肺硬化性血管瘤影像學診斷

1、廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例1：男性，：男性，47歲歲廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室界限清晰的高密度與低密度之分廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例2：女性，：女性，35歲歲廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室界限清晰的高密度與低密度之分廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例3：女性，：女性，50歲歲廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室薄層薄層CT縱隔窗為縱隔窗為3.75mm廣東醫(yī)學院放射診斷

2、教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室薄層薄層CT（肺窗為（肺窗為2.5mm廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室薄層薄層CT縱隔窗為縱隔窗為3.75mm廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例4：女性，女性，53歲歲 廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室女性，女性，44歲歲廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室男性，男性，68歲歲女性，女性，50歲歲廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射

3、診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lung（PSH/SHL）廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室定義及病因定義及病因 是一種較為少見的肺部良性腫瘤。是一種較為少見的肺部良性腫瘤。 以往命名較混亂，曾將其歸為肺炎性假瘤，以往命名較混亂，曾將其歸為肺炎性假瘤，還有肺乳頭狀還有肺乳頭狀/硬化性肺泡細胞瘤和肺良硬化性肺泡細胞瘤和肺良性性/硬化性神經內分泌瘤等名稱

4、。硬化性神經內分泌瘤等名稱。 在在WHO(1999)肺腫瘤的新分類中將其正肺腫瘤的新分類中將其正式命名為肺硬化性血管瘤。式命名為肺硬化性血管瘤。 病因及發(fā)病機制尚不清楚，近年來大多數病因及發(fā)病機制尚不清楚，近年來大多數學者通過免疫組化和免疫電鏡研究，認為學者通過免疫組化和免疫電鏡研究，認為其來源可能是肺泡其來源可能是肺泡型上皮細胞。型上皮細胞。 可有家族史?？捎屑易迨?。廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室病理學病理學組織學形態(tài)類型：實體型、乳頭型、硬化組織學形態(tài)類型：實體型、乳頭型、硬化型、血管瘤型型、血管瘤型組織學特征：組織學特征：1. 實性細胞團及粘液樣基質內散在有白細胞實性細

5、胞團及粘液樣基質內散在有白細胞2. 血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向3. 增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內4. 存在出血及硬化區(qū)存在出血及硬化區(qū)5. 研究表明，為肺上皮細胞源性腫瘤，即研究表明，為肺上皮細胞源性腫瘤，即II型肺泡細胞瘤型肺泡細胞瘤廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室黃色實性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯黃色實性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室低倍鏡可見乳頭狀結構廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室非腫瘤性細支氣管肺泡上皮非腫瘤性細支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性圍繞腫瘤

6、性“間質細胞間質細胞”廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室臨床表現臨床表現 女性多見，男女比約為女性多見，男女比約為3:8 多發(fā)于多發(fā)于4060歲歲 生長緩慢生長緩慢 多為咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、發(fā)熱，多為咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、發(fā)熱，部分表現為咯血，也可無任何癥狀部分表現為咯血，也可無任何癥狀 一般為良性一般為良性 文獻報告少數病例發(fā)生局部淋巴結轉移文獻報告少數病例發(fā)生局部淋巴結轉移廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室影像學影像學X線線 肺野內孤立圓形或橢圓形陰影肺野內孤立圓形或橢圓形陰影 邊界清晰、密度均勻邊界清晰、密度均勻 部分呈分葉狀部分呈分葉狀 其內偶見鈣

7、化其內偶見鈣化 X線所見較難與支氣管肺癌相鑒別線所見較難與支氣管肺癌相鑒別廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室影像學影像學CT 類圓形孤立性肺結節(jié)（類圓形孤立性肺結節(jié)（SPN）或腫塊）或腫塊 輪廓清楚、邊緣光滑、銳利輪廓清楚、邊緣光滑、銳利 可有淺分葉和小鈣化可有淺分葉和小鈣化 多數位于肺邊緣近胸膜下多數位于肺邊緣近胸膜下 CT平掃：界限清晰的高密度與低密度之平掃：界限清晰的高密度與低密度之分；密度均勻，偶見分；密度均勻，偶見空氣新月征空氣新月征（特征性（特征性表現）。表現）。廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室空氣新月征象病理空氣新月征象病理 病灶周圍有纖維假性包膜形

8、成，瘤組織因病灶周圍有纖維假性包膜形成，瘤組織因毛細血管增生延長，管壁玻璃樣變，并形毛細血管增生延長，管壁玻璃樣變，并形成乳突樣突起深入氣道，使氣道變成不規(guī)成乳突樣突起深入氣道，使氣道變成不規(guī)則的裂隙，從而使腫瘤與包膜間形成半環(huán)則的裂隙，從而使腫瘤與包膜間形成半環(huán)狀游離空氣腔隙狀游離空氣腔隙 未分化的肺間質細胞不斷增生和透明樣變，未分化的肺間質細胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導致遠端的空氣腔隙擴大圍繞支氣管導致遠端的空氣腔隙擴大廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室影像學影像學CT增強：增強：1. 低密度區(qū)基本不強化，高密度區(qū)強化低密度區(qū)基本不強化，高密度區(qū)強化明顯明顯2. 腫塊強

9、化明顯且出現混雜密度腫塊強化明顯且出現混雜密度3. 逐漸均勻強化逐漸均勻強化4. 貼邊血管征：即位于肺門旁的病灶周貼邊血管征：即位于肺門旁的病灶周圍見血管呈繞球狀強化圍見血管呈繞球狀強化5. 周圍型的病灶與強化明顯的支氣管血周圍型的病灶與強化明顯的支氣管血管相連管相連廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室影像學影像學MRI：1. T1WI 等信號為主，其內呈不均勻等信號為主，其內呈不均勻稍低信號稍低信號2. T2WI 等信號、不均勻高信號、低等信號、不均勻高信號、低信號（鈣化）信號（鈣化）3. 增強延遲掃描呈明顯強化增強延遲掃描呈明顯強化廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研

10、室鑒別診斷鑒別診斷炎性假瘤：多有肺部感染病史，炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，邊緣不光胸痛，病灶密度不均，邊緣不光滑，鄰近胸膜肥厚粘連?；徑啬し屎裾尺B。結核球：瘤周衛(wèi)星灶、環(huán)形強化。結核球：瘤周衛(wèi)星灶、環(huán)形強化。周圍型肺癌：周圍型肺癌： 有明顯的臨床癥狀，有明顯的臨床癥狀，病灶本身多有毛刺、分葉、胸膜病灶本身多有毛刺、分葉、胸膜凹陷征等惡性征象。凹陷征等惡性征象。廣東醫(yī)學院放射診斷教研室廣東醫(yī)學院放射診斷教研室鑒別診斷鑒別診斷錯構瘤：爆米花狀鈣化、錯構瘤：爆米花狀鈣化、HRCT檢出檢出瘤內脂肪成分、基本不發(fā)生囊變。瘤內脂肪成分、基本不發(fā)生囊變。類癌：好發(fā)于肺段以上支氣管，周圍類癌：好發(fā)于肺段以上支氣管，周圍型少見，臨床可有型少見，臨床可有“類癌綜合征