位點(diǎn)少，抗原抗原位點(diǎn)少，抗原性弱

6、，反響才干差。性弱，反響才干差。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因基因編碼編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是抗原的兩個(gè)基因是RHD和和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在五種，不存在d基因基因;RHD基因編碼基因編碼D抗原，抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為基因的編碼產(chǎn)物為C/c和和E/e，C和和E一同遺傳，陳列為一同遺傳，陳列為DCE；無(wú)；無(wú)d抗原抗原;d表示表示D陰性表現(xiàn)型陰性表現(xiàn)型;RHD和和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形種形式：式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、

7、dcE、DCE和和dCE。Rh溶血病溶血病紅細(xì)胞缺乏紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有陰性，具有D抗原稱(chēng)為抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)陽(yáng)性，中國(guó)人絕大多數(shù)為性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。陽(yáng)性。母親母親Rh陰性無(wú)陰性無(wú)D抗原，假設(shè)胎兒抗原，假設(shè)胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)陽(yáng)性可發(fā)生生Rh溶血溶血病。病。母親母親Rh陽(yáng)性有陽(yáng)性有D抗原，但缺乏抗原，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗系統(tǒng)其他抗原如原如E等，假設(shè)胎兒有該抗原也可發(fā)生等，假設(shè)胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常見(jiàn)溶血病最常見(jiàn)其抗原性強(qiáng)弱依次為其抗原性強(qiáng)弱依次為DECce。RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病稀溶血病稀有

8、。有。Rh溶血病普通不發(fā)生在第一胎溶血病普通不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)血型物質(zhì) 初發(fā)免疫反響初發(fā)免疫反響次發(fā)免疫反響次發(fā)免疫反響第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤(pán)胎盤(pán)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。陽(yáng)性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)能夠是由于極少數(shù)能夠是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，陽(yáng)性，其其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病外祖母母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病外祖母學(xué)學(xué)說(shuō)。說(shuō)。RhD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)

9、病發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同?？乖拿舾行圆煌６x定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防病理生理病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾腫大肝脾腫大胎兒全身水腫胎兒全身水腫低蛋白血癥低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素重生兒黃疸重生兒黃疸母親肝臟母親肝臟 胎盤(pán)胎盤(pán)娩出時(shí)黃疸不明顯娩出時(shí)黃疸不明顯 重生兒處置膽紅素重生兒處置膽紅素血清血清UCB過(guò)過(guò)高高膽紅素腦病膽紅素腦病

10、 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血輕胎兒紅細(xì)胞溶血輕定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢查血型檢查母子母子ABO和和Rh血型血型溶血檢查溶血檢查 溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期重生兒毛細(xì)血溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期重生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白管血血紅蛋白6%;血涂片有核紅細(xì)胞增多血涂片有核紅細(xì)

11、胞增多10/100個(gè)白細(xì)胞個(gè)白細(xì)胞;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯添加血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯添加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷 既往所生重生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史既往所生重生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)展孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)展ABO和和Rh血型檢查。血型檢查。Rh血型不合者血型不合者孕婦在妊娠孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體，以后每血型抗體，

12、以后每24周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示能夠發(fā)生周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示能夠發(fā)生Rh溶溶血病。血病。28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解能否發(fā)病及其周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解能否發(fā)病及其程度。程度。B超超胎兒水腫胎兒水腫生后診斷生后診斷母子血型不合母子血型不合重生兒早期呈現(xiàn)黃疸重生兒早期呈現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要根據(jù)血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要根據(jù)Rh溶血?。焊牧既苎。焊牧糃oombs+ABO溶血病：改良溶血?。焊牧糃oombs+ 改良改良Coombs-需做抗體釋放實(shí)驗(yàn)需做抗體釋放實(shí)驗(yàn)+鑒別診斷鑒別診斷 先天性腎病先天性腎病有全身水腫、低

13、蛋白血癥和蛋白尿。有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無(wú)病理性黃疸和肝脾大。無(wú)病理性黃疸和肝脾大。重生兒貧血重生兒貧血雙胞胎的胎雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。母間輸血可引起。無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。生理性黃疸生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)可鑒別。血型不合及溶血三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)可鑒別。定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防膽紅素腦病為重生兒溶血病最嚴(yán)重

14、的并發(fā)癥膽紅素腦病為重生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后多于生后47天呈現(xiàn)病癥天呈現(xiàn)病癥臨床上分臨床上分4期期 見(jiàn)重生兒黃疸見(jiàn)重生兒黃疸并發(fā)癥并發(fā)癥 定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防治療治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療血漿置換血漿置換宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑提早分娩提早分娩重生兒治療重生兒治療光療光療藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體

15、效價(jià)明顯增高，又不宜提早分娩的抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提早分娩的孕婦孕婦宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注超下注入臍血入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生添加，減輕重生兒黃產(chǎn)生添加，減輕重生兒黃疸疸提早分娩提早分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦陰性

16、孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至抗體效價(jià)逐漸升至1:32或或1:64以上以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟光療光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法原理原理設(shè)備和方法設(shè)備和方法指征指征副作用副作用 見(jiàn)重生兒黃疸見(jiàn)重生兒黃疸藥物治療藥物治療 白蛋白白蛋白糾正代謝性酸中毒糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白 見(jiàn)重生兒黃疸見(jiàn)重生兒黃疸換血療法換血療法 作用作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。

17、換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 指征指征產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L 4mg/dl，血紅蛋白低于，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、，伴水腫、肝脾大和心肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L0.7mg/dl者。者?？偰懠t素已到達(dá)總膽紅素已到達(dá)342mol/L20mg/dl者。者。不論血清膽紅素程度上下，已有膽紅素腦病不論血清膽紅素程度上下，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者

18、。早期表現(xiàn)者。 大部分大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有溶血病有任一指征者即應(yīng)換血任一指征者即應(yīng)換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征;換血療法換血療法 方法方法血源的選擇血源的選擇 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 方法方法換血量換血量普通為患兒血量的普通為患兒血量的2倍倍約約150180ml/kg。換出換出85%的致敏紅細(xì)胞的致敏紅細(xì)胞和和60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張用也有人主張用3倍血。倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、換出更多致敏紅細(xì)胞、膽膽紅素及抗體。紅素及抗體。所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)環(huán)影響較大。影響較大。 方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)展換血。