急性早幼粒細胞白血病臨床路徑

1、初治APL臨床路徑一、初治APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為40天內(nèi)。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼，行誘導分化治療。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查。3.骨髓檢查（形

2、態(tài)學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關(guān)基因（PML/RAR及其變異型）檢測。（四）化療前準備。1.建議對發(fā)熱患者立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）氨基糖甙類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物。2.對于Hb80g/L,PLT30109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時，當PLT50109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應血液制品

3、。纖維蛋白原1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1.誘導治療：可選用下列方案之一進行治療（1）ATRA方案:ATRA 25-45mgm-2d-128-40d。（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mgm-2d-128-40d，DNR 在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mgm-2，至少拆分為3天給予。 （3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mgm-2d-128-40d， ATO 10mgd-128-35d，可根據(jù)治療過程中白細胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。（七）治療后30天內(nèi)必須復查的檢查

4、項目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。 3.骨髓檢查。 4.微小殘留病變檢測（有條件時）。 （八）化療中及化療后治療。1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）氨基糖甙類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物。2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、治療誘導分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L,PLT30109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細

5、胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT50109/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）1.0109/L，可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）5gKg-1 d-1。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進行相關(guān)的診斷和治療，可適當延長住院時間。2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關(guān)途徑。二、

6、初治APL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）行誘導化療患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 40天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房與化療前評估 根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血 確定治療方案和日期 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（必要時） 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相

7、關(guān)基因檢測 根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血 完成必要的相關(guān)科室會診 住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病護理常規(guī) 一級護理 飲食 抗菌藥物（必要時） 補液治療（水化、堿化） 重要臟器功能保護臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 靜脈插管術(shù)（必要時） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 輸血醫(yī)囑（必要時） 眼科會診（眼底檢查） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 抗菌藥物（必要時） 重要臟器功能保護：防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、保肝等 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學、免疫

8、分型、染色體核型、FISH（必要時）、白血病相關(guān)基因檢測 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時） 其他醫(yī)囑主要護理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護理評估 宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2無 有，原因：1.2護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-7天住院第8-21天主要診療工作 上級醫(yī)師查房 根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 患者家屬簽署化療知情同意書 化療 復查血常規(guī)、凝血功能 住院醫(yī)師完成病程記錄 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 每日復查血常規(guī) 復查凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 造血生長因子（必要時）重點醫(yī)囑長

9、期醫(yī)囑： 補液治療（水化、堿化） ATRA 25-45mgm-2d-1 ATO 10mgd-1（可選） DNR：在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mgm-2，至少拆分為3天（可選） 羥基脲（可選） 重要臟器功能保護：止吐、保肝等 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護（必要時） 每周復查肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能 每天復查血常規(guī) 影像學檢查（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 靜脈插管維護、換藥 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 羥基脲（可選） 地塞米松(治療誘導分化綜合征) 重要臟器功能保護：保肝、抑酸等 抗感染等支持治療（必要時） 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血

10、醫(yī)囑（必要時） 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能 G-CSF 5gKg-1d-1（必要時） 影像學檢查（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 靜脈插管維護、換藥 其他醫(yī)囑主要護理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水 觀察患者情況 心理與生活護理病情變異記錄無 有，原因：1.2無 有，原因：1.2護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第22-39天出院日主要診療工作 上級醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫 根據(jù)血常規(guī)情況，決定復查骨穿 上級醫(yī)師查房，進行化療（根據(jù)骨穿）評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 停抗菌藥物（根據(jù)體溫及癥狀、體征及影像學） 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學、微小殘留病檢測 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì) 心電圖 輸血醫(yī)囑（必要時） G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要時） 完全緩解后可行腰穿，鞘內(nèi)注